Dr. Hartman este din St. Mary’s Medical Center, Grand Junction, Colorado. Dr. Fuller este de la Fuller Dermatology, St. Petersburg, Florida. Dr. Heaphy este de la Institutul pentru cancerul de piele și dermatologie, Reno, Nevada.

Autorii nu raportează niciun conflict de interese.

Corespondență: Mackenzie Hartman, DO, 2698 Patterson Rd # 42, Grand Junction, CO 81505 ([e-mail protejat]).

Practică Puncte

  • Cetoza poate fi asociată cu o erupție specifică cunoscută sub numele de prurigo pigmentos (PP).
  • Rezoluția PP este legată de reintroducerea carbohidraților în dietă.
  • Luați în considerare întrebarea despre modificările dietetice la pacienții care prezintă o nouă erupție cutanată.

Referințe

O femeie albă în vârstă de 40 de ani a prezentat o erupție pruriginoasă eritematoasă în creștere și în scădere pe piept, spate și axile cu o durată de 3 ani. Apariția erupției cutanate a coincis cu o pierdere în greutate intenționată de peste 100 lb, realizată prin diferite diete, cel mai recent o dietă paleolitică (paleo) bogată în proteine; sărac în carbohidrați; și în mod specific, produse lactate, cereale, zaharuri rafinate, alimente procesate, cartofi albi, sare, uleiuri rafinate și leguminoase. 1 Pacientul a fost monitorizat pentru determinarea nivelului de glucoză din sânge și cetonă. Înainte de prezentare, ea a primit diferite tratamente, inclusiv cremă de clotrimazol și steroizi topici fără îmbunătățiri.

La examenul fizic, au existat papule și plăci reticulate solzoase, roz-roșii, care coexistau cu patch-uri reticulate bronzate care au fost distribuite simetric pe spatele central, pieptul lateral și central (Figura 1A), sânii și zonele inframamare. În timpul celei mai severe apariții, cetonele din sânge au măsurat 1 mmol/L. Nu au existat antecedente medicale relevante. Era de origine spaniolă și italiană.

prurigo

figura 1. A, papule roz-roșii solzoase s-au coalizat în plăci reticulate cu hiperpigmentare reticulată coexistentă pe piept și pe sâni laterali. B, Plăci eritematoase rezolvate după modificarea dietei și normalizarea cetonelor. A rămas hiperpigmentarea reticulată.

Secțiunile histologice au arătat un infiltrat rar de limfocite care înconjoară vasele dermice superficiale și o epidermă ușor acantotică cu un strat corneum parakeratotic focal (Figura 2A). Incontinența pigmentară și modificările subtile ale interfeței au fost evidente, inclusiv cheratinocite necrotice rare (Figura 2B). Nu au fost prezente eozinofile sau neutrofile.

Figura 2. A, Histopatologia a arătat un infiltrat limfocitar perivascular în derma superficială, precum și o epidermă acantotică și parakeratotică (H&E, mărire originală × 100). B, incontinența pigmentară și modificările subtile ale interfeței au fost evidente, inclusiv cheratinocite necrotice rare (H&E, mărire originală × 200).

După prezentarea inițială, carbohidrații au fost adăugați înapoi în dieta ei și atât cetoza cât și erupția s-au remediat remarcabil. Când restricția de carbohidrați a fost reaprovizionată, ea a intrat din nou în cetoză (0,5 mmol/L), urmată de reapariția ulterioară a leziunilor pruriginoase. Odată cu reintroducerea glucidelor, erupția și cetoza s-au rezolvat din nou, lăsând doar hiperpigmentarea reticulată postinflamatorie (Figura 1B). Pe baza prezentării clinice, a constatărilor histopatologice de susținere și a răspunsului interesant la cetone și la modificarea dietei, pacientul a fost diagnosticat cu prurigo pigmentar (PP).

Prurigo pigmentos este o dermatoză inflamatorie rară care a fost descrisă inițial în 1971 ca „o dermatoză pruriginoasă specifică cu pigmentare reticulară brută” de Nagashima și colab. 2 Prurigo pigmentos este cel mai frecvent diagnosticat în Japonia și, de la descoperirea sa, a fost raportat în peste 300 de cazuri la nivel mondial. 2-4

Au fost raportate mai puțin de 50 de cazuri non-japoneze, cu posibilitatea unei predispoziții etnice suplimentare în rândul populațiilor turcești și siciliene, deși doar 6 cazuri au fost raportate în Statele Unite. 3-6 Prurigo pigmentos tinde să apară în lunile de primăvară și vară și este cel mai frecvent în rândul femelelor tinere, cu o vârstă medie de 24 de ani. Leziunile tipice ale PP sunt distribuite simetric pe trunchi, cu tendința de localizare pe partea superioară a spatelui, ceafă și regiunile intermamare și inframamare. S-a raportat că au apărut erupții în alte zone; cu toate acestea, membranele mucoase sunt întotdeauna ferite. 6

Leziunile individuale diferă în aspect în funcție de stadiul prezentării și sunt clasificate ca leziuni precoce, complet dezvoltate, rezolvante și tardive. 6 Macule și papule pruriginoase sunt prezente la începutul stării de boală și se transformă în papule cruste și/sau solzoase, urmate de macule pigmentate. Leziunile timpurii tind să fie intens pruriginoase, cu semne de excoriație, în timp ce leziunile rezolvate nu au simptome. Leziunile durează aproximativ 1 săptămână, dar tind să reapară la locul unde au fost prezente anterior, ceea ce permite coexistența leziunilor de diferite vârste, care apar într-un aranjament reticular cu pete hiperpigmentate care durează de la câteva săptămâni la luni. 6

Așa cum tabloul clinic transpare rapid în decurs de o săptămână, la fel fac și constatările histopatologice. 6 Leziunile timpurii sunt clasificate după un infiltrat perivascular și interstițial superficial de neutrofile, spongioză, balonare și keratinocite necrotice. Aceste leziuni timpurii sunt prezente mai puțin de 48 de ore, iar aceste descoperiri histopatologice sunt diagnostice ale PP. În termen de 2 zile, limfocitele predomină în infiltratul dermic, iar un aspect lichenoid neuniform se stabilește în leziunea complet dezvoltată, împreună cu modificări reticulare și vacuolare. Leziunile tardive prezintă o epidermă parakeratotică și hiperpigmentată cu melanofage prezente în dermul papilar și reticular. În această ultimă etapă, caracteristicile histopatologice ale PP nu se pot distinge de orice altă boală care are ca rezultat hiperpigmentarea postinflamatorie, îngreunând diagnosticul. 6