Profesor de pediatrie (gastroenterologie) la Spitalul de Copii Lucile Salter Packard

Pediatrie - Gastroenterologie

Focus clinic

  • Gastroenterologie/Nutriție/Hepatologie, copii
  • Gastroenterologie pediatrică

Numiri academice

Educatie profesionala

a lua legatura

Informații suplimentare

Cercetări curente și interese științifice

Sunt interesat de sprijinul nutrițional pediatric și am experiență în evaluarea de noi produse enterale și parenterale, în special pentru nou-născuți (am studiat un „nou” produs de grăsime IV pentru Abbott; am participat la un studiu multicentric al unei formule cu ulei de pește în el pentru nou-născuți cu Mead Johnson și un studiu multicentric al unui nou fortificator de lapte uman pentru Wyeth). Sunt directorul medical al echipei noastre de asistență nutrițională și a farmaciei la domiciliu și sunt interesat de „studii de rezultate” pe termen scurt și lung referitoare la utilizarea impactului TPN asupra dezvoltării pacientului și funcționarea familiei la pacienții cu intestin scurt pe parenteral pe termen lung/sprijin enteral.

kerner

Mai recent, cercetările mele au implicat: studierea modului de limitare a cantităților de aluminiu în soluțiile TPN; Utilizarea încuietorilor de etanol în prevenirea CLABSI; Utilizarea de noi emulsii de grăsime la pacienții cu IR; dezvoltarea unui „card de îngrijire” pentru pacienții TPN la domiciliu, pentru a îmbunătăți asistența medicală a punctelor. cu linii centrale care se prezintă la ED cu febră; tratamentul ocluziei liniei centrale (studii originale ale Alteplase); factorii de risc ai CLABSI în sindromul de intestin scurt pediatric:
Biopsii hepatice în primul an de viață la pacienții cu IR cu TPN

Cursuri 2020-21

  • Studii independente (5)
    • Lectură regizată în pediatrie
      PEDS 299 (Aut, Win, Spr, Sum)
    • Experiență clinică timpurie
      PEDS 280 (Aut, Win, Spr, Sum)
    • Cercetare absolventă
      PEDS 399 (Aut, Win, Spr, Sum)
    • Cercetători de cercetători medicali
      PEDS 370 (Aut, Win, Spr, Sum)
    • Lectură/Cercetare dirijată de licență
      PEDS 199 (Aut, Win, Spr, Sum)

Consilieri Stanford

Toate publicațiile

  • Obținerea OK pentru a importa Zero K MVI: Menținerea TTR la un sugar cu SBS. Boli și științe digestive Huang, A., Lee, K., Chan, M., Mak, K., Nishioka, F., Gilbaugh, A., Laguit, K., Nespor, C., Almond, C., Kerner, J. 2020

Abstract

Abstract

CONTEXT: Aganglionoză colonică totală și a intestinului subțire (TCSA) apare la mai puțin de 1% din toți pacienții cu boală Hirschsprung. În prezent, principalul tratament este chirurgia. Cu toate acestea, la pacienții cu TCSA, rezultatele funcționale sunt adesea slabe. O zonă de tranziție caracteristică în TCSA poate fi dificil de identificat, ceea ce poate complica intervenția chirurgicală și poate necesita deseori mai multe operații. PREZENTARE DE CAZ: Prezentăm cazul unui sugar de sex masculin care a fost diagnosticat cu aganglionoză colonică totală dovedită de biopsie, cu implicare extinsă a intestinului subțire ca nou-născut. Pacientul a fost deviat la vârsta de o lună pe baza unor niveluri de biopsii la 10 cm de ligamentul din Treitz. La vârsta de 7 luni, în timpul reviziei stomacului pentru o stomă prolapsă, s-a observat peristaltism intraoperator pe aproape toată lungimea intestinului anterior aganglionic, iar biopsiile ulterioare au demonstrat apariția celulelor ganglionare mature într-un segment anterior aganglionic. CONCLUZII: TCSA rămâne o provocare majoră pentru chirurgii pediatrici. Cazul nostru introduce noi controverse în înțelegerea noastră asupra aganglionozei. Observațiile noastre justifică cercetări suplimentare cu privire la posibilitatea maturării ganglionului post-natal și încurajează chirurgii să ia în considerare o abordare chirurgicală mai conservatoare.

Abstract

Abstract

Malnutriția a devenit o problemă periculoasă frecventă la copiii cu boli hepatice cronice, afectând negativ dezvoltarea și creșterea neurocognitivă. Mai mult, mulți copii cu boli hepatice cronice vor necesita în cele din urmă transplant de ficat. Astfel, această asociere între subnutriție și boli hepatice cronice la copii devine din ce în ce mai alarmantă, deoarece malnutriția este un predictor al rezultatelor mai slabe în transplantul hepatic și este adesea asociată cu creșterea morbidității și mortalității. Malnutriția necesită un management agresiv și adecvat pentru a corecta deficiențele nutriționale. O revizuire cuprinzătoare a literaturii a constatat că sugarii cu boli hepatice cronice (CLD) sunt deosebit de sensibili la malnutriție, având în vedere rezervele lor scăzute. Copiii cu CLD ar beneficia de intervenția timpurie a unei echipe multidisciplinare, pentru a încerca să realizeze reabilitarea nutrițională, precum și pentru a optimiza rezultatele pentru transplantul de ficat. Această revizuire explică natura multifactorială a malnutriției la copiii cu boli hepatice cronice, definește nevoile nutriționale ale acestor copii și discută modalități de optimizare a nutriției acestora.

Abstract

Abstract

Pacienții dependenți de nutriția parenterală (PN) fac parte dintr-un grup cu risc de a dezvolta deficit de iod. Suplimentarea cu iod la această populație a fost dezbătută într-o serie de studii, rezultând practici clinice variabile. Comitetul pentru Probleme de Practică Clinică al Societății Americane de Nutriție Clinică recomandă o doză de 1 mcg/kg/zi de iod parenteral pentru pacienții care primesc PN. La instituția noastră, oligoelementele PN nu includ iod, deși acest lucru nu este cazul la nivel internațional. Studiul nostru a încercat să evalueze nivelurile de iod și funcția tiroidiană într-o cohortă de pacienți pediatrici dependenți de PN. O analiză retrospectivă a studiat 32 de pacienți pediatrici cu o varietate de diagnostice medicale care au primit PN ca mijloc principal de nutriție timp de 6 luni sau mai mult. Pacienții au primit proporții variabile din aportul lor caloric total ca PN, care a variat între 14% -100%. Nivelurile de iod și funcție tiroidiană au fost obținute prin prelevarea de probe serice. Niciun pacient din cohorta noastră de 32 nu a demonstrat disfuncție tiroidiană sau a dezvoltat deficit de iod. Durata timpului pentru PN și procentul aportului total de nutriție ca PN nu au fost asociate cu nivelurile de iod (P Vezi detalii pentru DOI 10.1177/0884533615611846

Abstract

Sindromul de hipoperistaleză intestinală Megacystis Microcolon (MMIHS) este o afecțiune congenitală rară, în care au fost identificate recent variante de heterozigoți missens în gena actin γ-2 (ACTG2) a mușchiului netic enteric. Pentru a investiga mecanismul prin care variantele ACTG2 conduc la MMIHS, am examinat o cohortă de unsprezece pacienți cu MMIHS, opt cazuri sporadice și trei cazuri familiale și am efectuat simulări de imunohistochimie, modelare moleculară și dinamică moleculară (MD) și teste in vitro. În toate cazurile sporadice, a fost identificată o variantă heterozigotă de sens în ACTG2. Expresia ACTG2 a fost detectată în toate straturile intestinale în care celulele musculare netede sunt prezente în diferite etape ale dezvoltării umane. Nu au fost găsite anomalii histopatologice la pacienți. Folosind modelări moleculare și simulări MD, am prezis că variantele ACTG2 duc la modificări semnificative ale funcției proteinelor. Acest lucru a fost confirmat de studii in vitro, care au arătat că variantele identificate nu numai că afectează polimerizarea ACTG2, dar contribuie și la reducerea contractilității celulare. Luate împreună, rezultatele noastre confirmă implicarea ACTG2 în MMIHS sporadice și aduc noi perspective asupra patogenezei MMIHS.

Abstract

Abstract

Pacienții cu nutriție parenterală la domiciliu (PN) la domiciliu prezintă o provocare unică cu riscuri de infecții ale sângelui asociate cateterului (CABSI), uneori necesitând îndepărtarea ulterioară a cateterului. Infecțiile recurente pot duce la îndepărtarea liniei și la pierderea potențială a accesului venos în viitor. Demonstrați că terapia săptămânală cu blocare a etanolului scade CABSI la pacienții cu PN cu domiciliu pe termen lung și scade eliminările de linie din cauza infecțiilor. a mai multor CABSI anterioare au fost începute cu terapia de blocare a etanolului. Soluție de etanol șaptezeci la sută a fost instilată în cateterul venos central (CVC) timp de 2 ore pe săptămână. Episoadele de CABSI și îndepărtarea cateterului din cauza infecției au fost documentate la pacienți înainte și după terapia cu blocare a etanolului. Paisprezece pacienți au fost urmăriți în medie 690 de zile după inițierea terapiei cu blocare a etanolului. S-a constatat că acești pacienți au în medie 9,8 CABSI la 1000 cateter zile înainte de începerea terapiei de blocare a etanolului și doar 2,7 CABSIs la 1000 cateter zile după terapia de blocare a etanolului (P Vezi detalii pentru DOI 10.1177/0884533612468009

Abstract

Terapia de blocare a etanolului a fost implementată pentru a preveni infecțiile cateterelor venoase centrale, precum și pentru a trata infecțiile. Infecțiile cu flux sanguin asociate cu cateterul fungic sunt istoric mai dificil de tratat și au necesitat îndepărtarea cateterelor venoase centrale. Raportăm cea mai mare serie de cazuri până în prezent, tratând cu succes 5 din 7 infecții ale fluxului sanguin asociate cu cateterul fungic cu terapie de blocare a etanolului și administrare sistemică de echinocandină.

Abstract

Aluminiul (Al) este un contaminant în toate produsele componente ale soluției de nutriție parenterală (PN). În prezent, producătorii etichetează aceste produse cu conținutul maxim de Al în momentul expirării. Recent am publicat date pentru a stabili concentrația reală măsurată de Al în produsele cu soluție PN înainte de a fi compuse în cadrul clinic [1]. Ancheta a evaluat conținutul cantitativ de Al al tuturor produselor disponibile utilizate în formularea soluțiilor PN. Obiectivul acestui studiu a fost de a evalua expunerea la Al la pacienții nou-născuți care utilizează soluțiile PN cel mai puțin contaminate și de a determina dacă este posibil să se îndeplinească „limita de siguranță” FDA de mai puțin de 5 μg/kg/zi de Al. Concentrațiile măsurate din studiul nostru anterior au fost analizate și au fost identificate produsele cel mai puțin contaminate. Aceste concentrații au fost introduse în software-ul nostru PN și a fost determinată cea mai mică expunere posibilă la Al. O scădere semnificativă (41% –44%) a expunerii la Al la pacienții nou-născuți poate fi realizată utilizând produsele cel mai puțin contaminate, dar „limita de siguranță” FDA de mai puțin de 5 μg/kg/zi de Al nu a fost îndeplinită. Cu toate acestea, minimizarea expunerii la Al poate reduce probabilitatea de a dezvolta toxicitate la Al din PN.

Abstract

Esofagita eozinofilă (EoE) este o afecțiune inflamatorie cronică caracterizată prin simptome gastro-intestinale superioare și prezența unui număr mare de eozinofile în esofag. Deși s-a constatat că eozinofilele din esofag sunt activate la subiecții cu EoE, studiile detaliate ale căilor de semnalizare intracelulară implicate în mecanismul de activare a eozinofilelor în EoE au fost până acum limitate. Scopul studiului a fost de a evalua dacă s-au activat molecule de suprafață sau factori de transcripție la eozinofile periferice la subiecții cu EoE. Eozinofilele și limfocitele CD3 + au fost identificate direct din 50 μL de sânge integral EoE și subiecții martor. Folosind Hi-FACS, nivelurile de markeri de activare a suprafeței, inclusiv CD66b și fosfoepitopi intracelulari, inclusiv forme fosforilate de traductor de semnal și activator de transcriere (fosfo-STAT) 1 și 6, au fost măsurate în fiecare subset de celule. nivelurile de fosfo-STAT1 intracelular și fosfo-STAT6 în eozinofilele din sângele periferic au fost semnificativ mai mari la subiecții netratați cu EoE față de controalele sănătoase (P Vezi detalii pentru DOI 10.1097/MPG.0b013e318212647a

Abstract

Nutriția parenterală (PN), conținând emulsii de grăsime derivate din soia, a fost implicată în progresia bolii hepatice asociate PN și a colestazei, în special la sugarii cu sindromul intestinului scurt. Utilizarea clinică a Omegaven, o emulsie parenterală de ulei de pește, s-a dovedit în studii recente că este o terapie promițătoare pentru inversarea bolilor hepatice și a colestazei. Această revizuire rezumă rațiunea, investigațiile clinice relevante și direcția viitoare a terapiei Omegaven pentru sugarii dependenți de PN.