Adaptat de la o discuție la Atelierul SLE de la Spitalul de Chirurgie Specială

Mutați-vă mai bine. Traieste mai bine.

Ce este Lupus?

organe

Lupusul este o boală autoimună care afectează sistemul imunitar. Sistemul imunitar este ca un organ din corp. Este alcătuit din celule sanguine și ganglioni limfatici, precum și din părți ale ficatului și splinei. Sistemul imunitar vă protejează în mod normal corpul împotriva invadatorilor și a infecțiilor folosind proteine ​​numite anticorpi. Cu toate acestea, în anumite situații, anticorpii sistemului imunitar recunosc părți ale corpului unei persoane ca fiind străine, ceea ce duce la afecțiuni numite boli autoimune.

Lupusul este o afecțiune cronică pe termen lung, cu perioade de activitate și apoi remisie. Se caracterizează prin inflamație care începe la nivel molecular și celular intrând în cele din urmă într-un nivel care poate fi văzut cu ochiul liber. Nu există nici un remediu pentru lupus și este diagnosticat pe baza unei combinații de simptome, rezultatele examenului fizic și rezultatele testelor de sânge. Alte fapte despre Lupus:

  • Nu există două cazuri la fel
  • 90% dintre cei diagnosticați cu lupus sunt de sex feminin
  • 15% dintre cei diagnosticați cu lupus sunt copii
  • Se estimează că 1,5 milioane de americani sunt diagnosticați cu lupus

Lupusul este o boală complexă și provocatoare care poate implica orice sistem de organe din corp. Unele dintre sistemele de organe care pot fi afectate de lupus sau medicamente pentru lupus sunt:

  • Sistemul nervos central (creierul și măduva spinării)
  • Sistem oftalmologic (ochi)
  • Sistemul oral (gura)
  • Sistem dermatologic (piele)
  • Sistemul cardiopulmonar (inima și plămânii)
  • Sistem renal (rinichi)
  • Sistemul gastro-intestinal (digestiv)
  • Sistem reproductiv
  • Sistem hematologic (sânge)
  • Sistemul musculo-scheletic (mușchi, articulații și oase)

Diagnosticarea lupusului

Unul dintre cele mai provocatoare aspecte ale lupusului este diagnosticul, deoarece boala poate avea impact asupra oricărui organ al corpului și poate determina distragerea atenției pacienților sau medicilor asupra unui anumit organ. Diagnosticul lupusului implică reunirea unei varietăți de informații diferite.

Colegiul American de Reumatologie (ACR) a emis o listă de criterii de clasificare utilizate uneori pentru a face un diagnostic, dar, de asemenea, utilizate pentru a evalua dacă un pacient este calificat să participe la un studiu de cercetare asupra lupusului. Această listă include:

  • Erupție malară - o erupție peste obraji și nas, adesea sub forma unui fluture
  • Erupție discoidă - o erupție care apare sub formă de plasturi roșii, ridicați și în formă de disc
  • Fotosensibilitatea este o reacție la soare sau lumină care provoacă erupții cutanate sau oboseală
  • Ulcere orale - răni care apar în gură
  • Artrita - dureri articulare și umflarea a două sau mai multe articulații în care oasele din jurul articulațiilor nu devin distruse
  • Serozita - inflamația mucoasei din jurul plămânilor (pleurită) sau inflamația mucoasei din jurul inimii care provoacă dureri în piept, care sunt mai grave cu respirația profundă (pericardită)
  • Tulburări renale - proteine ​​persistente sau turnări celulare în urină
  • Tulburare neurologică - convulsii sau psihoză
  • Tulburări de sânge - anumite tipuri de anemie (număr scăzut de globule roșii din sânge), leucopenie (număr scăzut de globule albe din sânge) sau trombocitopenie (număr scăzut de trombocite)
  • Tulburare imunologică - anticorpi anti-dsADS sau anti-Smith sau antifosfolipidici
  • Anticorp pozitiv antinuclear (ANA)

Exemple de cazuri clinice: Multe fețe ale lupusului

Dr. Levine a furnizat o serie de exemple de cazuri pentru a ilustra modurile în care lupusul poate afecta diferite organe din corp. Aceste cazuri au fost alese datorită complexității lor, care oferă o oportunitate de a demonstra și de a explora impactul lupusului asupra diferitelor sisteme de organe. Aceste cazuri nu reprezintă neapărat pacientul tipic cu lupus.

* Numele pacienților și orice caracteristici de identificare au fost modificate.

Exemplu de caz: Alicia

AliciaB este o femeie caucaziană de 27 de ani, care a fost internată la spital cu o varietate de simptome, inclusiv:

  • Oboseală și stare de rău timp de peste două luni
  • Erupție malară care s-a agravat odată cu expunerea la soare
  • Artrită (durere și umflături) în mâini și genunchi
  • Tensiune arterială crescută
  • Nou descoperit insuficiență renală

După o examinare completă care a implicat un interviu și teste de sânge și imagistică, Alicia a fost diagnosticată cu lupus cu implicare multi-organ cu nefrită lupică. Acest caz ilustrează modul în care lupusul poate afecta rinichii și pielea.

Rinichi

Una dintre sarcinile rinichilor este curățarea sângelui prin filtrarea acestuia și producerea de urină, care apoi se scurge în vezică și este expulzată în cele din urmă. Nefrita lupului se dezvoltă atunci când anumite celule și inflamații invadează porțiuni ale rinichilor provocând dificultăți în eliberarea urinei și, prin urmare, produce umflături în zone ale corpului, cum ar fi fața, mâinile, picioarele și picioarele datorită retenției de apă. Acest lucru este adesea mai rău dimineața. În plus, pacienții pot prezenta hipertensiune arterială, urină sângeroasă (roz sau maro), proteine ​​în urină (urină spumoasă sau bule în toaletă), oboseală, creștere în greutate (datorită excesului de lichid) sau scăderea urinării.

Există cinci sau șase tipuri diferite de nefrită. Medicii își bazează diagnosticul de nefrită lupică pe simptomele pacientului, o evaluare a analizelor de sânge și a analizei urinei și, adesea, a unei biopsii renale. Un test de sânge include examinarea nivelurilor de creatinină. Dacă nivelurile de creatinină sunt ridicate, indică faptul că rinichii nu funcționează corect. O analiză a urinei este utilizată pentru a căuta proteine ​​și celule sanguine în urină, precum și raportul proteină/creatinină. O biopsie renală este utilizată pentru a determina tipul de nefrită pe care o are un pacient.

Tratamentele pentru nefrita lupică implică adesea utilizarea de steroizi pe cale orală și/sau IV. Pacienților care sunt extrem de bolnavi li se administrează, în general, ciclofosfamidă (Cytoxan) sau micofenolat motefil (Cellcept). În trecut, medicii prescriau frecvent azatioprină (Imuran), însă micofenolatul de mofetil este în prezent mai frecvent. Medicamentele pentru tensiunea arterială numite inhibitori ai ECA (cum ar fi lisinopril sau enalapril) sunt adesea administrate pentru a controla tensiunea arterială, precum și pentru a ajuta rinichii să păstreze proteinele în organism și să le împiedice să se vărseze în urină.

Piele

Lupusul poate produce o varietate de erupții cutanate diferite, iar Amanda a avut cea mai comună: erupția fluture sau malar. Pacienții pot prezenta erupții cutanate oriunde pe corp, cum ar fi erupții dentare pe brațe sau erupții discoide pe scalp, față și în urechi, lăsând adesea cicatrici. Există alte erupții mai puțin frecvente, cum ar fi erupții buloase care produc vezicule, erupții Chilblain și psoriasiforme. Este important să determinați dacă erupțiile cutanate se datorează lupusului sau altor probleme, cum ar fi o ciupercă sau o infecție bacteriană. În funcție de natura erupției cutanate, pacientul poate fi trimis la un dermatolog pentru o biopsie a pielii.

Tratamentul pentru erupții cutanate include creme, loțiuni sau unguente topice. Mulți pacienți iau hidroxiclorochină (Plaquenil) pentru perioade lungi de timp, ceea ce poate fi bun pentru tratarea lupusului cutanat.

Exemplu de caz: Jason

Jason este un bărbat afro-american de 19 ani care a fost internat la spital cu o varietate de simptome, inclusiv:

Confuzie
Pierdere în greutate
Erupție pe mâini
Număr scăzut de celule sanguine
Analize hepatice anormale
Inflamația musculară și testele musculare anormale

Jason a fost diagnosticat cu lupus al sistemului nervos central (SNC), care implică creierul și măduva spinării. Jason a prezentat citopenii (număr scăzut de celule sanguine), hepatită (inflamație a ficatului) și miozită (inflamație a mușchiului). Cazul lui Jason demonstrează modul în care lupusul poate afecta sistemul nervos și sângele.

Sistem nervos

Lupusul SNC este mai puțin frecvent decât alte forme de lupus și poate crea numeroase simptome și probleme pentru pacienți, deoarece ajunge dincolo de creier și măduva spinării către toate celelalte părți ale corpului. Lupusul care afectează sistemul nervos central poate provoca o serie de probleme, inclusiv: confuzie, ceață cerebrală, convulsii, modificări ale personalității sau accident vascular cerebral. Lupusul care afectează sistemul nervos periferic poate provoca neuropatie (leziuni ale nervilor), care ar putea provoca amorțeală și furnicături. Lupusul sistemului nervos este adesea cogestionat de un reumatolog și un neurolog.

Lupusul SNC este extrem de dificil pentru medici, deoarece există multe alte lucruri care pot provoca probleme cu creierul sau măduva spinării. Datorită complexității lupusului SNC, pot fi comandate mai multe teste pentru a determina informații mai specifice. O scanare CT/RMN poate fi utilizată pentru a examina anatomia creierului pentru a verifica anomaliile. Medicii pot utiliza, de asemenea, un EEG (electroencefalogramă) pentru a evalua convulsiile. O puncție lombară („robinet spinal”) poate fi utilizată pentru a analiza infecția sau inflamația în lichidul spinal care înconjoară creierul și măduva spinării și un EMG/NCS (electromielogramă/studiu de conducere nervoasă) poate fi utilizat pentru a evalua neuropatia.

Tratamentul pentru lupusul SNC variază, în funcție de simptomele experimentate de pacient.

Sânge

Pentru a înțelege pe deplin impactul lupusului asupra sângelui, este important să cunoaștem diferitele tipuri de celule sanguine și rolurile lor.

Celulele albe din sânge produc anticorpi, ajută la combaterea infecțiilor și promovează vindecarea.
Celulele roșii din sânge furnizează oxigen în tot corpul și
Trombocitele ajută sângele să se coaguleze.

Lupusul din sânge poate duce la o serie de probleme care afectează toate cele trei tipuri diferite de celule sanguine. Fiecare pacient cu lupus este diferit în modul în care lupusul afectează celulele sanguine. Unele pot avea un număr scăzut de celule din sânge peste tot, iar altele pot avea un număr scăzut de celule sanguine pentru unul sau două tipuri specifice de celule sanguine.

Numărul scăzut de celule albe din sânge poate crește riscul de infecție. Numărul scăzut de trombocite poate crește riscul de sângerare. Atunci când numărul de celule roșii din sânge este scăzut, se numește anemie. Persoanele cu boli cronice care suferă în mod constant inflamații în tot corpul pot fi mai expuse riscului unui tip de anemie numit „anemie a bolilor cronice”. Există, de asemenea, un risc crescut de anemie la cei cu afecțiuni renale. O altă cauză a anemiei este hemoliza, în care numărul de celule roșii din sânge scade datorită apariției și morții celulelor roșii din sânge. Simptomele anemiei pot include oboseală, amețeală și multe altele.

Flebotomia (un test de sânge) este utilizată pentru a determina dacă lupusul are impact asupra sângelui. În cazuri rare, un pacient poate necesita o biopsie a măduvei osoase.

În unele cazuri, este posibil să nu existe măsuri întreprinse în ceea ce privește tratamentul. Alte tratamente includ steroizi sau alte medicamente pentru lupus, cum ar fi Cellcept sau Imuran.

Exemplu de caz: Armonia

Harmony este o femeie afro-americană în vârstă de 36 de ani, care are LES de 18 ani. Armonia prezintă o serie de simptome, inclusiv:

Alopecie (căderea părului)
Erupție discoidă
Artrită
Necroza avasculară a articulațiilor multiple
Nefrita lupului
Cardiomiopatia

Cazul Harmony demonstrează modurile în care lupusul poate afecta inima și oasele.

Inima

Este important să înțelegeți modul în care funcționează inima pentru a discuta despre modul în care lupusul poate provoca probleme în inimă.

Sângele dezoxigenat intră în inimă prin vena cavă superioară și este pompat în atriul drept, apoi printr-o valvă numită valvă tricuspidă și în ventriculul drept. De acolo sângele se deplasează prin valva pulmonară în artera pulmonară și este pompat în plămâni. În plămâni, sângele este umplut cu oxigen și depus înapoi în inimă prin vena pulmonară și în atriul stâng. Sângele acum oxigenat se deplasează din atriul stâng printr-o supapă numită valvă mitrală în ventriculul stâng. Din ventriculul stâng sângele oxigenat este pompat din inimă prin valva aortică în aortă și în restul corpului.

Pereții inimii sunt alcătuiți din mușchi. La unii pacienți cu lupus pot exista inflamații și slăbiri ale mușchilor inimii, ceea ce poate duce la o pompare mai puțin eficientă a inimii. Acesta a fost cazul cu Harmony și se numește cardiomiopatie.

Pacienții cu lupus pot prezenta, de asemenea, probleme cu valvele cardiace. Este posibil ca supapele să nu se deschidă și să se închidă corect. Uneori se vor dezvolta aglomerări sau „vegetații” pe valvele care pot proveni din lupus sau pot fi cauzate de o infecție care nu este direct legată de lupus.

Un alt impact comun al lupusului se numește pericardită, care este iritarea și inflamația sacului care acoperă inima sau pericardul. Pacienții cu pericardită pot prezenta dureri toracice care se pot agrava atunci când stau pe spate. Pacienții pot prezenta, de asemenea, un revărsat pericardic, care este o acumulare de lichid în pericard.

Testele utilizate pentru a căuta cardiomiopatie, boală valvulară sau pericardită ar fi un ECG și ecocardiogramă (o ecografie a inimii). Tratamentele pentru cardiomiopatie pot include steroizi sau alte medicamente pentru lupus. Cei cu boală valvulară pot avea nevoie de diluanți ai sângelui sau antibiotice pentru tratament.

Tratamentul pentru pericardită și revărsat pericardic poate include antiinflamatoare, sau în revărsarea pericardică mai severă, poate fi necesar să fie tratate cu steroizi sau să se dreneze lichidul. Alte medicamente pentru lupus, cum ar fi Imuran, Cellcept sau Benlysta, pot fi, de asemenea, utilizate pentru tratarea acestor afecțiuni.

Oase

Armonia are necroză avasculară. Acest lucru se întâmplă atunci când există o lipsă a fluxului sanguin către anumite părți ale osului, ceea ce duce la moartea acelei zone a osului. Necroza avasculară apare mai frecvent la pacienții care iau doze mari de steroizi pentru o perioadă prelungită de timp. O radiografie sau un RMN poate fi utilizat pentru a evalua un pacient pentru necroză avasculară. Tratamentul este odihnă, medicamente pentru durere și poate duce în cele din urmă la o intervenție chirurgicală de înlocuire a articulațiilor.

Problemele osoase pot fi, de asemenea, cauzate de medicamentele utilizate pentru tratarea lupusului. În special, pacienții care au luat steroizi pentru perioade lungi de timp sunt expuși riscului de probleme cu oasele. Acestea pot prezenta o subțiere a osului și scăderea densității osoase. Osteopenia este o subțire ușoară a osului și scăderea densității minerale osoase. Osteopenia este un precursor al osteoporozei. Osteoporoza este o subțiere mai semnificativă a osului și scăderea densității minerale osoase.

Testul pentru osteopenie și osteoporoză este un test de densitate osoasă (scanare DEXA). În populația generală, acest test este de obicei dat femeilor în vârstă de menopauză. Cei care iau steroizi ar putea avea nevoie să facă acest test la vârste mai mici. Tratamentul pentru osteopenie sau osteoporoză poate include suplimente de calciu, vitamina D, bifosfonați (cum ar fi alendronat/Fosamax/Boniva), hormon paratiroidian (teriperatidă/Forteo), denosumab (Prolia) și exerciții fizice.

Studiu de caz: Josephine

Josephine este o femeie caucaziană în vârstă de 55 de ani, care a fost recomandată de medicul ei generalist pentru că el credea că are lupus. Ea a prezentat cu:

Durere corporală difuză (schimbarea locației și intensității)
Durere abdominală
Dificultăți de mers
Slabă coordonare
Un test ANA pozitiv

Josephine a fost examinată, iar examenul ei neurologic a fost anormal. S-a administrat un RMN care a arătat că Josephine nu avea lupus, dar în schimb avea stenoza coloanei vertebrale a coloanei cervicale (îngustarea coloanei cervicale) cu compresie a măduvei spinării. Simptomele au fost cauzate de probleme ale coloanei vertebrale și Josephine s-a întâmplat să aibă un ANA pozitiv. Unele persoane pot avea ANA pozitivă și acest lucru nu este un indicator clar că au lupus sau boli autoimune.

Marele imitator

Diagnosticul lupusului este extrem de complicat. După cum demonstrează cazul Josephinei, unii medici pot diagnostica lupusul atunci când cauza este de fapt o altă boală/afecțiune. În mod similar, medicii pot rata un diagnostic de lupus și pot atribui în mod greșit un alt diagnostic pentru a explica simptomele unui pacient atunci când cauza este de fapt lupusul. De fapt, lupusul este adesea numit Marele Imitator, deoarece poate imita simptomele multor alte boli. Când medicii caută un diagnostic, vor trebui să ia în considerare orice alte boli/afecțiuni. De exemplu, un medic va trebui să analizeze posibilitatea altor boli reumatice, infecții, boli de inimă, boli de rinichi sau chiar cancer înainte de a diagnostica în mod concludent lupusul.

Un aspect important al lupusului este că nu există două povești despre lupus care sunt exact la fel. Chiar dacă pot exista asemănări, boala lupusului fiecărei persoane este complet unică. Studiile de caz de mai sus au fost exemple complexe ale modului în care lupusul se poate prezenta. O prezentare mai frecventă poate fi erupțiile cutanate, oboseala sau rezultatele anormale ale testelor de sânge. Unii pacienți pot avea doar analize de sânge anormale, fără simptome de prezentare. Lupus poate rula gama de cazuri mai severe, precum cele prezentate în acest atelier, la cazuri extrem de ușoare.

Odată ce un pacient este diagnosticat cu lupus, este posibil să constate că medicii lor vor dori să dea vina pe lupus pentru orice problemă legată de sănătate. Pacienții și medicii trebuie să ia în considerare faptul că simptomele noi pot fi cauzate de ceva în afară de lupus. Persoanele cu lupus pot experimenta, de asemenea: calculi biliari, mușcături de insecte, chisturi ovariene, bug-uri stomacale, infecții ale sinusurilor și așa mai departe, la fel ca toți ceilalți.

Dr. Levine recomandă pacientului:

  • Includeți un medic primar, pe lângă reumatologul B, B ca parte a echipei dvs. de medici
  • Discutați despre noile simptome cu toți medicii pentru a obține perspective diferite
  • Nu presupuneți automat că un nou simptom este legat de lupusul dumneavoastră

Boala lupusului se poate modifica în timp și poate afecta orice număr de sisteme din corp. În calitate de medic, este important să înțelegem viața și obiectivele pacientului atunci când stabilim cursul corect al tratamentului și să prevenim problemele viitoare.

Aflați mai multe informații despre Atelierul SLE la HSS, un grup gratuit de sprijin și educație organizat lunar pentru persoanele cu lupus, familiile și prietenii lor.

Rezumat de Gwyneth Kirkbride, stagiar în asistență socială, Departamentul Programe de asistență socială