Epidemiologie:
Eritroderma este o afecțiune cutanată rară, cu o incidență anuală estimată de 1 până la 2 pacienți la 100.000 de populații. Este mai frecvent la bărbați cu un raport bărbat-femeie de 2: 1 la 4: 1. Eritrodermia apare mai frecvent la adulții în vârstă, pacienții afectați de obicei cu vârsta peste 45 de ani și vârsta medie de debut de 55 de ani, deși trebuie remarcat faptul că majoritatea studiilor exclud cazurile pediatrice de eritrodermă. Aproximativ 50% din cazuri sunt exacerbări ale dermatozelor preexistente, cum ar fi psoriazis, dermatită atopică sau pitiriazis rubra pilaris. Alți factori cauzali includ reacții medicamentoase (20%), tumori maligne (11%) și idiopatice (17%).
Etiologie:
O gamă largă de boli cutanate și sistemice poate provoca eritrodermie. Este important să se stabilească diagnosticul corect ori de câte ori este posibil, deoarece poate fi necesară o terapie specifică, alta decât corticosteroizii sau tratamentele antiinflamatorii, pentru a îmbunătăți starea pacientului.
Dermatoze:
Eritrodermia care apare secundar unei afecțiuni a pielii preexistente este cea mai frecventă etiologie. Starea de bază a pielii este frecvent cunoscută înainte de debutul eritrodermiei; cu toate acestea, unele se pot prezenta inițial cu eritrodermie. În analiza datelor combinate din studiile enumerate în tabelul 1, psoriazisul a fost cel mai frecvent (23,1 la sută) urmat de dermatită atopică/eczemă (9,5 la sută), pitiriazis rubra pilaris (3,4 la sută), dermatită de contact (3,2 la sută), dermatită actinică (2,7%) și dermatita seboreică (2,5%). În plus, pemphigus foliaceus, lichen plan, dermatită ictiosiformă, fitofotodermatită, dermatită de stază, dermatofitoză extinsă, scabie norvegiană, xeroză senilă și sindrom de piele opărită stafilococică reprezintă cazurile rămase. Tabelul 7.2 enumeră dermatozele inflamatorii asociate cu eritrodermia. Este important să se ia în considerare alte etiologii posibile chiar și la pacienții cu dermatoze preexistente clare. Eugster și colab. Au descris că 5 din 7 pacienți cu eritrodermie indusă de malignitate au avut în antecedente o dermatoză preexistentă.
Psoriazis:
Psoriazisul eritrodermic este o formă rară și severă de psoriazis care apare la 1-2,25% dintre pacienții cu psoriazis. Apare de obicei la pacienții cu psoriazis stabilit cu o medie de 14 ani între debutul psoriazisului și primul episod eritrodermic, deși, în unele cazuri, poate fi prezentarea inițială a psoriazisului de către pacient. Psoriazisul eritrodermic se poate prezenta acut sau poate avea un curs cronic cu recidive frecvente. Există o varietate de afecțiuni medicale și sociale care pot declanșa focare de eritrodermie în psoriazis localizat anterior, inclusiv boli sistemice, cum ar fi infecția cu HIV, întreruperea medicamentelor (inclusiv corticosteroizi orali, steroizi puternici topici, metotrexat sau biologici), stres emoțional, arsuri UV, gudron topic și alcoolism. Plăcile clasice de psoriazis pot fi prezente în stadiile incipiente și remitente ale eritrodermiei. Pacientul poate avea, de asemenea, modificările clasice ale unghiilor și artrita asociate cu psoriazisul.
Pitiriazis Rubra Pilaris
Pitiriazisul rubra pilaris (PRP) poate semăna inițial cu o erupție asemănătoare dermatitei seboreice a scalpului care apoi progresează în eritrodermie de-a lungul săptămânilor până la ani. O imagine similară a erupției pe scalp, cu implicarea suplimentară a regiunilor fluture ale feței și a trunchiului superior, poate fi văzută și la pemphigus foliaceus eritrodermic timpuriu. Eritrodermia din PRP apare în mod clasic ca eritem generalizat de culoare somon cu insule de luptă. Insulele de luptă pot fi observate și în psoriazis, limfom cutanat cu celule T și sarcoidoză. Pacienții cu PRP pot avea, de asemenea, papule foliculare subiacente și keratodermia palmelor și tălpilor.
Reacții de hipersensibilitate la medicamente:
Ambele medicamente topice și sistemice sunt notorii pentru precipitarea eritrodermiei, reprezentând 20% din cazuri. În timp ce această listă se extinde constant, multe dintre drogurile implicate provin din rapoarte de caz unice. Cele mai frecvente medicamente implicate includ alopurinol, arsenicale, aspirină, carbamazepină, captopril, aur, hidantoine, mercuriale, penicilină, fenotiazine, fenilbutazonă, chinacrină și sulfonamide. În plus, remediile homeopate, unani, ayurvedice, pe bază de plante și acasă au fost, de asemenea, raportate că provoacă eritrodermie. Interesant, în timp ce carbamazepina este cunoscută pentru a induce eritrodermia, Smith și colab. a raportat un caz în care carbamazepina a eliminat cu succes psoriazisul eritrodermic.
Eritrodermia indusă de medicament apare de obicei rapid și se rezolvă rapid - în medie la două până la șase săptămâni după întreruperea tratamentului. Erupțiile medicamentoase care au început inițial ca morbilliforme, lichen plane sau urticariale pot evolua în eritrodermie. Nicolis și colab. a raportat că eritrodermia cauzată de sulfonamide, peniciline, antimalarice, barbiturice, arsenicale și mercuriale au avut tendința de a avea un curs clinic mai sever. Febra pare să fie proeminentă în aceste cazuri și poate să apară degenerescență hepatică moderată până la severă. Eritrodermia indusă de medicamente datorată dapsonei sau agenților antileprosici poate imita caracteristicile clinice și histolopatologice ale limfomului cu celule T cutanate. În această situație, eritrodermia se rezolvă odată cu retragerea medicamentelor infracționale.
Malignitate:
Eritroderma poate fi o expresie clinică atât a malignităților hematologice, cât și a celor interne, reprezentând aproximativ 11% din cazuri. Limfomul cu celule T cutanate este cea mai frecventă etiologie, reprezentând 74% din eritrodermia indusă de malignitate și 7,8% din toate cazurile de eritrodermie. Alte malignități includ limfomul Hodgkin (11%), malignitatea internă (8,5%), leucemia (4,2%) și non-CTCL, limfomul non-Hodgkin (2,1%). Tabelul 4 enumeră tumorile specifice hematologice și maligne interne implicate în eritrodermie. Malignitatea trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial pentru eritrodermie, mai ales atunci când boala este insidioasă, debilitantă sau progresivă, atunci când pacientul nu are istoric de dermatoză preexistentă sau când eritrodermia este refractară la tratament.
Malignitate internă
Tumorile maligne interne sunt implicate în 1 la sută din toate cazurile de eritrodermie care nu au legătură cu CTCL. Frecvent, malignitatea este ocultă la prezentarea inițială a eritrodermiei. Tipurile comune de tumori maligne cauzale menționate în literatură includ carcinomul pulmonar, prostatei, tiroidei, rectului, stomacului și ficatului.
Boli diverse
Eritroderma este, de asemenea, asociată cu mai multe tulburări care nu se încadrează în grupurile menționate anterior. Aceste tulburări includ boala grefă contra gazdă (GVHD), hepatita, iradierea, artrita reactivă (cunoscută anterior ca sindrom Reiter), sarcoidoza, imunodeficiența dobândită, sindromul imunodeficienței congenitale și histoplasmoza diseminată. S-a raportat că pacienții japonezi dezvoltă o eritrodermie postoperatorie potențial fatală cauzată de o formă unică de GVHD legată de transfuzie și acest lucru poate fi prevenit prin utilizarea sângelui iradiat pentru transfuzii. Rezultatele clinice ale eritrodermiei cauzate de artrita reactivă pot imita apariția psoriazisului pustular eritrodermic. Trăsăturile distinctive importante ale artritei reactive includ antecedente recente de gastroenterită, cervicită la femei sau uretrită la bărbați, ulcere bucale sau iridociclită. Eritrodermia care poate apărea secundar infecției progresive diseminate cu Histoplasma capsulatum poate semăna îndeaproape cu CTCL. Diagnosticul histoplasmei trebuie suspectat atunci când apar ulcere cronice cu bază indurată pe piele sau pe mucoasa bucală sau dacă apar leziuni corioretinale caracteristice la nivelul ochilor.
Manifestari clinice:
Eritrodermia este definită ca eritem generalizat și scalarea a cel puțin 90% din suprafața pielii pacientului. Afecțiunea începe de obicei ca pete de eritem însoțite de prurit. Aceste patch-uri se măresc și se unesc, rezultând în cele din urmă implicarea majorității sau, în unele cazuri, a întregii suprafețe a pielii. Palmele, tălpile și membranele mucoase sunt, în general, scutite, eritrodermia secundară limfomului cu celule T cutanate sau pitiriazis rubra pilaris poate implica palmele și tălpile. Caracterul eritemului variază în funcție de durata tulburării, cu leziuni cu debut brusc, de obicei roșu aprins și leziuni mai cronice, în general, mai profunde, roșu întunecat. La pacienții cu pielea mai închisă la culoare, eritemul este mai întunecat de la debut. Gradul de scalare poate varia foarte mult între cazuri, de la practic la nici unul extins. Scalarea începe de obicei în câteva zile de la debutul eritemului, începând în mod clasic prin flexuri. Mărimea scalei variază, de asemenea, în funcție de durata simptomelor, cu o scară mai mare în cazurile acute și o scară mai mică în cele cronice. Infecțiile bacteriene secundare sunt o complicație frecventă și pot provoca cruste, impetigo sau foliculită.
Examinarea unghiilor la pacienții eritrodermici evidențiază frecvent distrofie, în special la pacienții a căror eritrodermie este secundară psoriazisului. Placa unghiilor este adesea îngroșată și fără luciu, cu depresiuni orizontale (liniile lui Beau). Hiperkeratoza subunguală, acumularea de material keratinaceu sub placa unghială, poate apărea ducând la onchicoliză distală, separarea plăcii unghiale de patul unghial. Întreaga placă de unghii poate fi aruncată în cazuri severe. În plus, părul pacientului poate fi, de asemenea, afectat. Alopecia apare la 25% dintre pacienți și se dezvoltă mai des la pacienții cu forme severe de exfoliere.
Majoritatea pacienților se plâng de prurit, care poate fi ușor până la sever. Unii pacienți prezintă, de asemenea, durere sau senzație de arsură a pielii. Simptomele constituționale, cum ar fi febră, frisoane și stare de rău, sunt frecvente. Se pot observa atât hipertermie, cât și hipotermie. Pierderea de căldură este o preocupare majoră secundară barierei pielii defecte. Există o pierdere a funcției vasoconstrictoare normale a dermei, scăderea sensibilității reflexului tremurând și pierderi crescute de căldură prin evaporarea fluidelor plângătoare de pe piele. Aceste procese pot duce la creșterea ratei metabolice bazale și la o stare catabolică, rezultând o pierdere semnificativă în greutate. Pacienții pot dezvolta limfadenopatie regională sau generalizată. Limfodenopatia axilară și inghinală este mai frecventă decât limfodenopatia cervicală. Limfadenopatia generalizată este mai frecventă la pacienții a căror eritrodermie este secundară malignității. Hepatomegalie ușoară poate apărea în până la 20 la sută din cazuri, indiferent de etiologie; cu toate acestea, splenomegalia este observată de obicei numai la pacienții cu malignitate subiacentă, sarcoidoză, histoplasmoză sau reacții severe de hipersensibilitate. Alte constatări clinice nespecifice includ edem periferic, ginecomastie și insuficiență cardiacă de mare producție, care rezultă din vasodilatația periferică.
Complicații:
Pacienții cu eritrodermie pot suferi de o varietate de complicații grave, inclusiv infecție secundară, deshidratare și anomalii electrolitice, edem și insuficiență cardiacă de mare producție. Pacienții cu eritrodermie au crescut colonizarea pielii cu Staphylococcus aureus în comparație cu martorii sănătoși. Această colonizare poate explica incidența ridicată a septicemiei stafilococice la pacienții cu psoriazis eritrodermic și CTCL. Rotația rapidă a epidermei duce la o creștere a pierderii zilnice de proteine de 25-30% în eritrodermia psoriazică și 10-15% în alte cauze ale eritrodermiei, care poate duce la un echilibru net negativ de azot, așa cum se observă prin risipa musculară, hipoalbuminemia și edemul. Creșterea debitului cardiac a fost demonstrată la pacienții cu eritrodermie secundară dilatării vaselor de sânge cutanate în pielea bolnavă, ceea ce poate duce la insuficiență cardiacă, în special la pacienții cu boală cardiacă subiacentă sau vârstnici.
Prognoza:
Prognosticul eritrodermiei depinde de boala de bază. Eritrodermia indusă de medicament se rezolvă rapid de îndată ce agentul ofensator este îndepărtat, în timp ce CTCL are adesea o evoluție cronică și refractară. În timp ce seriile mai vechi raportează o mortalitate ridicată prin eritrodermie variind de la 5 la 64 la sută, această mortalitate a fost probabil redusă datorită progreselor în diagnostic și terapie.
- Mătreață Dermatologie Sud-Est; Cancer de piele
- Tulburări de hrănire Specialiști în urechi, nas și gât UNC REX Healthcare Cary, NC
- Reflectarea bolilor Debunking Dietele fără cereale Clinica de recomandare a dermatologiei animalelor (ADRC)
- Dietă și gută Cum să preveniți apariția liniei de asistență pentru podiatrie în flăcări; Specialiști în gleznă și gleznă
- Constipație digestivă; Specialiști în boli hepatice