Jenny Sweigard, MD, este un medic certificat de consiliere implicat în îngrijirea pacientului, inclusiv în medicina generală și în medicina de îngrijire critică.

Boala Addison, cunoscută și sub numele de insuficiență suprarenală primară și hipocortizolism, este o afecțiune rară în care glandele suprarenale nu produc suficient hormoni cortizol și uneori aldosteron.

Simptomele tind să apară și să dispară și pot include dureri abdominale, amețeli, oboseală, pierderea în greutate, pofta de sare și întunecarea pielii. În perioadele de stres extrem sau starea de sănătate precară, boala Addison poate declanșa o scădere rapidă a nivelului de cortizol și un eveniment care poate pune viața în pericol, cunoscut sub numele de criză suprarenală.

Cea mai frecventă cauză a bolii Addison este adrenalita autoimună, o tulburare în care sistemul imunitar al organismului atacă și dăunează în mod involuntar celulelor glandelor suprarenale.

În timp ce boala Addison poate fi diagnosticată cu teste de sânge și imagistică, este atât de rară - afectând doar una din 100.000 de persoane - că diagnosticele sunt de obicei întârziate până la apariția unor manifestări mai grave ale bolii.

Boala Addison nu poate fi vindecată, dar poate fi îmbunătățită semnificativ cu terapia de substituție hormonală și evitarea declanșatorilor obișnuiți. Dacă este tratată corespunzător, boala Addison poate fi controlată și puteți fi mai sigur că trăiți o viață lungă și sănătoasă.

multe

Simptomele bolii Addison

Simptomele bolii Addison sunt direct asociate cu gradul de insuficiență suprarenală. Ca boală progresivă, simptomele tind să se înrăutățească în timp, dacă nu sunt tratate. Pot începe accidental, cu momente ciudate de durere și slăbiciune la stomac, dar devin din ce în ce mai evidente pe măsură ce atacurile se repetă, în special în momentele de stres.

În funcție de cauza afectării subiacente, simptomele bolii Addison se pot dezvolta încet și constant sau rapid și furios.

Majoritatea simptomelor sunt cauzate atunci când o scădere a nivelului de cortizol (hipocortizolism) declanșează o scădere asociativă a tensiunii arteriale (hipotensiune arterială) și a zahărului din sânge (hipoglicemie). Alte simptome sunt legate de scăderea aldosteronului, hormonul responsabil pentru retenția de sodiu.

Simptomele primare ale bolii Addison tind să fie episodice și nespecifice. Simptomele frecvente includ:

  • Oboseală extremă
  • Durere abdominală
  • Scăderea apetitului
  • Pofta de sare
  • Amețeală
  • Amețeli la creștere (hipotensiune posturală)
  • Vedere încețoșată
  • Scuturare sau tremurături
  • Palpitații cardiace
  • Greață sau vărsături
  • Anxietate sau iritabilitate
  • Depresie
  • Senzații de ac și ace (neuropatie periferică)
  • Unitate sexuală redusă (scăderea libidoului)
  • Pierderea parului
  • Dureri musculare sau articulare
  • Pierdere în greutate
  • Întunecarea pielii (hiperpigmentare), în special în zonele în care există cute sau cicatrici, precum și pe palme, mameloane și în interiorul obrazului

Criza suprarenală

Criza suprarenală, cunoscută și sub numele de criză addisoniană, apare atunci când nivelurile de cortizol au scăzut atât de repede încât provoacă simptome grave și care pot pune viața în pericol, inclusiv:

  • Vărsături severe și/sau diaree care duc la deshidratare
  • Durere la nivelul spatelui, picioarelor sau abdomenului
  • Leșin (sincopă)
  • Spasme musculare
  • Confuzie și dezorientare
  • Setea extremă și incapacitatea de a urina
  • Bătăi cardiace anormale (aritmie)
  • Paralizie musculară intermitentă

Dacă nu este tratat agresiv cu fluide intravenoase și steroizi, poate deceda moartea, cel mai adesea ca urmare a șocului hipotensiv sau a insuficienței respiratorii. Potrivit cercetărilor prospective publicate în Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, o criză suprarenală duce la deces într-unul din 16 cazuri, cel mai adesea din cauza tratamentului întârziat sau inadecvat.

Cauze

Boala Addison este cauzată de eșecul glandelor suprarenale. Glandele suprarenale sunt unul dintre mai multe organe care cuprind sistemul endocrin. Glandele sunt situate deasupra fiecărui rinichi și sunt responsabile pentru producerea unei varietăți de hormoni, inclusiv cortizol, aldosteron și adrenalină.

Cortizolul, denumit adesea „hormonul stresului”, declanșează instinctul „luptă sau fugă” în timpul unei crize, dar joacă și un rol central în reglarea tensiunii arteriale, a zahărului din sânge, a inflamației, a somnului și a nivelurilor de energie. Este produs într-o parte a glandelor suprarenale cunoscută sub numele de zona fasciculată .

Aldosteronul ajută la reglarea echilibrului de sodiu și potasiu din organism și, prin aceasta, influențează tensiunea arterială, volumul de sânge și reținerea apei în celule. Este produs într-o altă parte a glandei cunoscută sub numele de zona glomerulară .

Boala Addison se dezvoltă atunci când glandele suprarenale nu mai pot alimenta în mod adecvat corpul cu cortizol și aldosteron. Afectează bărbații și femeile în mod egal și apare la toate grupele de vârstă, dar este cel mai frecvent între 30 și 50 de ani.

Insuficiență suprarenală

Există mai multe motive pentru care glandele suprarenale nu vor mai funcționa așa cum ar trebui. Cu boala Addison, insuficiența suprarenală primară este cel mai adesea cauzată de o boală sau tulburare care afectează direct organul în sine.

De departe cea mai frecventă cauză a acestui fapt este suprarenale autoimune, o boală autoimună în care organismul își întoarce apărarea asupra sa și atacă celulele din glandele suprarenale care produc steroizi. Nimeni nu este exact sigur de ce se întâmplă acest lucru, deși se crede că genetica joacă un rol central.

În general vorbind, zona fasciculată (unde se produce cortizolul) este locul atacului autoimun major, urmat de zona glomeruloasă (unde se produce aldosteron). În unele cazuri, a treia și ultima zonă, cunoscută sub numele de zona reticularis, poate suferi daune colaterale, ducând la afectarea anumitor hormoni sexuali.

Pe lângă suprarenalita autoimună, există și alte afecțiuni care pot afecta direct glandele suprarenale, inclusiv:

  • Tuberculoză
  • Infecție HIV avansată
  • Infecții fungice sistemice
  • Cancere secundare (metastatice)
  • Hemoragia suprarenală
  • Hiperplazia suprarenală congenitală (CAH), o afecțiune genetică caracterizată prin mărirea anormală a glandelor suprarenale
  • Adrenomieloneuropatia (AMN), o tulburare neurologică moștenită care poate provoca eșecul glandelor suprarenale (de obicei la vârsta adultă)

Mai puțin frecvent, o tulburare genetică poate afecta indirect funcția suprarenală prin jefuirea corpului a compușilor de care are nevoie pentru a produce steroizi. Un astfel de compus este colesterolul, pe care glandele suprarenale îl transformă în cortizol și aldosteron.

Tulburările genetice rare, precum sindromul Smith-Lemeli-Optiz (o eroare înnăscută care afectează sinteza colesterolului) și abetalipoproteinemia (care interferează cu absorbția grăsimilor), se numără printre unele dintre tulburările moștenite care pot duce indirect la boala Addison.

Criza suprarenală

O criză suprarenală poate apărea fie ca o extensie a bolii Addison, fie independentă de aceasta. Mai precis, o criză suprarenală se dezvoltă atunci când scăderea cortizolului este rapidă și severă, ducând la scăderea tensiunii arteriale, scăderea zahărului din sânge și niveluri ridicate de potasiu. Afecțiunea poate pune viața în pericol și necesită îngrijire medicală imediată.

O criză suprarenală poate fi cauzată de orice eveniment în care corpul nu poate răspunde în mod adecvat la stresul extrem, fie el psihologic sau fizic. Potrivit unui studiu publicat în Jurnalul European de Endocrinologie, următorii sunt cei mai comuni factori de precipitare pentru o criză suprarenală.

Alte studii au susținut, de asemenea, boala gastro-intestinală ca factor de declanșare predominant al unei crize suprarenale acute. Alte cauze includ convulsii, migrenă severă, vreme caldă, fibrilație atrială (bătăi neregulate ale inimii) și chiar zboruri pe distanțe lungi. Alți factori de risc includ sarcina și diabetul.

Insuficiență suprarenală secundară

O criză suprarenală poate apărea și în cazul în care glanda pituitară este deteriorată sau bolnavă. Glanda pituitară face parte din axa hipotalamo-hipofizo-suprarenală (HPA). Rolul său este de a „instrui” glanda suprarenală când trebuie să producă mai mult cortizol și cât de mult. O face cu un hormon numit hormon adrenocorticotrop (ACTH).

Dacă apare o criză ca urmare a insuficienței glandei pituitare (probabil cauzată de cancer sau chirurgie a glandei pituitare), aceasta ar fi denumită insuficiență suprarenală secundară.

O altă cauză comună a insuficienței suprarenale secundare este încetarea bruscă a medicamentelor corticosteroide utilizate pentru tratarea artritei, astmului și a altor boli inflamatorii. Prin oprirea bruscă a medicamentelor, boala Addison nediagnosticată poate fi „demascată” din greșeală sub forma unei crize suprarenale.

Diagnostic

Boala Addison este diagnosticată cu o varietate de teste de sânge și imagistică utilizate pentru confirmarea insuficienței suprarenale. Un diagnostic este inițiat de obicei pe baza apariției simptomelor de poveste, cum ar fi hiperpigmentarea, oboseala și pofta de sare (o triază clasică a simptomelor suprarenale). În altele, un test de sânge de rutină poate dezvălui anomalii sugestive ale bolii, cum ar fi episoade recurente inexplicabile de hipoglicemie, hiponatremie și hipokaliemie.

Mai frecvent, o criză suprarenală va fi primul simptom al bolii Addison în aproximativ 50% din cazuri, potrivit unei reviste publicate în Jurnalul American de Medicină.

Teste utilizate pentru diagnosticarea bolii Addison

  • Testele cortizolului seric
  • Test de stimulare ACTH
  • Studii de autoanticorpi
  • Test de hipoglicemie indusă de insulină
  • Testele imagistice
  • Testele serice de cortizol poate fi utilizat pentru a măsura nivelurile de cortizol din sânge. O valoare a cortizolului de 25 mcg/dL sau mai mult exclude insuficiența suprarenală de orice fel.
  • Test de stimulare ACTH implică utilizarea unui ACTH sintetic numit Cosyntropin (tetracosactidă). Testul compară nivelurile de cortizol înainte și după o injecție cu ACTH. O valoare a cortizolului de 7 mcg/dL sau mai mult la momentul inițial crescând la 20 mcg/dL sau mai mult în 30 până la 60 de minute exclude insuficiența suprarenală ca cauză.
  • Studii de autoanticorpi poate fi utilizat pentru a detecta proteinele, numite anticorpi 21-hidroxilazici, asociați cu adrenalita autoimună.
  • Test de hipoglicemie indusă de insulină este utilizat pentru diagnosticarea insuficienței suprarenale secundare. Testul compară nivelurile de cortizol și glucoză din sânge înainte și după o insulină, pentru a vedea dacă glanda pituitară răspunde așa cum ar trebui.
  • Testele imagistice cum ar fi ultrasunetele, tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) ar fi ordonate să verifice eventualele anomalii ale glandelor suprarenale.

Pot fi necesare investigații suplimentare pentru a exclude toate celelalte cauze ale insuficienței suprarenale - un proces cunoscut sub numele de diagnostic diferențial. Alte cauze posibile includ hipertiroidismul (tiroida hiperactivă), limfomul, anorexia nervoasă, hemocromatoza (supraîncărcarea fierului) și supresia suprarenalei datorită terapiei cu corticosteroizi.

Tratament

Ca o tulburare caracterizată prin epuizarea hormonilor cheie, boala Addison este tratată și gestionată în primul rând cu terapie de substituție hormonală pe tot parcursul vieții. În cele mai multe cazuri, aceasta ar implica medicamente cu steroizi pe cale orală luate de două până la trei ori pe zi. Printre cele mai des prescrise:

  • Cortef (hidrocortizon) este utilizat pentru a înlocui cortizolul. Prescris într-o doză zilnică de 15 până la 25 miligrame, medicamentul este administrat în două până la trei doze împărțite cu alimente și un pahar plin cu apă pentru a preveni supărarea stomacului.
  • Florinef (fludrocortizon)este utilizat pentru a înlocui aldosteronul. Se prescrie într-o doză zilnică de 50 până la 200 micrograme, administrată în una sau două doze cu sau fără alimente.
  • Dehidroepiandrosteron (DHEA) este un supliment de steroizi pe cale orală prescris uneori pentru ameliorarea oboselii cronice asociate bolii Addison, în special la femei. Se prescrie într-o doză zilnică de 25 până la 50 de miligrame administrate fie la trezire, fie la culcare.
  • Prednison, un alt corticosteroid utilizat frecvent, poate stimula producția de cortizol și poate fi utilizat dacă nu puteți tolera Cortef. Prednisonul poate fi luat ca doză zilnică de 3 până la 5 miligrame.
  • Dexametazonaeste un corticosteroid injectabil care poate fi utilizat dacă Cortef este intolerabil. Se injectează intramuscular într-o doză zilnică de 0,5 miligrame.

Ca și în cazul multor medicamente, există mai multe efecte secundare frecvente ale celor prescrise în mod obișnuit pentru a trata boala Addison, inclusiv:

  • Dureri de cap
  • Ameţeală
  • Greaţă
  • Stomac deranjat
  • Acnee
  • Piele uscata
  • Vânătăi ușoare
  • Insomnie
  • Slabiciune musculara
  • Încetinirea vindecării rănilor
  • Modificări ale perioadelor menstruale

Utilizarea pe termen lung poate provoca lipodistrofie (redistribuirea grăsimii corporale) și osteoporoză (subțierea oaselor), deși acestea sunt mai probabil datorate supra-medicamentului decât durata tratamentului.

Grapefruitul și lemnul dulce pot amplifica, de asemenea, efectele secundare și ar trebui consumate cu moderație. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă efectele secundare sunt intolerabile sau vă provoacă suferință. În unele cazuri, tratamentul poate fi modificat sau dozele reduse.

Criza suprarenală

Dacă aveți boala Addison, vi se va recomanda, de asemenea, să purtați o brățară de identificare medicală în cazul unei crize suprarenale. Mai mult, vi se va recomanda să purtați un kit de urgență care conține un ac, seringă și o fiolă de 100 miligrame de hidrocortizon injectabil.

În caz de vărsături, diaree persistentă sau alte simptome ale unei crize suprarenale, trebuie solicitată asistență de urgență fără întârziere.

Deoarece o criză suprarenală poate progresa rapid, ar trebui să vă oferiți o injecție intramusculară de urgență de hidrocortizon până când ajută la sosire. Acest lucru cere ca dumneavoastră sau un membru al familiei să învățați tehnicile adecvate de injectare și să recunoașteți semnele și simptomele unei crize suprarenale.

A da prea multă hidrocortizon în caz de urgență nu va face rău. În schimb, subdozarea nu va face prea mult pentru a preveni deteriorarea rapidă a stării dumneavoastră. O criză suprarenală necesită spitalizare cu hidrocortizon intravenos și fluide intravenoase compuse din 0,9% clorură de sodiu.

Copiind

A trăi cu orice boală cronică poate fi o provocare. Cu boala Addison, cea mai mare provocare poate fi evitarea oricărei boli sau evenimente care poate declanșa o criză suprarenală.

Cu toate acestea, gestionarea stresului este esențială. În special în momentele în care sunteți uzat și plin de anxietate, tehnicile de reducere a stresului pot reduce riscul unei crize sau, cel puțin, diminua severitatea sau frecvența unui episod cronic.

Acestea includ tehnici precum meditația mindfulness, imagini ghidate, relaxare musculară progresivă (PMR), biofeedback, Tai chi și yoga blândă.

Deși exercițiile fizice rămân vitale pentru o sănătate bună, trebuie să faceți acest lucru fără a provoca stres fizic nejustificat. Dacă intenționați să vă implicați în atletism, spuneți medicului dumneavoastră, astfel încât dozele de medicamente să poată fi crescute pentru a compensa activitatea crescută. Același lucru se aplică dacă sunteți bolnav, aveți febră peste 100 F sau sunteți supus unei proceduri medicale.

Deși nu există o dietă specială pentru boala Addison, ar trebui să evitați dietele cu conținut scăzut de sodiu și chiar să creșteți aportul de sare dacă intenționați să fiți pe timp cald sau să vă angajați într-o activitate intensă. Dacă sunteți obosit, nu îl împingeți - lăsați-vă corpului să-și revină.

Cu sprijinul medical adecvat, femeile cu boala Addison se pot aștepta pe deplin să aibă o sarcină sănătoasă și o naștere normală. Cu toate acestea, nivelurile endocrine trebuie monitorizate în primul trimestru, iar medicamentele trebuie crescute pe măsură ce vă apropiați de naștere. Dacă fertilitatea dvs. este afectată, puteți explora opțiunile de reproducere asistată împreună cu un specialist în fertilitate, împreună cu endocrinologul dumneavoastră.

Un cuvânt de la Verywell

Datorită progreselor în terapie, persoanele cu boala Addison se pot bucura de o sănătate mai bună și de așteptări de viață aproape normale. De fapt, potrivit cercetărilor publicate în Clinical Endocrinology, speranța medie de viață a persoanelor cu boala Addison a sărit la 64,8 ani la bărbați și la 75,7 ani la femei.

Diagnosticul precoce și tratamentul pot crește în continuare aceste rate. În acest scop, este important să consultați un medic dacă aveți episoade recurente de oboseală, tensiune arterială scăzută, scădere în greutate, pofta de sare sau modificări ale culorii pielii pe care pur și simplu nu le puteți explica. O criză suprarenală nu trebuie să fie primul tău simptom. Dacă medicul dumneavoastră nu știe ce este boala Addison, nu ezitați să cereți trimiterea la un endocrinolog care poate efectua teste pentru a confirma sau a exclude boala.