necrobioza

Necrobioza lipoidică numită și necrobioză lipoidică diabeticorum, este o afecțiune cutanată rară, cronică, idiopatică, granulomatoasă, a degenerescenței colagenului cu risc de ulcerație, asociată clasic cu diabetul zaharat, de obicei, tip 1 1). Necrobioza lipoidică diabeticorum are ca rezultat zone maronii roșiatice ale pielii, cel mai frecvent la nivelul picioarelor inferioare. Cu toate acestea, alte părți ale corpului pot fi afectate.

Necrobioza lipoidică diabeticorum apare din cauza degenerescenței colagenului și a inflamației asociate cu îngroșarea pereților vaselor de sânge și dispunerea grăsimilor.

O erupție de mai multe pete apare, de obicei, ca pete ridicate, de culoare roșu-maroniu strălucitor. Aceste pete se pot dezvolta în răni deschise care se pot vindeca lent.

În timp ce cauza exactă a necrobiozei lipoidice diabetice este necunoscută, aceasta împărtășește o relație complicată cu diabetul, deși această asociere este pusă la îndoială în prezent 2). Incidența în rândul persoanelor cu diabet este de numai 0,3% până la 1,2%. Necrobioza lipoidică precede diabetul până la 14% și apare simultan până la 24% și apare după diagnosticarea diabetului în 62% din cazuri. Nu există o legătură dovedită între nivelul controlului glicemic și probabilitatea de a dezvolta necrobioză lipoidă.

Deși poate fi prezentă la persoanele sănătoase fără boală de bază, alte afecțiuni asociate frecvent sunt tulburările tiroidiene și bolile inflamatorii, cum ar fi boala Crohn, colita ulcerativă, artrita reumatoidă și sarcoidoza. Într-o serie, cercetătorii au descoperit rate surprinzător de mici de hipertensiune arterială decât la populația standard, în timp ce tulburările obezității și ale acizilor grași erau la o rată standard. Nu au fost găsite dovezi pentru inducerea necrobiozei lipidice prin infecție sau malignități subiacente la acești pacienți.

Se pare că există o predominanță de 77% la femei 3). De asemenea, debutul la femei este mai tânăr decât la bărbați. Necrobioza lipoidă are o vârstă medie de debut între 30 și 40 de ani.

Deoarece necrobioza lipoidică diabeticorum apare la pacienții fără diabet - primul caz a fost în 1935 - poate fi denumit necrobioză lipoidică. Cu toate acestea, titlul său complet provine din 1929.

M. Oppenheim a diagnosticat mai întâi această afecțiune ca fiind dermatită atrofică lipoidică diabetică, deoarece a fost observată doar împreună cu pacienții cu diabet zaharat. A fost redenumită în 1932 ca necrobioză lipoidică diabetică de E. Urbach 4) .

Prevalența necrobiozei lipoidice diabetice la pacienții cu diabet a fost raportată la diferite cifre de către cercetători, dar este în general considerată ca fiind sub 2%.

Cu toate acestea, MH Lowitt și JS Dover au ilustrat diferențele dintre necrobioza lipoidică diabeticorum și pacienții cu diabet în studiul lor din 1991, care a arătat că:

  • necrobioza lipoidică diabeticorum a precedat apariția diabetului la 15% dintre pacienți
  • 60% dintre pacienți au avut diabet înainte de apariția necrobiozei lipoidice diabetice
  • 25% dintre pacienți au avut necrobioză lipoidică diabeticorum apar simultan cu debutul diabetului

Cercetătorii au observat că 40% dintre participanții care nu aveau diabet înainte de a dezvolta necrobioză lipoidică diabeticorum au o toleranță anormală la glucoză.

Necrobioza lipoidică diabeticorum poate fi confundată cu granulomul anular, o afecțiune similară a pielii în care un procent ridicat de pacienți suferă și de diabet.

Tratamentul necrobiozei lipoidice diabetice este dificil, deoarece anumite tehnici pot diminua leziunile, dar acestea nu se vindecă complet și se știe că reapar spontan.

Aspirina pentru copii, cremele cu cortizon și terapia cu corticosteroizi pot ajuta pacienții cu necrobioză lipoidică diabeticorum. Cu toate acestea, persoanele cu diabet trebuie să se consulte cu medicul cu privire la tratament în cazul în care nivelul glicemiei lor ar putea fi afectat.

Terapia chirurgicală și cu laser poate fi recomandată dacă leziunile reapar împreună cu leziunile vasculare subiacente.

Figura 1. Picior de necrobioză lipoidică diabeticorum

Necrobioza lipoidică diabeticorum cauzează

Cauza necrobiozei lipoidale rămâne necunoscută. Elementele unei tulburări vasculare care implică depunerea complexului imunitar sau modificări microangiopatice care duc la degenerescența colagenului au fost cele mai frecvente teorii 5). Unii anchetatori consideră necrobioza lipoidică ca fiind în primul rând o boală a colagenului, inflamația apărând ca un eveniment secundar.

Se crede că necrobioza lipoidică este legată de inflamația vaselor de sânge legate de factorii autoimuni. Acest lucru dăunează proteinelor din piele (colagen).

Persoanele cu diabet zaharat de tip 1 sunt mai susceptibile de a suferi necrobioză lipoidică diabeticorum decât cele cu diabet zaharat de tip 2. Femeile sunt mai afectate decât bărbații. Fumatul crește riscul de necrobioză lipoidică diabeticorum. Mai puțin de jumătate din unu la sută dintre cei cu diabet zaharat suferă de această problemă.

O Cohen și colab. Au raportat că necrobioza lipoidică diabeticorum este de obicei asociată cu un control glicemic slab și că o gestionare îmbunătățită a nivelului de glucoză din sânge ar putea îmbunătăți sau preveni tulburarea.

De asemenea, au fost efectuate cercetări care investighează efectele fumatului în legătură cu necrobioza lipoidică diabeticorum, WF Kelly și colab. Raportând că fumatul a fost predominant la pacienții diabetici cu necrobioză lipoidică diabeticorum. Acesta a fost și cazul retinopatiei și nefropatiei.

Alte teorii posibile pentru cauzele necrobiozei lipoidice diabetice includ traume și modificări inflamatorii și metabolice.

Simptome de necrobioză lipoidică diabeticorum

Picioarele sunt locul cel mai frecvent afectat pentru necrobioza lipoidică diabeticorum, dar alte părți ale corpului, cum ar fi fața, abdomenul și scalpul, au fost raportate ca zone afectate. Inițial cu necrobioză lipoidică diabeticorum, petele roșii-maronii sau umflături (papule) între 1-3 mm se dezvoltă de-a lungul lunilor sau anilor pe tibie și partea inferioară a picioarelor, dar acestea pot crește în dimensiune și pot deveni progresiv galbene și strălucitoare. Ele apar de obicei în aceleași zone pe părțile opuse ale corpului. Ele sunt nedureroase în stadiul incipient.

Pe măsură ce papulele devin mai mari, se aplatizează. Ei dezvoltă un centru galben strălucitor de culoare maro, cu margini roșii până la violet ridicate. Venele sunt vizibile sub partea galbenă a leziunilor. Leziunile sunt neregulate rotunde sau ovale, cu margini bine definite. Se pot răspândi și se pot uni pentru a da aspectul unui plasture.

Leziunile pot apărea și pe antebrațe. Rareori, pot apărea pe stomac, față, scalp, palme și tălpile picioarelor.

Ulcerațiile pot apărea în urma unui traumatism, care poate fi asociat cu o anumită durere. Se pot dezvolta și noduli. Zona poate deveni foarte mâncărime și dureroasă.

Fenomenul Koebner - în care se formează noi plăci de psoriazis în urma unei infecții sau leziuni ale pielii - a fost stabilit la pacienții cu necrobioză lipoidică diabeticorum.

Necrobioza lipoidică diabeticorum este diferită de ulcerele care pot apărea la picioare sau glezne la persoanele cu diabet.

Atunci când legiunile sunt multiple și bilaterale, ele pot fi fie nedureroase din cauza leziunilor cutanate ale nervilor, ceea ce este adesea cazul, fie pot fi extrem de dureroase.

Diagnostic de necrobioză lipoidică diabeticorum

Deși diagnosticul se bazează adesea pe examenul clinic, ar trebui efectuată o biopsie pentru a diferenția necrobioza lipoidă de afecțiunile cu apariții clinice similare, inclusiv granulomul anular și xantogranulomul necrobiotic. O biopsie a pielii este utilizată pentru a diagnostica necrobioza lipoidică diabeticorum, care poate fi, de asemenea, primul semn al diabetului la unii pacienți. Acesta este motivul pentru care se poate verifica și toleranța la glucoză a unui pacient 6) .

Dacă există o preocupare pentru boala venoasă sau boala arterială periferică, ar trebui luate în considerare studii suplimentare. Activitatea inițială a sângelui ar trebui să includă o glucoză din sânge în post sau o hemoglobină glicozilată pentru a depista diabetul sau pentru a evalua controlul glicemic la pacienții cunoscuți ca având diabet. Dacă acestea nu sunt diagnostice, acestea trebuie repetate anual, deoarece necrobioza lipoidică poate fi prima prezentare a diabetului.

Când legiunile apar pe față, pe scalp sau pe brațe, necrobioza lipoidică diabeticorum este mai puțin probabil să fie diagnosticată corect.

Diagnosticul diferențial include în principal granulom anular, xantogranulom necrobiotic, sarcoidoză, dermopatie diabetică și lipodermatoscleroză. Leziunile de granulom anular și sarcoidoză nu prezintă în general același grad de atrofie, telangiectazie sau culoare galben-maroniu. În plus, apariția lipidelor și scăderea cantității de mucină în necrobioza lipoidică ajută la diferențierea de granulomul anular 7) .

Tratamentul cu necrobioză lipoidică diabeticorum

Niciun tratament nu s-a dovedit a fi eficient. La pacienții cu diabet zaharat, controlul glicemiei nu are de obicei un efect semnificativ asupra cursului și nu îmbunătățește simptomele. În absența ulcerației sau simptomelor, este rezonabil să nu se trateze necrobioza lipoidă, dat fiind că până la 17% din leziuni se pot rezolva spontan. Terapia prin compresie controlează edemul și promovează vindecarea la pacienții cu boală venoasă asociată sau limfedem.

Tratamentul poate include:

  • Creme cu corticosteroizi
  • Corticosteroizi injectați
  • Medicamente care suprimă sistemul imunitar
  • Medicamente antiinflamatoare
  • Medicamente care îmbunătățesc fluxul sanguin
  • Oxigenoterapia hiperbară poate fi utilizată pentru a crește cantitatea de oxigen din sânge pentru a promova vindecarea ulcerelor
  • Fototerapia, o procedură medicală în care pielea este expusă cu atenție la lumina ultravioletă
  • Terapia cu laser

Când sunt prezente ulcerații, principiile adecvate de îngrijire a plăgilor sunt importante. Terapia de primă linie include corticosteroizi topici puternici pentru leziunile timpurii și corticosteroizi intralesionali injectați în granițele active ale leziunilor stabilite. Pentru leziunile inactive, atrofice, steroizii topici trebuie evitați, deoarece pot exacerba atrofia și riscul crescut de noi ulcerații.

Terapia cu lumină ultravioletă (UV) este utilizată pentru diferite dermatoze inflamatorii. PUVA reduce granițele inflamate activ, dar nu are efecte clinice asupra cicatricilor atrofice.

Inhibitorii calcineurinei inhibă activarea celulelor T prin blocarea calcineurinei, rezultând atât efecte antiinflamatorii, cât și efecte imunomodulatoare. Tacrolimusul local s-a dovedit a fi eficient în rezolvarea ulcerațiilor asociate cu necrobioza lipoidă.

TNF este un regulator important al formării granuloamelor. Anticorpii monoclonali adalimumab și infliximab se leagă direct de TNF-alfa solubil pentru a preveni acțiunea acestuia. Etanercept este o proteină de fuziune formată din porțiunea Fc a receptorilor IgG1 și TNF umani care inhibă și funcția TNF. Atât etanerceptul, cât și infliximabul au fost eficiente în mod repetat ca monoterapie pentru ulcerarea necrobiozei lipoidice.

În cazurile severe, leziunea poate fi îndepărtată prin intervenție chirurgicală, urmată de mutarea (altoirea) pielii din alte părți ale corpului în zona operată.

Necrobioză lipoidică diabeticorum remediu la domiciliu

În timpul tratamentului, monitorizați nivelul de glucoză conform instrucțiunilor. Evitați rănirea zonei pentru a preveni transformarea leziunilor în ulcere.

Dacă dezvoltați ulcere, urmați pașii privind modul de îngrijire a ulcerelor.

Dacă fumați, vi se va recomanda să renunțați. Fumatul poate încetini vindecarea leziunilor.

Prognosticul necrobiozei lipoidice diabetice

Necrobioza lipoidică diabeticorum este o boală pe termen lung. Leziunile nu se vindecă bine și pot reapărea. Ulcerele sunt dificil de tratat. Aspectul pielii poate dura mult timp pentru a deveni normal, chiar și după tratament.

Complicații necrobioze lipoidice

Principala și cea mai gravă complicație este ulcerarea, care apare pe picioare în aproximativ o treime din cazurile de necrobioză lipoidică. În plus, au fost descrise câteva cazuri de carcinom cu celule scuamoase pe leziuni ulcerative cronice de necrobioză lipoidă 8) .

Necrobioza lipoidică diabeticorum poate duce rar la cancer de piele (carcinom cu celule scuamoase).

Cei cu necrobioză lipoidică diabeticorum prezintă un risc crescut de:

  • Retinopatia diabetică
  • Nefropatie diabetica