1 al 3-lea Departament de Pediatrie, Facultatea de Medicină, Spitalul Universitar „Attikon”, Universitatea din Atena, 12462 Atena, Grecia

boală

Abstract

Eritemul nodos este o erupție acută, nodulară, eritematoasă limitată de obicei la aspectele extensoare ale picioarelor inferioare. Poate fi idiopatic sau asociat cu alte boli sistemice. Noi, în acest document, raportăm un băiețel fenotipic sănătos, în vârstă de zece ani, care a prezentat eritem nodos la care testele serologice de autoimunitate și examenul histologic intestinal au fost compatibile cu boala celiacă. Erupția s-a rezolvat în decurs de 2 luni după o dietă fără gluten. Prin urmare, posibilitatea ca eritemul nodos să reprezinte o manifestare extraintestinală a bolii celiace ar trebui să fie luată în considerare în consecință în cazurile în care sunt excluse alte cauze frecvente ale acestei erupții cutanate.

1. Introducere

Boala celiacă este o enteropatie mediată de imunitate provocată de sensibilitatea permanentă la gluten la indivizii susceptibili genetic [1]. Prezentarea tipică a bolii se caracterizează prin simptome gastro-intestinale. Trăsăturile extraintestinale sunt principalele manifestări ale formei atipice. Mai mult, au fost recunoscute forme tăcute și latente sau potențiale ale bolii [1].

Manifestările mucocutanate sunt destul de frecvente la copiii diagnosticați cu boală celiacă [2]. Cu toate acestea, eritemul nodos a fost rar descris [3, 4]. Noi, aici, raportăm un copil care a prezentat acest aspect interesant și a fost diagnosticat cu boală celiacă.

2. Pacient

Un băiețel de 10 ani a fost trimis la departamentul nostru, având o eroziune nodulară, eritematoasă, limitată la aspectele extensoare ale picioarelor inferioare. Erupția s-a manifestat cu patru săptămâni înainte de internare. Nu au existat alte simptome, cum ar fi febra, coriza, starea de rău sau simptomele gastro-intestinale și nu a luat niciun medicament. Examenul fizic nu a fost remarcabil, greutatea și înălțimea fiind la centile 25. Cu toate acestea, din înregistrările sale de creștere, s-a arătat că, la vârsta de 3 ani, greutatea și înălțimea lui erau pe centila 75 și de atunci au scăzut treptat până la centila 25. El a fost diagnosticat din motive clinice ca având eritem nodos și a fost întreprins un antrenament extins.

Ancheta inițială a inclus o hemoleucogramă completă, normală pentru vârsta sa (hemoglobină 12,5 g/dL, hematocrit 38%, globule albe 4980 /μL cu diferențial normal, trombocite 339.000 /μL); viteza de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă au fost de 4 mm/h și respectiv 1 mg/L. O cultură de tampon a gâtului a dezvăluit flora normală, în timp ce antistreptolizina O și anti-DNaza-B se încadrau în intervalul normal. Culturile de scaun nu au izolat niciun agent patogen. Mantoux a fost negativ și o radiografie toracică a fost normală, fără indicații pentru limfadenopatie hilară sau mediastinală. Ecografia abdominală nu a relevat nicio patologie. Studiile de biochimie au arătat fosfatază alcalină (269 U/L) cu activități enzimatice hepatice normale și fosfor marginal redus (3,6 mg/dL). Profilul complementului, imunoglobulinele și activitatea enzimei de conversie a angiotensinei serice au fost, de asemenea, în limitele normale. 25-OH-vitamina D a fost de 29,3 ng/ml, hormonul paratiroidian a fost de 32,8 pg/ml, iar urina de calciu/creatinină a fost de 0,08. Estimarea densității minerale osoase (BMD) a regiunii lombare, utilizând metoda absorptiometriei cu raze X cu energie duală (DEXA), a relevat BMD (L1 - L4) 0,606 g/cm 2 (scor z

Deoarece cele mai frecvente cauze ale eritemului nodos au fost excluse, ancheta a fost îndreptată către cauze rare, cum ar fi boala celiacă. Anticorpii IgA la transglutaminaza tisulară (anti t-TG) au fost crescuți (43 UI), iar tiparea HLA a dezvăluit că copilul avea un haplotip DQ2. S-a efectuat duodenoscopie, iar examinarea histologică a specimenelor duodenale distale a fost compatibilă cu boala celiacă.

În urma unei diete fără gluten, erupția, care a persistat deja timp de 2 luni, s-a rezolvat în următoarele două luni. Un an mai târziu, anticorpii anti-T-TG au devenit negativi, în timp ce o urmărire de trei ani a fost lipsită de evenimente, fără reapariția erupției cutanate. În această perioadă de trei ani, greutatea sa a crescut de la 25 la 75 centile și înălțimea de la 25 la 50 centile.

3. Discuție

Aici am prezentat un băiat cu eritem nodos care a fost diagnosticat cu boală celiacă. Spectrul manifestărilor cutanate în boala celiacă este larg [2] și aparțin manifestărilor extraintestinale ale bolii.

Eritemul nodos asociat cu boala celiacă a fost raportat de două ori [3, 4] din 1991. Primul caz raportat [3] a fost o femeie de 17 ani cu antecedente de 6 luni de eritem nodos recurent asociat cu episoade de diaree și megaloblastic. anemie. Eritemul a fost subvenționat după stabilirea diagnosticului de boală celiacă și tratamentul pacientului cu o dietă strictă fără gluten. Al doilea caz raportat [4] a fost, de asemenea, o femeie tânără (16 ani) cu antecedente de eritem nodos recurent cu o durată de 4 ani. La vârsta de 2 ani, ea fusese tratată pentru leucemie limfoblastică acută și la vârsta de 14 ani pentru hemangioblastom fără reapariție de atunci. Din cauza fierului seric scăzut, a fost investigată pentru sindroame de malabsorbție și s-a constatat că are boală celiacă. Eritemul s-a rezolvat în decurs de o lună de la inițierea unei diete fără gluten și a reapărut doar pentru o perioadă scurtă, când pacientul a fost expus neintenționat la gluten. S-a postulat că permeabilitatea intestinală crescută la antigeni poate provoca reacția de hipersensibilitate a pielii.

Mai mult, trebuie remarcat faptul că boala celiacă poate coexista cu sarcoidoza [5], care este o cauză frecventă a eritemului nodos. De fapt, coincidența sarcoidozei, a bolii celiace și a eritemului nodos [6] a fost descrisă, dar la acea vreme eritemul era atribuit sarcoidozei. Prin urmare, eritemul nodos nu poate fi o manifestare atât de rară a bolii celiace. Poate fi dimpotrivă că acest diagnostic este trecut cu vederea la copiii cu eritem nodos, având în vedere că boala celiacă poate fi atipică sau latentă fără semne pronunțate de malabsorbție [1]. Pacientul nostru aparținea acestei categorii întrucât, cu excepția eritemului nodos, nu prezenta alte simptome. Prin urmare, ar putea fi clasificat la forma silențioasă a bolii celiace până la dezvoltarea erupției, având în vedere că intestinul la examenul histologic a fost deteriorat.

Trebuie remarcat faptul că, deși copilul avea greutate și înălțime în intervalul normal (25 centil), înainte de a urma o dietă fără gluten, înălțimea sa centilă a crescut la 50 după ce a urmat o dietă fără gluten. Prin urmare, înălțimea sa la prezentare era sub potențialul său.

În general, eritemul nodos se rezolvă în decurs de 5-8 săptămâni. Majoritatea leziunilor din eritemul nodos indus de infecție se vindecă în decurs de 7 săptămâni, dar boala activă poate dura până la 18 săptămâni [7]. Boala poate dura o perioadă lungă de timp când stimulul antigenic persistă. La pacientul nostru, durata erupției cutanate nu a fost foarte lungă, deoarece pacientul a urmat o dietă fără gluten fără întârziere după stabilirea bolii de bază.

În concluzie, boala celiacă ar trebui investigată la orice copil cu eritem nodos de etiologie necunoscută chiar și atunci când nu există alte simptome sau semne indicative ale bolii sau leziunile cutanate sunt persistente.

Referințe

  1. I. D. Hill, M. H. Dirks, G. S. Liptak și colab., „Ghid pentru diagnosticul și tratamentul bolii celiace la copii: recomandări ale Societății Nord-Americane pentru Gastroenterologie Pediatrică, Hepatologie și Nutriție”. Jurnalul de gastroenterologie și nutriție pediatrică, vol. 40, nr. 1, pp. 1–19, 2005. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  2. L. Abenavoli, L. Proietti, L. Leggio și colab., „Manifestări cutanate în boala celiacă” Jurnalul Mondial de Gastroenterologie, vol. 12, nr. 6, pp. 843–852, 2006. Vizualizare la: Google Scholar
  3. J. M. Durand, P. Lefevre și C. Weiller, „Eritemul nodos și boala celiacă” British Journal of Dermatology, vol. 125, nr. 3, pp. 291–292, 1991. Vizualizare la: Google Scholar
  4. K. Bartyik, A. Várkonyi, A. Kirschner și colab., „Eritemul nodos în asociere cu boala celiacă” Dermatologie pediatrică, vol. 21, nr. 3, pp. 227-230, 2004. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  5. K. I. Papadopoulos, K. Sjöberg, S. Lindgren și B. Hallengren, „Dovezi ale reactivității imune gastrointestinale la pacienții cu sarcoidoză” Journal of Internal Medicine, vol. 245, nr. 5, pp. 525–531, 1999. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  6. J. G. Douglas, J. Gillon și R. F. A. Logan, „Sarcoidoza și boala celiacă: o asociație?” Lanceta, vol. 2, nr. 8393, pp. 13–15, 1984. Vizualizare la: Google Scholar
  7. J. L. Hebel și T. Habif, „Erythema nodosum”, 2010, http: //www.emedicine. medscape.com. Vezi la: Google Scholar