Hepatomegalia este un semn tardiv și este dificil de obținut la sugarii cu boală obstructivă a căilor respiratorii.

prezentare

Termeni asociați:

  • Hipoglicemie
  • Icter
  • Ascita
  • Splenomegalie
  • Leziune
  • Mutaţie
  • Boală de ficat
  • Ciroza

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Hepatomegalie

Tulburări endocrine

Hepatomegalia și creșterile ușoare ale nivelurilor de aminotransferază și ale bilirubinei sunt frecvente în hipotiroidism și sunt observate ocazional în hipertiroidism. Un ficat mărit se găsește adesea la pacienții cu diabet zaharat, în special la cei cu diabet zaharat sever sau slab controlat, în principal ca urmare a depunerii excesive de glicogen. Un caz extrem, rar al acestui proces este reprezentat de Sindromul Mauriac, care se caracterizează prin nanism, obezitate, facies lunar, hipercolesterolemie și hepatomegalie marcată. Pacienții cu acromegalie pot avea, de asemenea, hepatomegalie ușoară până la severă ca parte a unei visceromegalii generalizate asociate bolii.

Citomegalovirus

Hepatomegalie

Hepatomegalia, alături de splenomegalie, este probabil cea mai frecventă anomalie întâlnită în perioada nou-născutului la sugarii născuți cu o infecție CMV congenitală simptomatică [503]. Marginea ficatului este netedă și netedă și măsoară de obicei 4 până la 7 cm sub marginea costală dreaptă. Testele funcției hepatice sunt adesea anormale și reflectă disfuncția hepatocelulară și colestaza. Persistența hepatomegaliei este variabilă. La unii sugari, mărirea ficatului dispare la vârsta de 2 luni. În altele, extinderea semnificativă persistă pe tot parcursul primului an de viață. Hepatomegalia care depășește primele 12 luni de viață este o constatare neobișnuită la sugarii cu CID.

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC

Hepatomegalie

Hepatomegalia apare la 40% până la 50% dintre pacienți, cu teste anormale ale funcției hepatice (LFT) cu până la 25%. Hepatomegalia cu sau fără LFT crescută poate fi secundară unor cauze multiple, care includ efectul secundar al medicamentului, LES activ, infecție, infiltrare grasă, tromboză venoasă sau arterială hepatică și congestie secundară insuficienței cardiace drepte. Atunci când afectarea hepatică este manifestarea majoră sau LFT-urile sunt semnificativ crescute (așa-numita hepatită lupoidă), diferențierea LES care implică ficatul de hepatita autoimună poate fi dificilă, deoarece ambele au caracteristici de laborator și patologice similare. 467 Sindromul Budd-Chiari, tromboza venoasă hepatică asociată cu APL, este important pentru diagnostic, deoarece necesită anticoagulare rapidă pentru a păstra funcția hepatică.

Infecții virale în făt și neonat

Diagnostic diferentiat

Hepatomegalie, splenomegalie, petechii, purpură, icter, microcefalie, encefalopatie, anomalii oculare, anemie, trombocitopenie, hiperbilirubinemie conjugată sau transaminaze hepatice serice crescute ar trebui să determine examinarea infecției virale congenitale. Semnele nespecifice, cum ar fi febra, letargia, anorexia, simptomele respiratorii și un sindrom asemănător sepsisului, sugerează o posibilă infecție perinatală virală, bacteriană sau fungică. Sifilisul congenital și toxoplasmoza nu pot fi distinse clinic de infecția virală congenitală. Tuberculoza diseminată cu manifestări ale sistemului nervos central, hepatomegalie și splenomegalie poate sugera inițial o infecție virală congenitală.

Erorile înnăscute ale metabolismului pot provoca encefalopatie, creșterea enzimelor hepatice serice, trombocitopenie, anemie, ficat și splină mărite, icter, defecte ale pigmentului retinian și cataractă. Hipoglicemia, acidoza sau alcaloza, hiperamoniemia, cristaluria, substanțele urinare reducătoare și rezultatul pozitiv al testului clorurii ferice de urină sunt indicii ale bolii metabolice. Anomaliile genetice pot produce sistemul nervos central și alte anomalii similare cu cele observate în cazul infecției congenitale. 62-64 Boala hepatică asociată cu hepatită cu celule gigant neonatale, atrezie biliară, chist coledoc sau obstrucție intestinală poate duce la hepatomegalie, splenomegalie, creșterea transaminazei serice și icter colestatic. Anemia, hiperbilirubinemia sau hepatosplenomegalia datorită izoimunizării rhesus sau ABO, defectelor biochimice ale globulelor roșii, defectelor structurale ale globulelor roșii sau trombocitopenia mediată imunologic pot fi confundate cu infecția congenitală.

Expunerea fetală la alcool, anticonvulsivante sau cocaină poate afecta creșterea creierului, ducând la microcefalie și encefalopatie neonatală asemănătoare cu cele observate în infecția congenitală. Utilizarea prelungită a vitaminei E intravenoasă la sugarii prematuri a fost asociată cu trombocitopenie, encefalopatie și icter colestatic. Leucemia și neuroblastomul congenital se pot manifesta ca anemie, trombocitopenie și organomegalie.

Artrita idiopatică juvenilă sistemică

Boala hepatică

Hepatomegalia este mai puțin frecventă decât splenomegalia. Mărirea moderată până la marcată a ficatului este adesea asociată doar cu o ușoară tulburare a studiilor funcționale și cu modificări histopatologice relativ nespecifice 91, în special la debutul bolii. Boala hepatică cronică nu apare în general, dar există rapoarte rare de hiperplazie hepatică regenerativă nodulară, care poate duce la hipertensiune portală. 92.93 Hepatomegalia progresivă este caracteristică amiloidozei secundare. Ocazional, un ficat gras este asociat cu administrarea de glucocorticoizi. Transaminazele crescute apar la aproximativ 25% dintre pacienți la prezentarea 15 și pot apărea și în cazul tratamentului cu AINS, medicamente antireumatice modificatoare de boală (DMARD) (vezi capitolul 12) și agenți biologici, inclusiv anakinra, 94 canakinumab, 95 și tocilizumab. 96 Creșterea rapidă a transaminazelor poate fi o caracteristică timpurie a MAS. O creștere tranzitorie rară și aparent benignă a fosfatazei alcaline serice a fost observată la mai mulți copii cu AIJ. 97,98

ARTRITA SISTEMICĂ

Boala hepatică

Hepatomegalia este mai puțin frecventă decât splenomegalia. Mărirea moderată până la marcată a ficatului este adesea asociată doar cu o ușoară tulburare a studiilor funcționale și cu modificări histopatologice relativ nespecifice. 103 Acest tip de boală hepatică este cel mai evident la debut și de obicei se diminuează cu timpul. Boala hepatică cronică nu apare. Mărirea masivă a ficatului este de obicei însoțită de distensie abdominală și durere. Hepatomegalia progresivă este caracteristică amiloidozei secundare. A fost înregistrată o atrofie galbenă acută inexplicabilă. 104 Ocazional, un ficat gras este asociat cu administrarea de glucocorticoizi. Poate să apară hepatită (transaminazemie) legată de terapia cu AINS (vezi capitolul 5). O creștere rară și aparent benignă, tranzitorie, a fosfatazei alcaline serice a fost observată la mai mulți copii cu ARJ. 105, 106 Această anomalie probabil nu rezultă din hepatotoxicitate, deși poate fi confundată cu aceasta. Sindromul Reye a apărut ocazional la copii tratați cu aspirină. 107 Infecția intercurentă cu varicelă sau gripă pare să precipite această complicație gravă (vezi capitolul 5).

Sifilis

Hepatomegalie, hepatită, splenomegalie și limfadenopatie

Splenomegalia este prezentă în jumătate din cazuri, iar adenopatia generalizată nesupurativă, inclusiv siturile epitrohleare, este prezentă în unele cazuri [211, 229]. Ganglionii limfatici înșiși pot avea un diametru de 1 cm și, de obicei, sunt netedați și fermi. Dacă un sugar are noduri epitrocleare palpabile, diagnosticul de sifilis este foarte probabil [121]. Mărirea generalizată a ganglionilor limfatici este rară la nou-născuți și sugari tineri cu sifilis congenital.

Patologia ficatului în bolile sistemice și bolile altor organe

MD Narasimhan P. Agaram, în Patologia hepatică practică, 2011

Leucemie cu celule păroase

Hepatomegalia este una dintre caracteristicile comune ale leucemiei cu celule păroase. Din punct de vedere morfologic, există un infiltrat sinusoidal de limfocite, care sunt identificate și în tractul portal. 28 Sunt prezente leziuni angiomatoase, compuse din spații umplute cu sânge dilatate, ale căror pereți arată prezența limfocitelor. Aceste leziuni sunt multifocale și seamănă cu hemangioamele. 29 Celulele leucemice din leucemia cu celule păroase au un citoplasm clar caracteristic. Studiile de fosfatază acidă rezistentă la tartrat și studiile imunofenotipice pentru exprimarea markerilor de celule B, CD11c și CD103 sunt utile în stabilirea diagnosticului. 30