Michael Rogers * și Steven Lichtman

gestionarea

Departamentul de Gastroenterologie Pediatrică, University of North Carolina Children's Hospital, SUA

Michael Rogers, Departamentul de Gastroenterologie Pediatrică, Universitatea din North Carolina Children's Hospital, SUA.

Data primirii: 18 decembrie 2019; Data publicării: 03 ianuarie 2020

Abstract

Introducere

Nu există o definiție standard a malnutriției. O definiție generală adesea citată pentru adulți afirmă „o stare de nutriție acută, subacută sau cronică în care diferite grade de supranutriție sau subnutriție cu sau fără activitate inflamatorie au condus la o schimbare a compoziției corpului și la diminuarea funcției” [1]. Rețineți că supranutriția este considerată malnutriție, dar cea mai mare parte a discuțiilor din această revizuire se vor referi la malnutriție ca subnutriție [2]. Boala hepatică cronică (CLD) este o cauză stabilită a malnutriției. Malnutriția proteică-calorie apare la 65-90% dintre pacienții cu CLD prin mai multe mecanisme diferite [3]. Ficatul este esențial pentru funcționarea metabolică normală. Astfel, CLD este asociată cu factori multipli care contribuie la alterarea metabolismului care duce la malnutriție. Această revizuire va examina domeniul de aplicare al malnutriției la pacienții cu CLD, implicațiile sale, mecanismele prin care apare malnutriția, metodele de evaluare a stării nutriționale, a deficitelor nutriționale specifice și abordările actuale de tratament.

Implicațiile clinice ale malnutriției în CLD
Factorii responsabili de malnutriție la pacienții cu CLD

Evaluarea clinică a stării nutriționale

Metode noi pentru evaluarea nutrițională

Forța de prindere a mâinii (HGS): Aceasta poate fi măsurată prin dinamometrie. HGS este un indicator fiabil al capacității funcționale și este util în special pentru urmărirea aceluiași pacient în timp [19]. Cu toate acestea, nu este fiabil la populația pediatrică, deoarece nu sunt disponibile norme ajustate în funcție de vârstă. Mai mult, testul în sine este o provocare pentru copiii mai mici să opereze. Sharma și colab. a comparat mai mulți parametri nutriționali la adulții cu boli hepatice, inclusiv SGA, MUAC, TST și HGS. Ei au comparat aceste metode la controalele sănătoase, la pacienții cu hepatită cronică și la pacienții cu ciroză. Toate metodele au evidențiat semne mai slabe de malnutriție la pacienții cu ciroză [20]. A fost apoi efectuată o analiză de sensibilitate care a arătat că HGS a avut cele mai bune valori predictive pozitive și negative pentru diagnosticarea malnutriției. HGS devine o metodă clinică mai frecvent aleasă pentru diagnosticarea malnutriției la adulții cu CLD.

Analiza impedanței bioelectrice (BIA): Aceasta este o tehnologie neinvazivă, sigură, ușor de realizat și relativ ieftină care măsoară grăsimea corporală totală. Un curent ușor este trimis prin corp și rezistența la curent variază în funcție de diferite țesuturi. Curentul se mișcă mai lent prin os și grăsime, dar mai rapid prin apă, ca sângele. Testul reflectă apa totală a corpului care poate fi apoi utilizată pentru a estima masa fără grăsimi. Diferența dintre greutatea totală și masa fără grăsime este grăsimea corporală. Rezultatele sunt afectate de starea fluidelor și electroliților, exercițiile recente, mesele, creșterea și compoziția generală a corpului care se modifică în timp [21,22]. Limitările sunt explicate în detaliu de Kyle [23], care observă că compoziția corpului se schimbă semnificativ între copii și adulți, deci ecuațiile utilizate pentru calcularea masei grase sunt diferite în diferite populații. Astfel, niciun studiu nu a dovedit o fiabilitate mai bună pentru BIA în populația CLD comparativ cu alte metode.

Calorimetrie indirectă: aceasta măsoară cheltuielile de energie de repaus (REE) prin măsurarea consumului de oxigen și a producției de dioxid de carbon. Dacă REE este cu 10-20% peste nivelul așteptat, acest lucru ar indica o stare hipermetabolică și ar indica faptul că pacientul are nevoie de mai multe calorii decât se aștepta de obicei. În mod surprinzător, studiile au inclus inclusiv dacă pacienții cu CLD au crescut semnificativ REE. În consecință, calorimetria indirectă nu a fost utilizată ca indicator de încredere al stării nutriționale în CLD.

Fragilitatea: Fragilitatea a devenit o zonă de interes recent și cuprinde mai mult decât starea nutrițională. Acesta cuprinde funcția generală a pacientului și include malnutriție, forță și rezistență. Testarea inițială a implicat pacienți geriatrici și a inclus 5 elemente care au produs un scor care a fost reproductibil [24]. Elementele includ slăbiciune (adesea măsurată prin HGS), încetineală (distanța de la o plimbare de 6 minute), contracție (indică pierderea în greutate, adesea măsurată cu TSF), epuizare (măsurată prin chestionar) și activitate fizică scăzută (măsurată și cu un chestionar ).).

Lai și colab. [27] a modificat acest concept pentru a crea un scor de fragilitate specific ficatului care să accentueze fragilitatea fizică și aceasta a inclus HGS, timpul pentru a face 5 standuri de scaune și timpul pentru a deține poziții diferite de echilibru [25,26]. Ei au arătat că adulții cu scoruri mai ridicate de fragilitate specifică ficatului au avut o rată de mortalitate mai mare în timp ce se aflau pe lista de așteptare pentru transplant de ficat. De asemenea, au arătat că evaluarea clinică vizuală a medicului pentru fragilitate a fost inexactă în comparație cu sistemul lor de notare. Medicii nu au reușit să diagnosticheze fragilitatea clinic și au subestimat severitatea fragilității la pacienții cu CLD. O declarație recentă de opinie a experților a menționat că furnizorii ar trebui să măsoare fragilitatea fizică (ceea ce este foarte important atunci când se are în vedere intervenția chirurgicală), precum și fragilitatea legată de disfuncția cognitivă. Cu toate acestea, în prezent nu există standarde acceptate pentru evaluarea fragilității secundare disfuncției cognitive și nici modul în care medicamentele psihoactive pot confunda această relație [25,28].

Lurz și colab. [29] a adaptat recent acest instrument pentru a demonstra fragilitatea la copiii cu vârsta cuprinsă între 5-17 ani folosind 5 parametri similari studiilor inițiale în geriatrie. Ei au descoperit că a existat o incidență mai mare a fragilității la pacienții copii și adolescenți cu boală hepatică în stadiu final (16 din 35 de pacienți) comparativ cu cei cu CLD (mai ales hepatită autoimună stabilă, doar 1 din 36 de pacienți). De asemenea, au descoperit că cele mai anormale elemente ale scorului erau slăbiciunea și încetineala, nu contracția. Au confirmat constatările observate la pacienții adulți cu CLD care au arătat că SGA nu a fost comparat cu exactitate cu acest instrument. În mod remarcabil, scorul de fragilitate nu s-a corelat bine cu scorul PELD/MELD. Sunt necesare mai multe studii pentru a înțelege modul în care scorul de fragilitate atât la copii, cât și la adulți are impact asupra rezultatelor pe termen scurt și lung ale CLD. Niciun studiu nu a confirmat încă dacă evaluarea fragilității este mai mult sau mai puțin utilă decât alte evaluări acceptate ale stării nutriționale în CLD. Empiric, ne-am aștepta ca o nutriție și exerciții fizice îmbunătățite să îmbunătățească fragilitatea. Studiile noi folosesc fragilitatea ca marker predictiv pentru rezultate. Prezicem că scorurile de fragilitate vor deveni în curând o parte de rutină a evaluării candidaților la transplant hepatic.

Sarcopenia - o nouă componentă a evaluării CLD

Lurz și colab. [12] a publicat recent un raport despre sarcopenie la copii și adolescenți cu CLD. Au comparat 23 de sugari (cu vârsta cuprinsă între 0,5 și 3,6 ani) cu boală hepatică în stadiul final (ESLD) cu 46 de controale sănătoase. Au folosit scanări tomografice computerizate (CT) pentru a măsura suprafața mușchiului psoas la L3-L4 și L4-5. Suprafața musculară Psoas este considerată un parametru excelent pentru evaluarea sarcopeniei, deoarece acești mușchi sunt relativ independenți de activitate și de retenția de apă. Suprafața psoas poate fi, de asemenea, normalizată la înălțime. Rezultatele lor au arătat diferențe între pacienții pediatrici cu CLD stabilă comparativ cu cei cu ESLD. Similar cu fragilitatea, suprafața mușchiului psoas nu s-a corelat cu scorurile PELD. Probabil, evaluarea de rutină a sarcopeniei va fi un alt factor adăugat la evaluarea candidaților la transplant hepatic în viitor.

Tratamentul malnutriției

Obiectivele tratamentului sunt asigurarea unei nutriții adecvate, susținerea creșterii, păstrarea masei corporale slabe și prevenirea deficiențelor de micronutrienți și vitamine. Ajutorul dieteticienilor este esențial în acest proces. Deficiențele specifice de vitamine și nutrienți pot fi testate și tratate. Pacienții au adesea mai multe deficiențe simultan. Consumul slab de calorii este foarte frecvent, deoarece pacienții cu CLD suferă adesea de stare generală de rău și anorexie. Astfel, asigurarea aportului nutrițional singur poate fi o provocare.

Dietele

În general, un aport caloric mai mare este necesar dacă există malabsorbție sau dacă REE este crescut. Unii sugari necesită un aport de energie cu 150% mai mare comparativ cu controalele sănătoase [3,5]. Studiile arată că pacienții cu CLD au adesea depozite limitate de glicogen muscular și hepatic. Postul peste noapte duce apoi la oxidare grasă amplificată și catabolism proteic. Un studiu a arătat că modificările metabolice care apar la pacienții normali după un post de 72 de ore pot fi găsite în câteva ore de la post la pacienții cu CLD [31]. Prin urmare, gustările din noaptea târzie și mesele multiple multiple sunt încurajate [32]. Feedurile NG nocturne sunt adesea utilizate din acest motiv la sugari. Pentru pacienții cu encefalopatie hepatică, mulți medici cred că proteinele ar trebui restricționate. Cu toate acestea, studiile arată că dietele normale de proteine ​​pot îmbunătăți de fapt encefalopatia hepatică [33]. Mulți pacienți cu CLD sunt deficienți în calorii proteinelor și au un echilibru negativ al azotului, deci există o descompunere musculară crescută care duce la creșterea producției de amoniac. Inversarea acestui echilibru negativ cu proteine ​​dietetice normale sau crescute poate îmbunătăți de fapt encefalopatia [34]. Proteinele trebuie restricționate numai atunci când encefalopatia este severă și numai în mediul acut.

Aminoacizi cu lanț ramificat

O recenzie Cochrane mai recentă a arătat beneficiul suplimentării cu BCAA pentru encefalopatia hepatică [40]. Cu toate acestea, autorii nu au găsit niciun beneficiu pentru mortalitate, QOL sau parametri nutriționali. Un ghid recent de practică EASL afirmă că suplimentarea cu BCAA ar trebui luată în considerare la pacienții cu ciroză decompensată care au un aport inadecvat de proteine ​​[41]. Există motive teoretice pentru care suplimentarea cu BCAA poate să nu fie benefică în ansamblu. Producția de glutamină în celulele musculare va scădea nivelurile serice de amoniac. Cu toate acestea, cantitățile crescute de glutamină din celulele epiteliale intestinale și rinichi produc de fapt mai mult amoniac, contracarând suplimentarea cu BCAA. În plus, când se formează glutamat, se consumă alfa-cetoglutarat. Alfa-cetoglutaratul este un pas esențial în ciclul Krebs și întreruperea acestuia poate reduce cantitatea de ATP generată. Pe scurt, suplimentarea cu BCAA are multe motive ipotetice pentru a fi de ajutor la pacienții cu CLD. Cu toate acestea, studiile clinice sunt neconcludente. Astfel, nu există recomandări actuale pentru suplimentarea.

Suport nutrițional suplimentar

Vitamine liposolubile

În prezența colestazei, vitaminele A, D, E și K sunt adesea malabsorbite ducând la niveluri serice scăzute. Au fost determinate dozele de înlocuire specifice [46].

Vitamina A: Vitamina A este o vitamină liposolubilă, iar termenul se referă de fapt la mai mulți retinoli și precursorii lor [47]. Retinolii absorbiți se deplasează de la intestin la ficat, unde se depozitează 80% din vitamina A, mai ales în celule stelate hepatice. Deficitul duce la orbire nocturnă, retinită pigmentară și afectează sistemul imunitar. Starea vitaminei A ar fi cel mai bine monitorizată de nivelul țesuturilor hepatice, dar acest lucru nu se face în mod obișnuit, deoarece ar fi necesară biopsia ficatului. Alte metode de evaluare a stării vitaminei A includ examenul oftalmologic, adaptarea la întuneric, testul Schirmer și citologia amprentelor conjunctivale [48].

Vitamina D: Boala osoasă metabolică este frecventă la pacienții cu CLD și la copiii care au efectuat transplant de ficat [51]. Factorii relevanți care cauzează boli osoase includ imobilizarea, utilizarea steroizilor, lipsa expunerii la soare și deficiența vitaminei D din cauza malabsorbției și a consumului redus de produse lactate. Deficiențele de calciu, magneziu și fosfor joacă, de asemenea, un rol în bolile osoase metabolice. Vitamina D este monitorizată de nivelurile serice de 25 hidroxivitamină D (25-OH) care ar trebui să fie peste 30 ng/ml. Se știe că boala metabolică osoasă, osteopenia, osteoporoza și rahitismul apar din cauza deficitului de vitamina D. Vitamina D este, de asemenea, importantă în funcția imunitară. Dozele de înlocuire depind de vârstă și de gradul de deficiență. De exemplu, un pacient de peste 40 kg cu un nivel scăzut sub 10 ng/ml poate necesita 5.000 UI/zi. Cu toate acestea, un pacient mai mic de 40 kg cu un nivel sub 10 ng/ml ar putea necesita 100 UI/Kg/zi. Pentru comoditate, mulți furnizori optează pentru tratarea pacienților deficienți cu 50.000 UI pe săptămână. Nivelurile trebuie monitorizate la fiecare 3-6 luni.

Vitamina E: Deficitul de vitamina E poate provoca probleme neurologice, inclusiv ataxia spinocerebeloasă, scăderea propriocepției, scăderea reflexelor profunde ale tendonului și retinopatia. Deficitul poate provoca, de asemenea, o fragilitate crescută a eritrocitelor și anemie. Colestaza afectează absorbția vitaminei E mai mult decât vitamina D [52], iar înlocuirea necesită D-alfa-tocoferol cu ​​succinat de polietilen glicol (TPGS). Doza este de 15-35 UI/kg/zi și este disponibilă în vitamine ADEK, dar cantitățile sunt mici. În SUA, Liqui-E (Twinlab) și Aqua-E (Yasoo) sunt disponibile, dar uneori dificil de obținut. În Europa, s-a dovedit că un produs numit Vedrop este sigur și eficient pentru corectarea deficitului de vitamina E [53]. Măsurarea semnificativă a vitaminei E necesită raportul dintre vitamina E și lipidele totale. Acest raport ar trebui să fie peste 0,6 mg/gm pentru pacienții cu vârsta sub 1 an și peste 0,8 mg/gm pentru pacienții mai în vârstă. Nivelurile trebuie monitorizate la fiecare 6-12 luni.

Vitamina K: Vitamina K este de obicei monitorizată de timpul de protrombină (PT) sau de raportul internațional normalizat (INR). Din păcate, acest test poate fi anormal din cauza disfuncției hepatice severe și nu din cauza deficitului de vitamina K. Măsurarea specifică a proteinelor induse de absența II a vitaminei K (PIVKA-II) este o metodă alternativă de monitorizare a nivelului de vitamina K. Un studiu a constatat că este scăzut la 50% dintre pacienții cu CLD care au avut un INR normal [54]. Cu toate acestea, în prezent, nu există recomandări pentru testarea PIVKA-II în mod obișnuit și majoritatea furnizorilor utilizează o combinație de INR și alte niveluri de vitamine liposolubile pentru a determina dacă este necesară suplimentarea suplimentară cu vitamina K. Înlocuirea vitaminei K poate fi administrată oral cu 2,5-5 mg pe zi. În cazurile de colestază severă în care preparatele orale pot să nu fie ideale, Vitamina K parenterală la fiecare 2-4 săptămâni este o alternativă foarte eficientă.

Micronutrienți
Exercițiu

Mai ales în urma sarcopeniei și a fragilității, a crescut importanța exercițiului fizic, în plus față de terapia adecvată a dietei pentru pacienții cu CLD. Williams și colab. a evaluat modul în care un program de exerciții la domiciliu ar îmbunătăți fragilitatea la adulții cu ESLD. La sfârșitul programului de 12 săptămâni la domiciliu, au descoperit că participanții au avut o îmbunătățire semnificativă în testarea navetei, testarea performanței fizice a bateriei și scorurile de anxietate și depresie. Astfel, un program de exerciții la domiciliu a îmbunătățit capacitatea musculară aerobă, capacitatea musculară funcțională și calitatea vieții legate de sănătate [59]. Au fost necesare mai multe teste, inclusiv studii randomizate controlate, pentru a confirma impactul asupra reducerii sarcopeniei și a modului în care aceasta afectează CLD și ESLD. De asemenea, sunt necesare studii la populația pediatrică. Cu toate acestea, acest studiu arată că manevrele simple pot avea un impact mare asupra mai multor factori de sănătate la pacienții cu CLD.

Obezitatea

Malnutriția ar putea indica, de asemenea, supra-nutriție. Unii pacienți cu CLD sunt supraponderali înainte de transplantul de ficat. Rețeaua Unită pentru partajarea organelor (UNOS) a raportat că aproximativ 15% dintre copiii supuși transplantului de ficat în perioada 1987-2010 erau obezi. Recent, procentul adulților supuși unui transplant de ficat care sunt obezi a crescut mult mai mult de 15% din cauza cirozei datorate NAFLD. După transplantul de ficat, poate exista o creștere a creșterii în greutate din cauza lipsei de activitate fizică, a steroizilor și a ciclosporinei (observată mai rar cu tacrolimus). Două studii recente au arătat că până la 50% dintre pacienții copii și adolescenți sunt supraponderali după transplantul de ficat [60,61]. Greutatea înainte de transplantul de ficat a fost cel mai bun predictor al obezității post-transplant [3,62]. Acești pacienți pot dezvolta, de asemenea, diabet zaharat datorită steroizilor și tacrolimusului. Astfel, este important să monitorizați îndeaproape creșterea în greutate la acești pacienți după transplant pentru a vă asigura că nu apar complicații suplimentare.

Concluzie

Această revizuire relevă sfera largă a malnutriției din CLD. Evaluarea pentru malnutriție este complicată și dificilă în acest moment. Cu toate acestea, se dezvoltă metode mai noi pentru a asigura o mai bună detectare a malnutriției. De asemenea, este important să se evalueze pierderea mușchilor (sarcopenie) pe lângă creșterea slabă în greutate. Nu există niveluri de laborator pe care un clinician le poate folosi pentru a diagnostica malnutriția. Cu toate acestea, EFAD, deficiența de micronutrienți și malabsorbția vitaminelor liposolubile ar trebui evaluate în mod curent. Tratamentul trebuie să se concentreze pe furnizarea de calorii adecvate, de multe ori cu 150% mai mult decât persoanele sănătoase. Se recomandă un dietetician pentru a ajuta la monitorizarea de rutină și îngrijirea tuturor pacienților cu CLD. În general, malnutriția în CLD este o tulburare comună, dar complexă, care necesită o monitorizare atentă și atenție la detalii. Metode noi pentru a recunoaște și trata mai bine malnutriția în CLD sunt la orizont.