DOI: 10.1200/JGO.2017.009282 Journal of Global Oncology - publicat online înainte de tipar 24 martie 2017

cancerul

R.Z. și K.T. a contribuit în mod egal la această lucrare.

O femeie afro-americană în vârstă de 58 de ani s-a prezentat la clinica de oftalmologie cu o masă orbitală anterioară dreaptă, care inițial sugerează sarcoidoză orbitală. Simptomele includ agravarea progresivă a durerilor oculare cu presiune cefalee, sensibilitate orbitală și scăderea vederii. Pacientul a observat mai întâi nodul și căderea pleoapei cu 3 luni înainte de evaluare și sa plâns de oboseală timp de aproximativ 1 an, fără febră însoțitoare, frisoane, pierderea în greutate sau diplopie. Istoricul medical al pacientei nu a fost semnificativ pentru orice comorbidități, dar istoricul familiei sale a fost semnificativ pentru cancerul de sân. Înainte de evaluarea inițială prin oftalmologie, pacientul nu avea un medic primar și nu lua niciun medicament, dar avea o alergie la sulfa care a dus la urticarie.

La prezentarea inițială, durerea și masa oculară au fost atribuite sarcoidozei oculare. Această posibilitate a fost distrată și cu o radiografie toracică care a arătat adenopatie midilară și îngroșarea fisurii minore, care a fost în concordanță cu modificările secundare ale sarcoidozei. Pacientul a fost inițiat cu prednison pentru prezumția sarcoidozei orbitale, care a fost susținută de constatări ale ratei crescute de sedimentare a eritrocitelor și de enzima de conversie a angiotensinei. În ciuda a 3 luni de terapie cu steroizi, simptomele pacientului au persistat, cu o strângere crescută a orbitei superioare, ceea ce a făcut ca diagnosticul inițial de sarcoidoză să fie puțin probabil.

Fig 1 (A) Specimen de biopsie de orbită care prezintă carcinom mamar metastatic. Hematoxilină și eozină (H&E) cu putere redusă și mare. Secțiunea examinată demonstrează o neoplasmă epitelială infiltrată care a implicat fibroadipoză și țesut muscular scheletic. Celulele neoplazice sunt prezente în catene liniare, grupuri mici și sub formă de celule unice împrăștiate, fără niciun alt model de diferențiere. Celulele neoplazice sunt relativ monotone, de dimensiuni mici până la medii, poligonale până la celule plasmocitoide, cu nuclee atipice variabile excentric, ușor pleomorfe, nucleoli mici, mitoză ocazională și citoplasmă roz-pal. Această imagine morfologică este diagnosticarea metastazelor carcinomului lobular al sânilor - o interpretare susținută de imunopozitivitatea difuză pentru pankeratină, CK7, receptorul de estrogen (ER), focal GCDFP-15 și receptorul de progesteron (PR). ER (clona anticorpului: SP1):> 90% din celulele tumorale prezintă colorare nucleară cu o intensitate puternică de colorare. PR (clona anticorpului: 1E2): 90% din celulele tumorale prezintă colorare nucleară cu o intensitate puternică de colorare. PR (clona anticorpului: 1E2):> 90% din celulele tumorale prezintă colorare nucleară cu o intensitate puternică de colorare.

După discutarea opțiunilor pentru intervenții chirurgicale, radiații și terapii sistemice, pacientului i sa oferit chimioterapie paliativă pentru a controla boala și pentru a îmbunătăți calitatea vieții. Pacientul a fost informat cu privire la chimioterapiile standard unice și secvențiale, cum ar fi taxanii, și studiul nostru clinic de fază III în curs de desfășurare a docetaxelului cu sau fără 1-metil-d-triptofan (indoximod). Indoximodul inhibă indoleamina-2,3-dioxigenaza pentru a reduce toleranța antitumorală. Pacientul a manifestat interes și a fost înscris în studiul clinic indoximod.

Tratamentul este de obicei paliativ odată pus diagnosticul de cancer de sân metastatic și este prescris pentru ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea funcției orbitale. 2 Însămânțarea hematogenă a cancerului pe orbită reflectă o boală sistemică care este probabil să se răspândească în alte locuri. 1 Intervențiile principale sunt utilizarea chimioterapiei sistemice sau a terapiei hormonale, în funcție de testarea receptorilor de leziune, cu sau fără radiații locale sau rezecție chirurgicală. 4 Radioterapia are o rată de răspuns obiectivă de până la 79%, iar în 80% din cazuri restabilește vederea, dar riscă formarea cataractei și retinopatia radiației. 2 Poate fi utilizat la pacienții cu simptome precum durerea persistentă și distrugerile osoase, deși cu un efect redus asupra ameliorării vederii.

Chirurgia este recomandată numai pentru stabilirea unui diagnostic sau pentru paliație în cadrul implicării locale extinse. Chirurgia orbitală extinsă nu este curativă și are o morbiditate oculară ridicată. Enucleația sau alte măsuri radicale sunt inutile în ceea ce privește progresia sau supraviețuirea și ar trebui utilizate numai în tratamentul durerii intratabile sau a igienei locale greu de gestionat ca urmare a sarcinii tumorale. Chimioterapia urmată de terapia hormonală în tumorile sensibile la hormoni este indicată în boala sistemică progresivă în cadrul metastazei orbitale la pacienții cu stare de performanță bună. 1 Pacienților cu afectarea osoasă a orbitei și a altor situri ar trebui să li se ofere agenți de modulare osoasă, cum ar fi bifosfonați sau denosomab.

În concluzie, prezentăm un caz unic de masă orbitală ca caracteristică prezentatoare a cancerului de sân metastatic ER-pozitiv, HER2-pozitiv (Fig 2). Am făcut lumină asupra insuficienței liniilor directoare disponibile pentru tratamentul acestei boli. Va fi interesant să colectăm cazuri suplimentare pentru a analiza modificările genomice pentru a identifica gene specifice care sunt implicate în implicarea organelor specifice a celulelor tumorale metastazate. Acest lucru poate ajuta la dezvoltarea terapiei țintite pentru pacienții cu cancer de sân metastatic cu afectare specifică a organelor. În plus, în cazurile în care cancerul de sân metastatic nu exprimă ER, PR sau HER2, sunt validate noi microarrays tisulare care utilizează mARN, micoARN și proteine ​​pentru a identifica originile țesutului mamar. 5-9

Fig 2 Scanare prin imagistică prin rezonanță magnetică T1 saturată cu grăsime postcontrast a capului. Leziunea orbitală metastatică se infiltrează în grăsimea orbitală și perturbă musculatura extraoculară.