Cu excepția cazului în care ați locuit sub o piatră în ultimele luni, probabil că ați auzit și ați văzut Ice Bucket Challenge (pentru preferatul meu faceți clic aici: Ice Bucket Challenge cu apă de pe ghețari) și poate chiar v-ați umplut cu puțină apă răcoritoare cu gheață pentru a susține cauza. Această provocare virală pe rețelele de socializare a făcut din Scleroza laterală amiotrofică (SLA) un nume de uz casnic (și a redus semnificativ numărul de priviri nedumerite pe care le primesc atunci când le spun oamenilor ce fac pentru a trăi!). SLA este o boală neuromusculară fatală care determină degenerarea rapidă a neuronilor motori din măduva spinării, trunchiul cerebral și tractul corticobulbar. Vârsta tipică de debut a bolii este de 55 de ani și supraviețuirea medie variază de la doi la cinci ani și este în mare măsură dependentă de tipul de debut al bolii [1]. 30% dintre persoanele cu SLA (PALS) prezintă tulburări de vorbire și/sau deglutiție (tip bulbar-debut) și 85% din PALS demonstrează în cele din urmă disfagie [2, 3]. Simptomele disfagice tipice raportate de PALS includ: creșterea orelor de masă și oboseală asociată cu alimentația; pierdere în greutate; sufocare; mâncarea blocată în gât; dificultăți la înghițirea salivei; și infecții respiratorii frecvente.

tuburilor

Rolul SLP

Speech-Language Pathologist (SLP) joacă un rol crucial în gestionarea funcției de comunicare și de înghițire în PALS. Educația și consilierea în timp util și proactivă cu privire la comunicare, opțiunile bancare vocale, cerințele nutriționale, înghițirea în siguranță și plasarea tuburilor de alimentare sunt de cea mai mare importanță pentru SLP care lucrează cu PALS. O astfel de abordare oferă PALS cea mai bună probabilitate de a menține o comunicare eficientă, asigură abilitatea de a „banca” vocea (înainte de degradarea funcției de vorbire atunci când aceasta nu mai este o opțiune viabilă) și facilitează nutriția optimă, reducând astfel probabilitatea de malnutriție. Este la fel de important ca SLP să consilieze și să educe PALS a căror afectare a bolii este limitată la membre, deoarece majoritatea vor experimenta în cele din urmă deteriorarea vorbirii și a funcției de înghițire și pentru că toți PALS prezintă un risc ridicat de malnutriție, indiferent de funcția de deglutiție. Scopul acestui articol este de a evidenția importanța nutriției și impactul semnificativ al plasării precoce și în timp util a tubului de hrănire pe care îl poate avea această populație unică și provocatoare de pacienți.

PALS ȘI MALNUTRIȚIE - TEMPETA PERFECTĂ

PALS sunt extrem de sensibile la malnutriție din cauza a doi factori de confuzie:

  1. Hipermetabolism: PALS au o rată metabolică de repaus mai mare [4-8] și, prin urmare, funcționează cu necesități energetice crescute și necesită mai multe calorii pentru a menține greutatea și nutriția.
  2. Aport caloric redus: aportul oral redus de alimente și lichide este frecvent în PALS din cauza disfagiei; oboseala cu mâncarea și băutura; slăbiciune a membrelor care afectează capacitatea de auto-hrănire; pierderea poftei de mâncare; și comportamente de evitare asociate cu orele de masă [1, 9-11].

O rată de repaus metabolică inițială mai mare, combinată cu un aport caloric redus, creează furtuna perfectă pentru dezvoltarea malnutriției și risipirea suplimentară a mușchilor în PALS. Dacă nu se iau măsuri preventive la începutul bolii pentru a asigura un aport nutrițional adecvat (fie oral, fie non-oral sau ambele); apare un ciclu vicios de scădere a alimentației, scădere în greutate, malnutriție și irosirea suplimentară a mușchilor care depășesc efectele catabolice ale bolii în sine. Această potențială complicație stă la baza importanței SLP, împreună cu dieteticianul și neurologul, pentru a sublinia importanța aportului nutrițional de îndată ce un pacient este diagnosticat cu SLA. Indicele de masă corporală (IMC) mai mare la momentul diagnosticului [10] și menținerea greutății corporale în timpul bolii [9] au fost identificate ca predictori prognostici ai supraviețuirii mai lungi în PALS. Mai mult, s-a observat că malnutriția crește riscul de deces de aproape opt ori în PALS [12]. Prin urmare, nutriția este o prioritate de top în managementul și îngrijirea PALS la clinica multidisciplinară ALS în care lucrez la Universitatea din Florida de Sud.

Utilizarea PEG în ALS

Un remediu evident pentru prevenirea malnutriției în PALS este plasarea unui tub de hrănire sau gastrostomie percutanată (PEG). Plasarea PEG în PALS este, în general, o procedură bine tolerată și sigură și recomandată pentru utilizarea în SLA de către Academia Americană de Neurologie (AAN) și Federația Europeană a Societăților Neurologice [13]. Utilizarea sa în gestionarea PALS pare să fi crescut pe măsură ce numărul de plasamente PEG s-a dublat între 1990 și 1998 [14]. Liniile directoare actuale din Statele Unite recomandă plasarea PEG în PALS atunci când: 1) s-a produs o pierdere mai mare de 10% din greutatea corporală și/sau 2) înainte ca capacitatea vitală forțată (FVC) să scadă sub 50% [13] până la minimizați riscurile și complicațiile chirurgicale. Cu toate că aceste linii directoare AAN au fost publicate, totuși, o serie de studii emergente au raportat că funcția respiratorie (FVC) la momentul plasării PEG nu are impact asupra complicațiilor sau supraviețuirii post-PEG [11, 15, 16]. PALS este sigur, chiar și în cei cu stare respiratorie compromisă.

Impactul asupra supraviețuirii?

Abordarea mea

Modelele mele de practică de la Universitatea din Florida de Sud se bazează pe cele mai bune date disponibile. Deși lipsesc tratamentele eficiente pentru PALS; participarea la o clinică multidisciplinară [18], menținerea nutriției și greutății adecvate [9, 10] și plasarea tubului gastrostomic [11, 16, 17] sunt indicatori prognostici favorabili. Prin urmare, recomand în mod obișnuit ca PALS să participe la o clinică multidisciplinară care funcționează ca un „ghișeu unic” în gestionarea multiplelor fețe ale acestei boli complexe. Pentru PALS, participarea la mai multe ședințe clinice de specialitate poate fi extrem de obositoare și impozantă, deoarece acești indivizi funcționează în contextul unui set de resurse redus. Într-o clinică multidisciplinară, pacientul poate fi văzut de până la opt specialiști medicali diferiți. Un astfel de cadru facilitează îngrijirea medicală coordonată, oferind în același timp conservarea energiei și minimizarea oboselii pentru PALS.

Amabilitatea www.nssrlab.org

Sunt proactiv de la întâlnirea mea inițială în educarea pacientului și a îngrijitorului cu privire la importanța nutriției și la riscul inerent ridicat de malnutriție. Această educație este accentuată la pacienții mei cu IMC de bază scăzut, care prezintă un risc și mai mare de a deveni subnutriți. Vorbesc despre beneficiile plasării timpurii a unui tub de hrănire, subliniind faptul că un tub de gastrostomie nu împiedică o persoană să mănânce pe gură, poate juca un rol profilactic în prevenirea pierderii în greutate legate de nutriție pentru a rămâne „înaintea curbei 'și că poate preveni scăderea în continuare a masei musculare. Pentru acei PALS cu abilități de înghițire sigură care au un PEG sau care iau în considerare plasarea PEG; Discut despre importanța administrării orale pentru a menține sistemul de înghițire funcțional angajat și mă refer la principiul plasticității „folosește-l sau pierde-l” [19] pentru a menține mușchii deglutitiei angajați activ și pentru a preveni atrofia ulterioară a neutilizării. Pentru pacienții mei mai tineri, subliniez opțiunea unui tub de alimentare Mic-Key („buton”), care este mai puțin vizibil din punct de vedere cosmetic, deoarece deschiderea sa se află la nivelul pielii, este acoperită și nu are tub exterior.

La sfârșitul zilei, recunosc că plasarea unui tub de alimentare este o decizie extrem de personală, care încorporează o multitudine de factori, inclusiv credințe și valori culturale, religioase și personale. În timp ce datele actuale sugerează că plasarea PEG în PALS este de protecție, recunosc și înțeleg că pentru unele PALS, aceasta nu este o opțiune de tratament dorită. După cum o văd, rolul meu este să mă asigur că pacienții și îngrijitorii înțeleg riscurile inerente ale malnutriției și impactul acesteia asupra progresiei bolii, opțiunile actuale ale tubului de gastrostomie și rezultatele asociate cu aceste intervenții în PALS. Pacientul și membrii familiei pot lua apoi o decizie informată și educată. Pot aprecia că pentru unii PALS, indiferent de ceea ce spun datele, a avea un tub de alimentare nu se potrivește cu credințele, punctele de vedere sau valorile lor personale.