Expert medical al articolului

  • Epidemiologie
  • Cauze
  • Simptome
  • Unde te doare?
  • Diagnostic
  • Ce trebuie examinat?
  • Cum se examinează?
  • Ce teste sunt necesare?
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?

Boala renală polichistică este una dintre cele mai severe anomalii, caracterizată prin înlocuirea unei părți semnificative a parenchimului renal cu chisturi multiple de diferite forme și dimensiuni. Rinichiul polichistic este atribuit bolilor ereditare congenitale ale tractului urinar.

competent

O trăsătură caracteristică a bolii rinichilor polichistici este prezența la suprafața organelor și în parenchimul acestora a unui număr de chisturi care conțin un lichid gălbui, apos (uneori jeleu), cu un amestec de sânge și puroi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologie

În frecvență, anomalia este a doua doar după chisturi simple, iar severitatea cursului clinic și numărul complicațiilor ocupă primul loc printre toate bolile renale. Rinichiul polichistic, conform literaturii, printre bolile renale este de la 0,17 la 16,5%.

Rinichii cresc pe măsură ce funcționarea parenchimului scade. Chisturile sunt părțile mărite ale glomerulilor și tubulilor renali, păstrând legătura cu restul nefronului.

Există două tipuri de policistoză:

  • boală autozomală dominantă (boală renală polichistică la adulți);
  • boală autozomală recesivă (boală renală polichistică la copii).

Boala polichistică a rinichilor la adulți apare la una din 1.000 de persoane, progresând lent. Speranța medie de viață pentru această boală este de 50 de ani. Manifestările bolii încep la o vârstă fragedă sau mijlocie și aproximativ 10 ani rămâne compensată. În acest stadiu al bolii, este posibil un tratament chirurgical, constând în deschiderea formațiunilor chistice prin rezecția coronamentului lor. În obiectivele recente, puncția este utilizată sub controlul cu ultrasunete a celor mai mari chisturi, precum și chisturi care afectează semnificativ fluxul sanguin. Aproximativ o treime dintre pacienți au chisturi ale ficatului care nu au consecințe funcționale.

MSCT și RMN nu numai că pot detecta structurile chistice în sine, ci determină și natura conținutului acestora, ajutând la diferențierea diagnosticului de supurație a chisturilor cu distrugerea parenchimului. Informațiile obținute pot fi utile în alegerea tacticii tratamentului.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Cauzele bolii renale polichistice

CT. Zakharyan (1937.1941). Și apoi A. Puigvert (1963) a formulat dispozițiile privind unitatea originii malformațiilor de dezvoltare și a stratului medular. Au fost identificate două grupuri principale de anomalii:

  • disembrioplazie a caliciilor (diverticuli ai bazinului și caliciilor, chisturi parapelvice);
  • disembrioplazie a piramidelor malpighiene (megacalix, boală chistică medulară).

Unii cercetători din domeniu înțeleg conceptul de "diverticul al sistemului cupei și pelvisului" ca fiind toate modificările patentice de retenție în calici care au apărut atât ca urmare a defalcării aparatului neuromuscular al zonei papilare, cât și pentru că a presiunii gâtului său cu un vas sau proces cicatricial-sclerotic în sinusul renal. Alții fac clar distincția între conceptul de diverticul "congenital" sau "adevărat" al sistemului cupic și pelvian de toate tipurile de formațiuni chistice peri-laterale cu cavitate închisă, precum și modificările de retenție în cupe în care papilele intră. Morfogeneza embrionară a diverticulului sistemului cupic și pelvian este dezvăluită ca rezultat al studiilor embriologice, care au stabilit că formarea sa este asociată cu absența acțiunii inductoare a canalului de metanefroză asupra blastemului metanefrogen.

Ca rezultat, se formează o cavitate, care comunică cu sistemul cupă și pelviană printr-un pasaj îngust, dar delimitat de structurile renale. Diferența fundamentală între un diverticul adevărat și un diverticul fals este absența unei papile renale. Diverticulul sistemului cupei și pelvisului este o cavitate rotunjită acoperită cu uroteliu, conectată la sistemul cupei și pelvisului printr-un curs subțire, în care papila renală nu curge. Urina curge în cavitatea diverticulului pe un curs subțire, stagnând în ea. Prin urmare, în jumătate din observații, diverticulele sistemului cupei și bazinului conțin concreții.

[14], [15], [16], [17], [18]

Simptomele bolii renale polichistice

Simptomele rinichiului polichistic sunt asociate fie cu chisturile în sine (hipertensiune arterială la 50% dintre pacienți, dureri surdate în regiunea lombară, hematurie, piurie), fie cu manifestări ale insuficienței renale. Diagnosticul polichistozei astăzi nu este dificil. Ecografia în combinație cu dopplerografia permite nu numai detectarea bolii, ci și clarificarea stării fluxului sanguin renal.

Majoritatea pacienților mor din cauza insuficienței renale cronice și 10% din cauza hemoragiei cerebrale. Tratamentul azotemiei (inclusiv hemodializa, transplantul de organe), pielonefrita și hipertensiunea arterială pot prelungi semnificativ viața pacienților.

Copiii polichistici apar la unul din 10.000 de nou-născuți. Nu numai ambele structuri renale sunt afectate, ci și ficatul. Foarte des la naștere, se observă hipoplazia plămânilor. Manifestarea în copilărie se caracterizează prin insuficiență renală, iar la adolescent - hipertensiune portală. Perspectiva este nefavorabilă.

Leziunile chistice corticale sunt cel mai frecvent defect de dezvoltare. Acestea includ anomalii ale structurii, cum ar fi multicistoza, policistoza și, conform ideilor anterioare, un chist solitar. În prezent, a fost implementată o asociere de încredere a originii formațiunilor chistice cu vârsta. Originea lor înnăscută este extrem de rară. Combină multicistoza și policistoza cu o morfogeneză embrionară-fetală obișnuită: tubulii primari ai blastemului metanefrogen nu se conectează la fluxul metanefros. Această teorie explică într-o măsură mai mică apariția chisturilor solitare. Geneza mai adecvată a chisturilor renale este de reținere-inflamatorie (rezultat al obstrucției și inflamației tractului tubular și urinar) și proliferativă-neoplazică (o consecință a proliferării excesive a epiteliului renal). În legătură cu aceasta, este îndoielnic pentru noi să clasificăm chisturile parenchimului renal la anomalii de dezvoltare.

Rinichiul multicistic este o leziune corticală în care practic toate nefronii nu sunt conectați la tubulii colecționali și devin chisturi de retenție, în timp ce aparatul juxtaglomerular este absent sau brusc subdezvoltat. Cu multicistoza, aproape tot rinichiul este reprezentat de leziuni chistice. Cojile lor pot fi calcificate. Conținutul chisturilor este filtrat glomerular parțial reabsorbit. Rinichiul nu funcționează. Acest defect este foarte rar - 1,1%. Clinic, poate manifesta dureri contondente în regiunea lombară, hipertensiune arterială. Diagnosticul pentru astăzi nu este dificil. Oricare dintre metodele de diagnosticare a radiațiilor vă permite să stabiliți un diagnostic. Multicistoza bilaterală este incompatibilă cu viața.

Unde te doare?

Diagnosticul bolilor renale polichistice

Diagnosticul rinichiului polichistic este posibil cu urografie excretorie, pielografie retrogradă, mai precis diagnosticul se stabilește cu ajutorul MSCT, care permite nu numai detectarea unei anomalii, ci și prezentarea relațiilor intrarenale, estimarea lățimii și întinderii colului uterin., care este necesar pentru alegerea tacticii tratamentului. Pentru diverticuli printre toate viciile renale - 0,96%. Diverticulele multiple sunt destul de rare și, într-o treime din cazuri, este diverticulul bazinului, iar în alte cazuri - caliciul. Diverticulul de calculioză a fost observat în 78% din observații.

MSCT cu mai multe etape permite determinarea migrației concrementelor în lumenul diverticulului. Acest lucru face posibilă efectuarea diagnosticului diferențial cu calcificarea peretelui educației chistice. Avantajul MSCT în diagnosticul diverticulilor sistemului bol și pelvis este posibilitatea de a le detecta chiar și în gâtul îngust al diverticulului (în cazul urografiei, materialul de contrast este greu de pătruns în lumenul lor, deci sunt puțin contrastate).

[19], [20], [21], [22], [23], [24]