Henry Yung

1 Departamentul Respirator, Spitalele Universității Cambridge, Cambridge, Marea Britanie

2 Institutul Rayne, University College London, Londra, Marea Britanie

Keshav Sharma

1 Departamentul Respirator, Spitalele Universității Cambridge, Cambridge, Marea Britanie

William Flowers

1 Departamentul Respirator, Spitalele Universității Cambridge, Cambridge, Marea Britanie

Malcolm Marquette

1 Departamentul Respirator, Spitalele Universității Cambridge, Cambridge, Marea Britanie

Laura Starace

3 Echipa de nutriție și dietetică, Spitalele Universității Cambridge, Cambridge, Marea Britanie

Clare Sander

1 Departamentul Respirator, Spitalele Universității Cambridge, Cambridge, Marea Britanie

Rowan Burnstein

4 Unitatea de îngrijire neurocritică, Spitalele Universității Cambridge, Cambridge, Marea Britanie

Jurgen Herre

1 Departamentul Respirator, Spitalele Universității Cambridge, Cambridge, Marea Britanie

Abstract

Bronșita plastică este o afecțiune rară caracterizată prin formarea endobronșică. Raportăm cazul unei femei în vârstă de 53 de ani care s-a deteriorat în urma unei proceduri elective de bronhoscopie. Ea a dezvoltat insuficiență ventilatorie refractară și a necesitat bronhoscopie repetată, care a identificat arme groase tenace ca fiind cauza compromisului căilor sale respiratorii. Ea nu a răspuns la terapiile convenționale, inclusiv clearance-ul endoscopic, terapia mucolitică și activatorul de plasminogen tisular nebulizat (TPA). Nutriția parenterală totală și o dietă enterală fără grăsimi au fost instituite în timp ce pacientul se afla pe oxigenare cu membrană extracorporală (ECMO), ceea ce a dus la îmbunătățirea substanțială a stării sale și a demonstrat importanța strategiilor dietetice în acest caz.

PUNCTE DE ÎNVĂȚARE

Bronșita plastică poate fi rareori prezentă la adulții cu insuficiență ventilatorie acută și obstrucție a căilor respiratorii care pun viața în pericol.

Deși nu există linii directoare stabilite privind managementul, intervenția dietetică (de exemplu, o dietă fără grăsimi) ar trebui considerată cu tărie ca o opțiune terapeutică.

Oxigenarea cu membrană extracorporală (ECMO) este fezabilă și trebuie luată în considerare în bronșita plastică cu compromis al căilor respiratorii.

INTRODUCERE

Bronșita plastică este o afecțiune neobișnuită caracterizată prin formarea de gips endobronșic [1]. Descriptorii alternativi includ bronșita turnată, bronșita lui Hoffman, bronșita fibrinoasă și bronșita pseudomembranoasă [2]. A fost descris pentru prima dată de Galen în secolul al II-lea d.Hr. ca „vene arteriosae expectorantii”, tradus prin „artere și vene expectorate”. Mecanismele propuse includ răspunsul inflamator în astm, presiunile venoase pulmonare crescute după procedura Fontan și anomalia limfatică care duce la scurgerea chyle.

DESCRIEREA CAZULUI

O femeie în vârstă de 53 de ani a fost trimisă la clinica toracică cu un istoric de 3 luni de expectorare a gipsurilor bronșice. Ea a fost diagnosticată cu astm cu 21 de ani în urmă și a fost administrată cu inhalatoare Becotide și Ventolin. Istoricul ei medical a inclus sindromul ovarului polichistic, hirsutism, diabet zaharat de tip 2 și obezitate. Începând cu anii '90, ea a avut crize recurente de pericardită cu angiogramă coronariană normală și constatări RMN cardiac. Ea a fost investigată anterior pentru artralgie, oboseală, uveită bilaterală anterioară și ulcere orale fără implicare genitală. Boala Behçet fusese sugerată, dar investigațiile pentru aceasta au fost negative.

În clinică, ea a raportat apăsare toracică ocazională și dispnee fără respirație șuierătoare. Ea a produs spută groasă, asemănătoare turnărilor, de 10-12 ori pe zi. Nu a fost niciodată fumătoare. Investigațiile serologice, inclusiv IgE, IgE specifice pentru Aspergillus fumigatus și ANCA, nu au fost remarcabile. Numărul istoric de eozinofile a fost în limitele normale. Testele funcției pulmonare au arătat un defect obstructiv minim: volum expirator forțat 1 secundă 2,13 L (88,2%), capacitate vitală forțată 2,89 L (101,6% prezis) și raport expirator forțat 67,2%, cu volume pulmonare normale și transfer de gaze. Debitul de vârf a variat de la 350 la 400 L/min, cu variații diurne minime. Tomografia computerizată (CT) inițială a toracelui a evidențiat o captare moderată a aerului în concordanță cu boala căilor respiratorii mici. S-a efectuat bronhoscopia și nu a prezentat leziuni endobronșice, secreții sau inflamații anormale ale căilor respiratorii. Au fost luate biopsii endobronșice de mucoasă de rutină pentru histopatologie.

Internare internată

Pacientul a fost readmis în ziua următoare bronhoscopiei cu tuse, dispnee și febră. Radiografia toracică a arătat dovezi ale consolidării lobului inferior drept (Fig. 1). Au fost începute ciprofloxacina intravenoasă și metronidazolul, urmate de vancomicină și hidrocortizon. O ecocardiogramă de la pat nu a arătat nicio dilatare sau afectare biventriculară semnificativă. Pacientul sa deteriorat în ciuda fluxului ridicat de oxigen și a suportului ventilator neinvaziv și a necesitat ventilație mecanică la 6 zile de la internare.

alimentară

(a) Imaginea CT de bază a arătat dovezi ale captării expiratorii a aerului care indică boala căilor respiratorii mici. (b) Radiografia toracică în timpul admiterii timpurii a arătat colapsul și consolidarea lobului inferior drept. (c) Rezolvarea modificărilor radiografice după eliminarea bronhoscopică a căilor respiratorii.

Culturile de lavaj bronho-alveolar au crescut flora respiratorie mixtă. PCR virală respiratorie, ecranul HIV și anticorpul legionelar urinar au fost negative. A existat întârzierea depistării Pneumocystis jirovecii (ciclul 33) reprezentând probabil colonizarea. Antibioticele au fost schimbate în meropenem și claritromicină. Ventilația a fost dificilă din cauza turnărilor fibrinoase care îi înfundau căile respiratorii. Bronhoscopiile repetate au evidențiat aruncări groase tenace care au fost îndepărtate cu o pensă de biopsie și cu puțuri de ser fiziologic cu volum mare (figurile 2 și 3). 3). Nu au existat dovezi de leziuni sau stenoze ale căilor respiratorii subiacente. Fluidul returnat a apărut în natură chiloasă, reflectând o posibilă patologie limfatică.

(a - c) Bronhoscopia a arătat dopuri tenace albe groase care obstrucționează lobul inferior drept, ceea ce a necesitat îndepărtarea cu o pensă de biopsie. (d) Procedura de repetare arată o îmbunătățire remarcabilă cu unele granule reziduale pe țesut în lobii inferiori.

(a) Lichidul de spălare bronșică a prezentat un strat alb opac sugerând că poate avea o natură chiloză. (b) Aruncări bronșice sub formă de segmente agregate asemănătoare anatomiei peretelui bronșic. (c) Primul plan al unei singure piese bronșice

S-au testat acetilcisteina nebulizată, soluția salină și activatorul plasminogenului tisular (TPA). Soluția de albumină umană a fost administrată experimental pentru a reduce difuzia fluidelor în plămâni. Pacientul a solicitat persistent concentrații mari de oxigen inspirat (80-100%) și a fost ventilat cu volume maree mici (4-5 ml/kg) și niveluri ridicate de PEEP (până la 12 cm H2O). În ciuda tratamentului convențional, pacientul a avut mai multe episoade peri-arestate din cauza ventilației inadecvate, iar ECMO veno-venos (VV ECMO) a început în ziua 14.

Inițial, pacientul a necesitat eliminarea bronhoscopică a gipsurilor de două ori pe zi. A fost luată în considerare embolizarea radiologică a canalului toracic sau ligatura chirurgicală, dar starea ei clinică a fost prea instabilă pentru ca aceasta să poată fi efectuată în siguranță. Între timp a început o hrană enterală fără grăsimi, iar sedarea s-a schimbat de la propofol la midazolam pentru a reduce producția de chyle.

Starea respiratorie a pacientului s-a îmbunătățit treptat, cu o nevoie redusă de clearance-ul căilor respiratorii. A fost efectuată o traheostomie în ziua 27 și a ieșit din VV ECMO în ziua 32. A fost trimisă înapoi la centrul nostru local cu cerințe minime de oxigen și suport de presiune. În cele din urmă a fost înțărcată de pe ventilator și decanulată după 45 de zile. A fost externată și rămâne stabilă la o dietă fără grăsimi.

DISCUŢIE

Deoarece această pacientă se deteriora în ciuda unui management optim de susținere, am fost obligați să luăm în considerare tratamente alternative care îi pot salva viața. Natura chiloză a lichidului de spălare bronho-alveolar de întoarcere; predominanța limfocitară în aruncări (Fig. 4); și intervalul scurt de la biopsia mucoasei la admitere a sugerat o scurgere anormală de chyle din epiteliul deteriorat. Acesta este probabil factorul agravant pentru declinul ei, dacă nu etiologia de bază. Într-adevăr, s-a emis ipoteza că un traumatism de grad scăzut poate provoca ruperea vaselor limfatice superficiale în bronșita plastică, ducând la infiltrarea limfei în lumenul bronșic [3]. Prin urmare, am emis ipoteza că scăderea aportului de grăsime ar reduce fluxul de chyle prin vasele limfatice deteriorate și ar ameliora situația.

(a) Lichidul de spălat bronșic a prezentat macrofage alveolare, celule epiteliale bronșice, celule scuamoase împrăștiate și celule inflamatorii mixte, predominant limfocite mici. (b) Biopsiile mucoasei bronhoscopice au arătat un infiltrat inflamator mixt ușor al stromei subepiteliale, fără dovezi de formare a granulomului sau malignitate. (c, d) Aspect microscopic al pieselor care prezintă probe celulare care conțin limfocite abundente, împreună cu macrofage alveolare împrăștiate, eozinofile și neutrofile puține. Celulele limfoide comprimă o populație mixtă de celule CD20, CD3 și CD5 pozitive folosind imunohistochimie

Atribuim rezultatul de succes la pacientul nostru strategiilor dietetice care au redus fluxul limfatic și ECMO utilizate ca punte în timp ce aceste efecte aveau loc. Există dovezi anecdotice similare pentru gestionarea altor tulburări chiloase (de exemplu, chilotorax). Nu există ghiduri dietetice specifice pentru gestionarea bronșitei plastice, iar regimul dietetic a fost ales în urma contribuției colegilor noștri dietetici. Nutriția parenterală este o metodă alternativă care previne absorbția enterală a grăsimilor. Alte intervenții farmacologice raportate în literatură includ DNază recombinantă prin inhalare, octreotidă și inhibitor de rapamicină [4]. Dacă măsurile conservatoare eșuează, limfangiografia și embolizarea sau ligarea canalelor toracoscopice asistate video pot fi eficiente în unele cazuri [5] .

Mulțumiri

Autorii ar dori să mulțumească doctorului Penny Wright și doctorului Adam Duckworth pentru furnizarea de imagini histologice, precum și pacientului pentru acordul publicării acestui caz.

Note de subsol

Conflictele de interese: Autorii declară că nu există interese concurente.