Manish Gupta *

Autori:
Manish Gupta *, Naiya Rao și Maitrayee Roy

Google Scholar

Lipoamele sunt tumori mezenchimale benigne care pot fi prezente oriunde pe corp. Cu toate acestea, mixolipomul, varianta histologică este rar văzut. Raportăm un caz rar de mixolipom cervico-mediastinal anterior gigant la un copil de 6 ani, cu discuții asupra strategiilor de diagnostic și management.

copil

Introducere

Lipoamele sunt tumori mezenchimale benigne, observate pe tot corpul, care apar de obicei în deceniile 5 și 6 de viață [1]. 25% din lipoame sunt observate în zona capului și gâtului și în cea mai mare parte în regiunea subcutanată, gâtul triunghi posterior [2]. De obicei, în creștere lentă, acestea sunt în general asimptomatice, până ajung la dimensiuni mari pentru a provoca defecte cosmetice sau simptome de presiune asupra structurilor înconjurătoare sau afectarea funcției sau a mobilității. Lipoamele mai mari de 10cm lățime sau mai mari de 1000g în greutate se numesc tumori gigantice [3].

Mixolipomul este una dintre variantele histologice extrem de rare ale lipomului, reprezentând Opțiunile figurii

  • Vizualizare în spațiul de lucru

Figura 1:

Imagine clinică preoperatorie care prezintă o masă uriașă a gâtului care se extinde de la bărbie la clavicula, cu carotidă comună deasupra ei.

Vizualizarea radiografică toracică PA a confirmat abaterea traheală spre dreapta (Figura 2). Citologia cu aspirație cu ac fin a relevat fragmente de țesut adipos matur și țesut fibros în fundal fără atipie nucleară. Ultrasonografia gâtului a dezvăluit masa țesuturilor moi lobulate și Doppler a exclus hipervascularizația, așa cum se observă de obicei în masa malignă.

Figura 2:

Vedere PA radiografică toracică care arată masa cervicală stângă împingând traheea spre dreapta.

Tomograma computerizată cu contrast îmbunătățit a arătat 10,2cmx5,5cmx5,2cm, masă lipomatoasă difuză infilterativă mare, necapsulată, prezentând mai multe septații subțiri și groase cu nodularitate. Superomedial, masa se extindea în spațiul parafaringian și deviază calea aeriană orofaringiană stângă spre dreapta. Posterosuperior, masa se extindea în regiunea povertebrală cu extindere în foramina neuronală cervicală și foramen transversarium la C4-5; Nivelurile C5-6; C6-7, provocând lărgirea foraminei neuronale cu subțierea și scindarea pediculelor și laminei adiacente (Figura 3). Anterosuperior, masa deplasează învelișul carotidian anterior și medial, esofagul, laringele, traheea și glanda tiroidă au fost deplasate contralateral, fără îngustare luminală. Inferior, o mică extensie a fost văzută în mediastinul superior cu răsucire la originea arterei carotide comune stângi și a arterei subclaviei stângi (Figura 4).

Figura 3:

Secțiunea axială a tomogramei computerizate îmbunătățite cu contrast care prezintă masă lipomatoasă difilter infilterativă cu septări multiple subțiri și groase și extensie în foramina neurală cervicală și foramen transversarium.

Figura 4:

Secțiunea sagitală CECT Gât care arată masa care deplasează teaca carotidă anterior și extensia mică în mediastinul superior.

Toate investigațiile de rutină de sânge și urină au fost în limite normale. Consimțământul informat a fost luat de la părinți. Pacientul a fost preluat pentru excizia masei prin incizie orizontală cervicală și ridicarea lambourilor subplatistice superioare, inferioare sub anestezie generală. Masa a fost văzută împingând carotida comună stângă anterior și vena jugulară internă stângă comprimată posterolateral. Masa a fost disecată cu atenție din structurile înconjurătoare și îndepărtată complet, având grijă deosebită de a îndepărta extensiile dintre vertebrele cervicale. Clapetele au fost suturate peste canalul de scurgere. Copilul a primit dietă normală și antibiotice intravenoase, analgezice. Scurgerea a fost îndepărtată după 48 de ore, sutura îndepărtată după șapte zile și copilul a fost trimis acasă.

Examinarea patologică a specimenului excizat a relevat o masă de țesut moale încapsulat de culoare albă gri, măsurând 12x7x5 cm, grosime nodulară, cu secțiune tăiată care dezvăluie zone ferme de culoare alb-gri până la gri-galben, fără dovezi de hemoragie sau necroză (Figura 5). Examenul microscopic a arătat o tumoare mezenchimală încapsulată bine circumscrisă benignă, cuprinzând țesut adipos matur separat de septe fibroase, cu zone de schimbare mixoidă constând din celule în formă de stea (Figura 6). Zonele mixoide colorate puternic cu albastru alcian (pH 2,5). Nu s-au observat atipii celulare, figuri mitotice, hemoragii sau zone de necroză.

Figura 5:

Masă lipomatoasă excizată de 12x7x5cms și nodular grosier.

Figura 6:

Pata H&E, histopatologie mărită de 40x diapozitivă imagine microscopică care prezintă țesut adipos matur separat de sept fibre, cu zone de schimbare mixoidă constând din celule în formă de stea.

Pacientul este urmărit în ultimul an, fără pierderi de funcție și cicatrice cosmetică bună, fără nicio reapariție.

Discuţie

Lipomul este rar observat la nivelul gâtului anterior [5]. Capsula fibroasă din jur o diferențiază de țesutul adipos normal observat la persoanele obeze. Au o creștere lentă și sunt de obicei asimptomatice. Numeroase lipome sunt observate în principal la bărbați, în timp ce leziunea unică este mai frecventă la femei. Acestea sunt observate mai ales la vârsta adultă, dar au fost observate unele lipome congenitale [6].

Există varietăți de variante histologice ale lipomului, cum ar fi angiolipomul, fibrolipomul, lipomul cu celule fusiforme, osteolipomul, mielolipomul, condrolipomul, miolipomul și mixolipomul. Mixolipomul este un lipom amestecat cu substanță mucoidă abundentă [7]. Această substanță mucoidă se colorează pozitiv cu albastru alcian și este digerată de hialuronidază. Această caracteristică diferențiază acest lucru de substanța mucoidă observată în condrolipom. Prezența lipoblastelor atipice (absența vacuolelor, nucleelor ​​de formă neregulată și creșterea dimensiunii celulare) și a rețelei capilare bogate observate în liposarcomul mixoid, îl diferențiază de mixolipomul pe histopatologie.

Etiologia exactă a lipomului este dificil de identificat, dar traumele genetice, endocrine și contondente sunt considerate cele mai frecvente. Ruptura țesutului fibros și conexiunile de ancorare între piele și fascia profundă după un traumatism contondent pot duce la proliferarea țesutului adipos [8]. De asemenea, se postulează că eliberarea de citokine indusă de traume declanșează diferențierea și maturizarea pre-adipocite [9]. Lipoamele sunt, de asemenea, cunoscute ca fiind asociate cu diferite sindroame, cum ar fi Gardner (polipoză intestinală, osteoame), Madelung (lipomatoza capului, gâtului, umărului și extremităților superioare proximale) și boala Dercum (lipoame subcutanate dureroase multiple) [1,6]. Pacientul nostru nu a avut niciun factor etiologic identificabil sau niciun sindrom.

Scanarea Tomogramă computerizată (CT) pentru lipom prezintă o masă omogenă cu încapsulare, fără intensificare a contrastului și cu septare redusă [10]. La imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), lipomul are o intensitate ridicată a semnalului pe imaginile ponderate T1 [10].

Există o varietate de metode de tratament disponibile pentru lipom. Tratamentul poate varia de la conservatoare, cum ar fi injecțiile cu steroizi, la chirurgia estetică, cum ar fi liposucția, până la excizia chirurgicală completă [6]. În ciuda gamei de opțiuni de tratament disponibile, tratamentul principal urmat pentru lipomul cervical gigant este excizia completă, care a fost făcută în cazul nostru. Injecțiile cu steroizi, cauzează atrofia grăsimilor și sunt utilizate pentru lipomii mai mici, dar necesită mai multe ședințe și pot chiar depigmenta pielea deasupra [6]. Liposucția este utilizată și în lipoamele mici, cu toate acestea îndepărtarea întregii tumori este dificilă și lasă capsula fibroasă [11].

Complicațiile posibile după intervenția chirurgicală sunt hematomul, seromul, echimozele, leziunile adiacente ale vaselor sau ale nervilor, embolii de grăsime, infecția și cicatricile excesive [5,6]. Recurența este rareori observată, dar rezidualul este frecvent, adesea datorită dimensiunilor mari, aderențelor înconjurătoare sau infiltrării în mușchiul adiacent [6]. Niciuna dintre complicațiile de mai sus nu a fost observată în cazul nostru.

Concluzie

Mixolipomul este o variantă rară a lipomului, care conține țesut adipos matur și substanță mucoidă. Acestea sunt asimptomatice, progresive și ating dimensiuni uriașe înainte ca pacientul să caute tratament. Tratamentul principal este excizia chirurgicală completă, deoarece evită recurența și alte complicații asociate cu măsuri conservatoare.

Consimțământ informat

Consimțământul informat scris a fost luat de la părinții pacientului.