Boala Devic este o afecțiune inflamatorie care afectează acoperirea protectoare a măduvei spinării și a nervilor optici. Este, de asemenea, cunoscut sub numele de neuromielită optică (NMO).

tipuri

Datorită părții nervului afectată de afecțiune, NMO este clasificată ca boală demielinizantă. Învelișul protector al unui nerv este format dintr-o substanță numită mielină. Bolile demielinizante vizează această acoperire.

Condiția este extrem de rară, afectând între 0,052 și 0,44 la fiecare 100.000 de oameni din întreaga lume.

Boala este mai frecventă la persoanele cu vârsta peste 40 de ani.

Acest articol al Centrului de cunoștințe MNT va explica tipurile, cauzele, simptomele și tratamentele pentru NMO, precum și explicarea modului în care este diagnosticată afecțiunea și modalitățile prin care se poate complica.

Fapte rapide despre boala Devic

  • Cele două tipuri de boală Devic sau neuromielita optică (NMO) sunt NMO recidivante și NMO monofazice, iar tipul depinde de frecvența atacurilor.
  • Simptomele pot include o pierdere temporară a vederii, dureri oculare și senzații modificate la nivelul membrelor.
  • Cauza este necunoscută și nu există nici un remediu.
  • Tratamentul are ca scop prevenirea recidivelor și controlul simptomelor.

Distribuiți pe Pinterest NMO dăunează învelișului protector al nervului optic și al nervilor din măduva spinării.

Există două tipuri de NMO: recidivant, care este cel mai frecvent, și monofazic, care este rar.

NMO recidivant

Cu acest tip, există un atac inițial de inflamație în nervul optic și măduva spinării, urmat de atacuri pe o perioadă de câțiva ani. Sunt necesare cercetări suplimentare pentru a confirma ce declanșează aceste atacuri.

Este posibil ca individul să nu se poată recupera complet din cauza leziunilor nervoase cauzate de aceste atacuri, iar deteriorarea este adesea permanentă. Acest lucru poate provoca dizabilități și poate afecta femeile mai frecvent decât bărbații.

NMO monofazic

Un număr limitat de atacuri este experimentat pe o perioadă de zile sau săptămâni. Nu există atacuri ulterioare. Această formă de NMO afectează în mod egal ambele sexe.

Este mai ușor pentru o persoană să se recupereze după NMO monofazic.

Tipul de NMO va afecta cât de grave sunt simptomele, precum și probabilitatea de complicații și dizabilități. NMO recidivant este de departe cel mai frecvent, 90% dintre oameni suferă mai mult de un atac.

Semnele și simptomele NMO variază. O persoană cu NMO va experimenta cel puțin un atac de inflamație a nervului optic și a măduvei spinării.

Simptomele inflamației nervului optic, denumite nevrită optică (ON), includ:

  • pierderea temporară a vederii care afectează cel puțin un ochi, cu riscul pierderii permanente a vederii
  • umflarea discului optic
  • durere la nivelul ochiului care, în general, se agravează odată cu mișcarea și tinde să devină mai severă după o săptămână, apoi să se rezolve în câteva zile
  • sensibilitate redusă la culoare

Persoanele care dezvoltă nevrită optică nu ar trebui să conducă un vehicul din cauza vederii reduse. De asemenea, pot dezvolta simptome la nivelul măduvei spinării dintr-un proces numit mielită transversă (TM), inclusiv:

  • senzații modificate, cu sensibilitate la temperatură, amorțeală, furnicături și senzație de răceală sau arsură
  • membre slabe, grele, uneori ducând la paralizie totală
  • modificări ale modelelor de urinare, inclusiv incontinență urinară, dificultăți la urinare și urinare mai frecventă
  • incontinență sau constipație fecală

O persoană cu NMO poate avea doar un atac ușor de ON și un episod de TM, se recuperează complet sau aproape complet și nu mai are recidive vreodată. Alții pot avea mai multe atacuri de-a lungul vieții și pot experimenta handicap pe tot parcursul vieții.

Tulburarea spectrului NMO este un termen folosit pentru persoanele care suferă de inflamația fie a nervului optic, fie a măduvei spinării, dar nu și a ambelor.

În majoritatea cazurilor, doar nervul optic și măduva spinării sunt afectate. În cazuri foarte rare, părți ale creierului pot fi, de asemenea, afectate. Când tulpina creierului este afectată, o persoană poate prezenta sughițuri sau vărsături incontrolabile.

Cauzele exacte ale NMO nu au fost încă confirmate. NMO este o tulburare autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar atacă în mod greșit celulele sănătoase din nervul optic și măduva spinării.

Condiția nu se aplică în familii. În unele cazuri rare, tuberculoza (TB) și unele organisme de mediu au fost legate de dezvoltarea NMO. Cu toate acestea, oamenii de știință nu au reușit până acum să izoleze anumite organisme.

Mulți oameni cu NMO au un anticorp numit Neuromielită Optică Imunoglobina G (NMO IgG) în sânge. Cercetările sugerează că IgM NMO poate deteriora acvaporina-4, canalul de apă care înconjoară nervul optic și celulele măduvei spinării, provocând efectul inflamator al afecțiunii.

Cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări pentru a confirma declanșatoarele exacte atât ale stării, cât și ale atacurilor sale.

NMO poate fi dificil de diagnosticat, deoarece prezintă semne și simptome care sunt adesea similare cu cele găsite în alte boli, cum ar fi:

  • scleroză multiplă (SM)
  • encefalomielita acută demielinizantă (ADEM)
  • lupus eritematos sistemic (LES)
  • tulburare mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD)
  • unele inflamații virale
  • o inflamație legată de cancer numită neuropatie optică paraneoplazică

Următoarele teste pot ajuta la excluderea altor condiții.

  • Analize de sange: Acestea testează anticorpul NMO IgG.
  • Test de puncție lombară sau coloană vertebrală: Acestea colectează o cantitate mică de lichid din creier și măduva spinării. Rezultatele vor indica niveluri ridicate de celule albe din sânge și prezența proteinelor specifice legate de NMO sau alte afecțiuni.
  • Examinare RMN: Această scanare poate prezenta leziuni și leziuni pe sau în jurul nervilor. Scanările RMN ale persoanelor cu NMO prezintă modificări asociate cu nevrita optică și vor prezenta leziuni constând din trei sau mai multe segmente ale măduvei spinării. Acest tip de leziune a măduvei spinării facilitează excluderea SM de către medic.

Nu există nici un remediu pentru NMO. Cu toate acestea, există tratamente care pot ajuta unele dintre simptome, precum și frecvența și intensitatea recidivelor.

Steroizi: Un medic poate prescrie steroizi, cum ar fi metilprednison injectat. Pacientul ar urma un curs de steroizi orali după injectare.

Terapia cu schimb de plasmă sau plasmafereza: Acest tratament este administrat de obicei persoanelor cu NMO care nu au răspuns la tratamentul cu steroizi. Schimbul de plasmă elimină din sânge anticorpii care provoacă inflamații. Sângele este îndepărtat, iar celulele sanguine sunt separate de plasmă. Celulele sanguine, diluate cu plasmă proaspătă sau cu un substitut, sunt returnate în sânge.

Prevenirea recidivelor: Dacă sistemul imunitar al pacientului poate fi suprimat, șansele de recidive sunt semnificativ reduse. Azatioprina (AZT), un medicament care suprimă activitatea imună, este uneori prescrisă. Medicul poate prescrie o combinație de AZT și steroizi.

AZT poate provoca următoarele reacții adverse:

  • vărsături
  • diaree
  • febră
  • tensiune arterială scăzută
  • ameţeală
  • pneumonită
  • colita
  • Pierderea parului
  • pancreatită

Controlul simptomelor

Medicamentul anticonvulsivant carbamazepina poate fi prescris pentru durere, probleme urinare, spasme musculare și rigiditate. Carbamazepina este adesea utilizată la persoanele care au alte boli demielinizante.

Reabilitare

Terapia fizică, reabilitarea, mobilitatea și mijloacele vizuale pot fi, de asemenea, furnizate pentru a ajuta la revenirea funcției și a ușura disconfortul dacă daunele sunt permanente și persoana cu NMO se confruntă cu dizabilități continue.