Autor

cauzează

Harold L. Recate, MD

Divizia de Chirurgie Neurologică, Institutul Neurologic Barrow, St. Joseph’s Hospital and Medical Center, Phoenix, Arizona

Abstract

Descrisă inițial la mijlocul anilor 1960, hidrocefalia cu presiune normală (NPH) este o afecțiune întâlnită în principal la pacienții vârstnici. Mărirea ventriculilor cerebrali are ca rezultat deteriorarea insidioasă a mersului, controlul vezicii urinare și funcția cognitivă fără semne evidente ale presiunii intracraniene crescute. Cauza afecțiunii a făcut obiectul unor speculații considerabile și un consens rămâne evaziv. Acest articol evaluează informațiile clinice relevante și știința de bază pentru a dezvolta o teorie unificatoare a cauzei NPH. Constatările sugerează că o creștere de lungă durată și o compensare prelungită concomitentă pentru rezistența la fluxul de lichid cefalorahidian de la punctul său de producție la punctele sale de absorbție poate fi mecanismul care stă la baza NPH. Procesul normal de îmbătrânire poate duce la înmuierea creierului sau la o scădere a turgorului cerebral, iar această afecțiune cronică compensată duce probabil la decompensare și deteriorare simptomatică.

Cuvinte cheie: lichid cefalorahidian, demență, presiune intracraniană, modelare matematică, hidrocefalie cu presiune normală, fiziopatologie, pseudotumor cerebral

În 1965, Hakim și Adams au descris inițial hidrocefalia normală sub presiune (NPH) ca fiind o cauză de demență care poate fi tratată chirurgical. Performanța cognitivă a unora dintre acești pacienți s-a îmbunătățit dramatic, dar dimensiunea ventriculilor cerebrali s-a schimbat în doar câțiva. În aceste studii timpurii, niciunul dintre pacienți nu a prezentat semne de creștere a presiunii intracraniene (ICP), iar numele NPH a fost inventat pentru a descrie această afecțiune. De atunci, un volum mare de literatură a încercat să explice această afecțiune enigmatică și să îmbunătățească capacitatea de a selecta pacienții pentru tratament. Aplicând informații relevante obținute din modelarea matematică, cercetarea științelor de bază și neurofiziologia, neuropatologia și neuroradiologia, această revizuire propune o teorie unificatoare despre cauza sau cauzele de bază ale NPH.

Modelarea matematică

În cazul pseudotumorului cerebral, predicțiile modelului au fost validate prin măsurarea presiunii în sinusurile venoase, iar cauza pseudotumorului cerebral a fost identificată ca o creștere a presiunii sinusului sagital. De fapt, au fost identificate două forme diferite ale acestei afecțiuni. În cazul mai frecvent al pseudotumorului cerebral asociat cu obezitatea la femeile tinere, presiunea crescută în sinusul sagital reflectă presiunea atrială dreaptă crescută, care a răspuns la scăderea în greutate. La pacienții non-obezi cu pseudotumor cerebral, gradienții au fost identificați pe sinusurile venoase parțial ocluse, chiar și la pacienții cu studii venografice cu rezonanță magnetică normală (MR). În consecință, în aceste cazuri, pseudotumorul cerebral a rezultat dintr-o creștere a K [b] și o scădere a absorbției LCR datorită presiunii ridicate a sinusului sagital transmisă în parenchimul creierului.

Figura 1. Simulare computerizată a presiunii din stânga și. ventriculii laterali drepți (PL și PR), al treilea (PIII) și al patrulea (PIV) la un pacient cu hidrocefalie cu presiune normală. În această situație, computerul a fost instruit că există un bloc între spațiile subarahnoidiene spinale și corticale și că turgorul (Kb) a scăzut. Presiunea intracraniană (ICP) crește ușor în toate aceste compartimente, dar echilibrarea la noul ICP ușor mai mare este rapidă. PC și PS = presiune în spațiul subarahnoidian cortical și, respectiv, spațiul subarahnoidian spinal. De la Rekate HL, și colab.: Aplicarea modelării matematice la cercetarea hidrocefaliei. Concepts Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. Cu permisiunea S. Karger AG Medical and Scientific Publishers. Figura 2. Simularea pe computer a volumului ventriculilor laterali (VL, stânga și VR, dreapta), al treilea (VIII) și al patrulea (VIV) și al spațiului subarahnoidian cortical (VC) pe baza acelorași parametri folosiți în figura 1. De la Rekate HL, și colab.: Aplicarea modelării matematice la cercetarea hidrocefalelor. Concepte Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. Cu permisiunea S. Karger AG Medical and Scientific Publishers.

NPH a fost modelat făcând două ipoteze. În primul rând, turgul creierului scade ca urmare a procesului normal de îmbătrânire. În al doilea rând, după cum au sugerat Di Rocco și colegii săi într-un studiu discutat în secțiunea privind patologia NPH, [13] trebuie crescută rezistența la fluxul de LCR între spațiul subarahnoidian spinal și subaracnoidian cortical. Simulările computerizate ale efectului asupra volumelor ventriculare (Fig. 1) și a presiunii (Fig. 2) arată o creștere a volumelor ventriculilor cerebrali, în special a ventriculilor laterali, și o creștere foarte ușoară a ICP care se stabilizează rapid în timp. Modelul prezice cu succes comportamentul creierului în cazul NPH. Îmbătrânirea nu este singura afecțiune care duce la scăderea turgirii cerebrale. Turgul cerebral scade, de asemenea, după ce creierul este rănit de accident vascular cerebral, traume (Fig. 3) și radioterapie. NPH în astfel de cazuri are o cauză distinctă și este distinctă de NPH idiopatică în care cauza este necunoscută.

Figura 3. Imaginea prin rezonanță magnetică a unui pacient care a suferit o leziune cerebrală anoxică severă prezintă hidro-cefalie severă în ciuda presiunii intra-craniene scăzute.

În scopul ilustrării și studiului, blocarea dintre spațiile subarahnoidiene spinale și corticale a fost aleasă pentru simularea computerizată. Un rezultat similar este prezis dacă punctul de obstrucție este situat la foramina de ieșire a celui de-al patrulea ventricul sau la apeductul Sylvius. La modelele animale și la subiecții umani, este ușor să crească turgul creierului și astfel să se creeze pseudotumor cerebral prin împiedicarea revenirii venoase a venelor jugulare. Simularea NPH este totuși mai dificilă și durează mult mai mult. Studiul NPH necesită, prin urmare, analiza exemplelor naturale ale afecțiunii. Restul acestei revizuiri analizează informațiile științifice clinice și de bază disponibile, deoarece afectează modelul descris aici.

Modele de animale

De la lucrările timpurii ale lui Dandy, hidrocefalia cronică a fost produsă într-o varietate de modele animale. Există, de asemenea, o serie de exemple naturale de hidrocefalie congenitală la speciile consangvinizate de șobolani și șoareci. [10,11,18,24,28,30] Când ICP este măsurată la aceste animale în timpul fazei cronice a hidrocefaliei, este de obicei într-un interval normal. Într-un model canin, hidrocefalia este produsă prin injecția intracisternală a unei nămoluri de argilă numită caolin. În primele câteva zile după injectarea caolinului, ICP crește foarte mult. Cu toate acestea, ICP revine rapid la normal odată cu expansiunea marcată a ventriculilor. [26] Ventriculele șobolanului H-Tx care apar în mod natural se extind. Acești șobolani nu reușesc testarea labirintului fără semne evidente ale ICP crescut, simulând astfel NPH. Dintre șobolanii ale căror ventriculi mențin capacitatea de a scădea, funcția lor la testarea motorie se îmbunătățește până când performanța lor nu se distinge de cea a colegilor lor de litiere nonhidrocefalice. [29,37]

Studii patologice

Aspectul histologic al biopsiilor de la pacienții cu NPH nu prezintă diferențe semnificative în comparație cu probele postmortem de la controalele potrivite vârstei. [3,9,12,21-23] La imagistica RM și examenul patologic, vacuolizarea periventriculară pare a fi o constatare incidentală crește severitatea și întinderea odată cu îmbătrânirea. [2] Aceste descoperiri reflectă calitatea creierului asemănătoare unui burete în ultimele decenii de viață. Această calitate asemănătoare unui burete duce la scăderea turgirii creierului odată cu înaintarea în vârstă.

O serie de articole s-au concentrat asupra modificărilor parenchimatoase din creierul pacienților diagnosticați cu NPH. Cu toate acestea, am găsit un singur articol în care s-a studiat materialul postmortem în încercarea de a determina punctul de obstrucție a fluxului de LCR. Di Rocco și colegii săi au studiat creierul a trei pacienți care au prezentat NPH. Aceste specimene au dezvăluit fibroză leptomeningeană semnificativă, sugerând că punctul de obstrucție ar putea fi cisternele bazale dintre spațiul subaracnoidian spinal și cortical. [13] Aceste constatări sunt în concordanță cu asocierea NPH cu leziuni ale capului sau hemoragii subarahnoidiene anevrismale.

Pe scurt, constatările din studiile patologice disponibile cu privire la parenchimul creierului în sine sugerează doar prezența semnelor distinctive ale senescenței. Nu există rezultate specifice pentru NPH. Există o bază patologică pentru gândul că pe măsură ce îmbătrânim creierul nostru devine mai moale. În cele din urmă, sensibilitatea la șunt pare să fie asociată cu fibroză și, prin urmare, o rezistență crescută la fluxul de LCR în cisternele bazale.

Evaluare clinică

Figura 4. Scanare tomografică computerizată a unui bărbat în vârstă de 62 de ani, cu capul mărit și constatări de hidrocefalie cronică compensată care duc la hidrocefalie cu presiune normală. Circumferința capului său era de 64 cm, la 2 cm deasupra percentilei 95.

O perspectivă asupra originii NPH poate fi adesea obținută din istoricul și examinarea fizică a pacienților afectați. Un număr semnificativ, dar necunoscut, de pacienți care dezvoltă descoperirile clasice ale NPH târziu în viață au o istorie în care au fost întotdeauna conștienți că capetele lor erau mai mari decât în ​​mod normal (Fig. 4). Vanneste și Hyman au arătat că o proporție semnificativă a pacienților cu NPH are o obstrucție la nivelul apeductului (hidrocefalie necomunicantă). Această constatare întărește argumentul potrivit căruia pacienții cu NPH au hidrocefalie cronică compensată de lungă durată, din care apoi se descompensează pe măsură ce îmbătrânesc. [39]

Studii clinice fiziologice

Monitorizarea cronică a ICP arată că NPH este de fapt un nume greșit. În timpul monitorizării ICP, pacienții care în cele din urmă răspund la manevră prezintă creșteri intermitente ale ICP. Înregistrările lor ICP de bază sunt normale până la valori normale. Acești pacienți au, de asemenea, unde de platou cu o frecvență și o durată mai mari decât persoanele normale sau decât pacienții care au atrofie cerebrală. [15,32-34,36,40] Aceste studii susțin afirmația că acești pacienți au ICP mai mare decât ar fi normal pentru pacienții de aceeași vârstă cu aceleași proprietăți viscoelastice ale creierului.

Studiile de perfuzie care măsoară rezistența la ieșirea de CSF (Rout) sunt pretinse pentru a îmbunătăți acuratețea diagnosticului examenelor clinice și radiologice ale acestor pacienți. [4-8,14,20] Aceste studii implică perfuzia de LCR artificial în timpul înregistrării ICP . Acest test poate fi efectuat într-o varietate de moduri, dar 18 ml/mm Hg/min pare a fi un prag stabilit pentru tratament. Pacienții al căror Rout este mai mic decât nivelul respectiv sunt mai puțin susceptibili de a răspunde la tratament decât pacienții cu un Rout mai mare decât acel nivel. Acest test confirmă natura obstructivă a NPH și că punctul de obstrucție este distal de spațiul subarahnoidian spinal. Prin urmare, punctul de obstrucție trebuie să se afle între spațiile subarahnoidiene spinale și corticale sau la nivelul vilozităților arahnoide. Acest test a fost, de asemenea, susținut pentru a face distincția între hidrocefalia „comunicantă” și „necomunicantă”. Pacienții cu aceasta din urmă sunt potențiali candidați pentru a treia ventriculostomie endoscopică. [27]

Studii radiografice

Un număr mare de studii radiografice au fost pretinse pentru a ajuta la selectarea pacienților pentru manevrare în contextul NPH. Există un acord general potrivit căruia niciunul dintre aceste studii nu este suficient de sensibil sau de specific pentru a permite prezicerea rezultatului manevrării cu un nivel acceptabil de încredere. Cu toate acestea, două studii au arătat o lumină semnificativă asupra mecanismelor fiziopatologice implicate în NPH. Primul reflectă faptul că gradul de distenție ventriculară ar trebui să fie semnificativ mai mare decât cantitatea de LCR în spațiile subarahnoidiene corticale. Această relație sugerează că creierul a fost împins spre exterior pentru a umple volumul spațiului subarahnoidian. Aceasta implică faptul că există o obstrucție a fluxului LCR între sistemul ventricular și spațiul subarahnoidian cortical. [25]

Figura 5. (A) Cisternogramele anteroposterior și (B) lateral ale unui pacient cu hidrocefalie cu presiune normală arată umplerea precoce a ventriculilor laterali. (C) Cisternogramele anteroposterior și (D) lateral obținute la 48 de ore prezintă un trasor continuu în ventriculi și un flux slab peste convexități.

Concluzie

Pe baza studiilor discutate mai sus, NPH poate fi înțeleasă ca o problemă care apare în două faze. În prima fază se dezvoltă o afecțiune patologică care afectează absorbția LCR la un moment dat între punctul său de origine din sistemul ventricular și punctul său de absorbție la nivelul vilozităților arahnoide. În timpul acestei faze, ventriculii se pot mări sau nu. Dacă patologia se dezvoltă înainte de fuziunea suturilor craniene, poate rezulta o macrocefalie semnificativă. Pacientul compensează pe deplin această problemă de absorbție a LCR și rămâne fără simptome evidente pentru o perioadă lungă, posibil multe decenii. Punctul de obstrucție poate fi la nivelul apeductului Sylvius, foramen de ieșire al celui de-al patrulea ventricul sau cisternele bazale.

La un moment dat, pacienții încep să se deterioreze. La adulții tineri sau de vârstă mijlocie, deteriorarea urmează adesea unei leziuni minore la cap. [31] Astfel de pacienți devin de obicei simptomatici cu o imagine mixtă a ICP ridicat și a constatărilor caracteristice ale NPH. În adrese la convențiile Asociației Hydrocephalus, Williams a denumit această afecțiune SHYMA (hidrocefalie simptomatică a adulților tineri și de vârstă mijlocie; Williams MA, comunicare personală, 1999, 2001). Dacă nu se produce deteriorare în acest stadiu, pacienții vor începe să prezinte semne subtile de deteriorare pe măsură ce ajung la senescență. Această fază poate începe încă de la vârsta de 60 de ani. Această fază rezultă din noua expansiune a ventriculilor pe măsură ce creierul se înmoaie, o parte inevitabilă a procesului normal de îmbătrânire.

Referințe