RAPORT DE CAZ

  • Articol complet
  • Cifre și date
  • Referințe
  • Citații
  • Valori
  • Reimprimări și permisiuni
  • PDF

Abstract

Este descris un caz de oncocitom renal asociat cu glomerulonefrita necrotizantă segmentară focală. Pacientul a prezentat hematurie, proteinurie ușoară și hipertensiune arterială; diagnosticul a fost pus după nefrectomia dreaptă efectuată din cauza prezenței unei mase renale. O reactivare severă a glomerulonefritei a fost observată la 15 luni de la nefrectomie și a început o terapie cu steroizi și imunosupresoare. Cazul nostru este primul raportat în care îndepărtarea oncocitomului renal nu este urmată de dispariția simptomelor renale, așa cum este raportat în prezent în literatură, sugerând că cele două boli nu sunt întotdeauna legate.

complet

INTRODUCERE

Este frecvent raportată apariția glomerulonefritei la pacienții cu neoplazie, iar antigenele tumorale au fost indicate pentru a explica răspunsul imun și depunerea renală a imunoglobulinelor și/sau complementului. [1] Au fost descrise mai multe constatări histologice diferite cu tumori diferite la pacienții cu malignitate și glomerulonefrită. [2-4]

Cu toate acestea, asocierea dintre oncocitomul renal și nefrită este un eveniment rar. Puține cazuri au fost raportate în literatura de specialitate [5-7], iar în toate acestea, îndepărtarea oncocitomului a fost urmată de recuperarea de la semne clinice și de laborator de nefrită.

Raportăm un caz în care diagnosticul de glomerulonefrită necrotizantă focală a fost pus după o nefrectomie efectuată din cauza unui oncocitom renal și nu a fost urmat de un curs clinic nefrologic la fel de benign ca cel al altor oncocitoame raportate. [5-7]

RAPORT DE CAZ

Un bărbat în vârstă de 58 de ani a fost internat la spital din cauza unei ecografii renale care arătase o masă intrarenală dreaptă. Cu cinci luni înainte de internare, a apărut un episod de macrohematurie și febră, iar el a fost tratat cu antibiotic cu succes.

La admitere, examenul fizic a fost negativ, tensiunea arterială a fost de 140/90 mmHg, iar o radiografie toracică a fost negativă. Creatinina serică a fost de 1,3 mg/dL. Analiza urinei a arătat microhematurie (10 rbc × hpf) și proteinurie ușoară (100-300 mg/24 ore). O tomografie computerizată (CT) a rinichilor a confirmat o masă solidă care crește din rinichiul drept și s-a efectuat o nefrectomie dreaptă.

Examenul histologic al rinichiului îndepărtat a arătat că masa renală a fost compusă din celule cu citoplasmă granulară eozinofilă și s-a pus un diagnostic de oncocitom (Figura 1). În plus, parenchimul rămas a prezentat glomerulonefrita focală necrotizantă, implicând aproximativ 30% din glomeruli. Dintre aceștia, 10% au prezentat necroză segmentară a smocului, uneori asociată cu semilunele celulare sau fibrocelulare (Figura 2), în timp ce restul de 20% au prezentat scleroză segmentară și/sau aderențe la capsula Bowman. Creșterea semnificativă a celulelor mezangiale și/sau a matricei mezangiale nu a fost evidentă. Arterele au prezentat leziuni aterosclerotice. Au existat, de asemenea, zone de cicatrizare interstițială cu tubuli atrofici. Imunofluorescența standard și microscopia electronică nu au reușit să dezvăluie depozitele.

Publicat online:

figura 1. Microscopie cu lumină: masa renală era compusă din celule cu citoplasmă granulară eozinofilă. E&E 400 ×.

figura 1. Microscopie cu lumină: masa renală era compusă din celule cu citoplasmă granulară eozinofilă. E&E 400 ×.

Publicat online:

Figura 2. Microscopie cu lumină: în parenchimul renal a fost prezentă o glomerulonefrită necrotizantă segmentară focală cu semilună fibrocelulară. PAS 200 ×.

Figura 2. Microscopie cu lumină: în parenchimul renal a fost prezentă o glomerulonefrită necrotizantă segmentară focală cu semilună fibrocelulară. PAS 200 ×.

După nefrectomie, creatinina sa serică a fost crescută la 2,1 - 2,2 mg/dl, Cistatina C 2,3 - 2,5 mg/L. Proteinuria a fost de aproximativ 600 până la 800 mg/24 ore; analiza urinei a confirmat microhematuria dar fără niciun fel de aruncări. Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH) a fost de 45 mm/h.

Testarea anticorpului citoplasmatic antineutrofil (ANCA) a fost negativ în repetate rânduri, fie cu imunofluorescență indirectă, fie cu test imunosorbent enzimatic (ELISA).

Pe baza datelor clinice și de laborator și a rezultatelor histologice și fiind îngrijorat de posibilitatea efectelor secundare ale steroizilor și medicamentelor imunosupresoare, tratamentul pacientului a fost limitat la inhibitor ECA 10 mg, blocant al receptorilor AT1 50 mg și control dietetic.

Creatinina serică și Cistatina C au rămas stabile timp de aproximativ 15 luni (2-2,3 mg/dL, respectiv 2,5 mg/L); ulterior, creatinina serică a crescut la 4,4 mg/dL în mai puțin de o lună. Analiza urinei a dezvăluit 10-20 de celule roșii din sânge și 2 proiecte granulare/HPF, proteinuria/24 ore a fost de 1,4 g, iar testul imunofluorescent pentru ANCA a fost pozitiv pentru P-ANCA, în timp ce testul ELISA a fost negativ.

A început tratamentul cu doze mari de steroizi (metilprednisolonă 1 g/3 zile, urmată de 0,5 mg/kg/die) și ciclofosfamidă (2 mg/kg/os/die) intravenos.

După câteva săptămâni de terapie, creatinina serică a fost redusă la 3 mg/dl, iar proteinuria 24/h a fost redusă la 1 g. După 6 luni, ciclofosfamida a fost substituită cu azatioprină; în următoarele săptămâni, a apărut un episod de herpes zoster cutanat și tratamentul a fost întrerupt. În ultimul an, funcția renală a pacientului a rămas stabilă, iar creatinina sa serică era încă în jur de 3 mg/dL.

DISCUŢIE

În acest raport, este descris un pacient afectat de un oncocitom renal și de o glomerulonefrită necrozantă focală. Interesul acestui caz constă în principal în asocierea neobișnuită dintre oncocitom și glomerulonefrita necrozantă și în cursul său clinic nefrologic. Oncocitomul renal este o tumoare capsulată, care provine din celulele tubulare și este descoperită accidental, fiind de obicei asimptomatică; în marea majoritate a cazurilor, are un curs benign. [8], [9] Din câte știm, doar trei cazuri de asociere între oncocitom renal și glomerulonefrită au fost raportate: un bărbat în vârstă cu vasculită, [5] un bărbat cu nefropatie cu modificări minime, [6] și un nefropatie membranara la un transplant renal. [7] În aceste rapoarte, îndepărtarea oncocitomului a fost urmată de recuperarea completă a tabloului clinic. Deși o relație clară între oncocitom și glomerulonefrită nu este evidentă, autorii sugerează o posibilă legătură referitoare la un stimul imunologic (antigen/e) provenit din celulele neoplazice. [5-7]

În cazul nostru, întregul tablou clinic s-a datorat probabil vasculitei necrozante.

Am avut, de asemenea, dovezi că oncocitomul și glomerulonefrita nu au fost legate. Prezența ANCA în serul pacienților cu vasculită paraneoplazică a fost bine descrisă; [10-13] totuși, la pacientul nostru, ANCA au fost pozitive numai la un test de imunofluorescență efectuat la 15 luni după nefrectomie, în timp ce au fost negativ în mod repetat imediat după diagnosticarea vasculitei. Un test ANCA pozitiv cu imunofluorescență asociat cu un test ELISA negativ, în aceeași probă, a fost deja raportat și ar putea sugera că ar putea fi implicați și alți antigeni în afară de antiproteinaza 3. [14-16] În plus, s-a observat o reactivare severă a vasculitei la 15 luni după nefrectomie, în timp ce în cazurile raportate anterior [5-7] îndepărtarea oncocitomului a fost urmată de o îmbunătățire a glomerulonefritei.

Decizia de a nu trata pacientul cu steroizi și medicamente imunosupresoare, care ne-a permis să observăm tendința spontană a glomerulonefritei după nefrectomie, s-a bazat în principal pe motive clinice și de laborator. În plus, remiterile spontane ale glomerulonefritei necrozante au fost raportate în literatură [17], iar 50% din implicarea glomerulară este considerată limita pentru un tratament mai agresiv. [18] După evaluarea întregului rinichi, am avut dovezi că implicarea glomerulară activă a fost de aproximativ 10%.

În concluzie, raportăm al doilea caz de oncocitom renal asociat cu vasculită (al patrulea cu glomerulonefrită) în care, totuși, o astfel de asociere pare a fi coincidentă. Prin urmare, sugerăm că oncocitomul renal și glomerulonefrita au apărut fie în strânsă conexiune clinică, așa cum s-a descris anterior, dar și independent, ca în experiența noastră.