1 Departamentul de Medicină, Spitalul Shaheed Suhrawardy Medical College, Sher-e-Bangla Nagar, Dhaka 1207, Bangladesh

2 Departamentul de Pediatrie, Dhaka Medical College Hospital, 100 Ramna, Dhaka 1000, Bangladesh

3 Departamentul de Chirurgie, Spitalul Shaheed Suhrawardy Medical College, Sher-e-Bangla Nagar, Dhaka 1207, Bangladesh

Abstract

Tumorile suprarenale (ACT) care cauzează sindromul Cushing sunt extrem de rare la copii și adolescenți. Boala suprarenocorticală macronodulară bilaterală, care este o componentă a sindromului McCune-Albright, este cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing endogen. Raportăm cazul unui băiat cu sindrom Cushing care a prezentat obezitate și întârziere a creșterii. Copilul era hipertensiv. Evaluarea biochimică a relevat că nivelurile sale de cortizol seric au fost de 25,80

g/dL, cu un nivel concomitent de ACTH plasmatic de 10,0 pg/mL și cortizol seric nedisprimat la testul de supresie a dexametazonei (HDDST) cu doze mari să fie de 20,38 g/dL. Tomografia computerizată a abdomenului a demonstrat o masă suprarenală stângă de 8 × 6 × 5 cm cu calcificări interne. După stabilizarea preoperatorie, s-a efectuat laparotomia care a dezvăluit o masă suprarenală stângă lobulată cu capsulă intactă cântărind 120 de grame. Examenul histopatologic a relevat o leziune neoplazică corticală benignă, sugestivă pentru adenom suprarenal; compusă din celule mari poligonale cu nuclee plasate central și nucleoli proeminenți fără invazie capsulară și vasculară. În a șaptea zi postoperatorie, nivelurile de cortizol au fost în intervalul normal indicând remisie biochimică a sindromului Cushing. La urmărire după trei luni, pacientul a prezentat o îmbunătățire clinică semnificativă și a pierdut o cantitate moderată de greutate, iar imagistica suprarenală sa dovedit a fi normală.

1. Introducere

Tumorile suprarenale (ACT) sunt destul de rare la copii și adolescenți. Hipercortizolismul iatrogen este cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing (CS) în copilărie și copilărie [1]. La sugari și copii cu vârsta sub 7 ani, tumorile suprarenale și carcinomul suprarenal predominant malign constituie cele mai frecvente cauze ale sindromului Cushing [2], iar cea a celor mai mari de 7 ani este ACTH care secretă adenom hipofizar. S-a raportat că CS independent de ACTH la copii se datorează bolii suprarenale macronodulare bilaterale întâlnite în cazurile de sindrom McCune-Albright (MAS) [3]. Prevalența sindromului este raportată a fi între 1/100.000 și 1/1.000.000 și a fost observată mai frecvent la femei [4], cu o tendință de prezentare severă.

Raportăm cazul unui băiat de 8 ani care a fost diagnosticat cu sindromul Cushing din cauza unui adenom suprarenal pe partea stângă, care prezentase obezitate generalizată și întârziere a creșterii cu caracteristici ale pubertății precoce. Ulterior, s-a efectuat o suprarenalectomie suprarenală stângă, iar stabilizarea clinică a dus la scăderea în greutate și rezolvarea biochimică a sindromului Cushing.

2. Raport de caz

Un băiat din Bangladesh de 8 ani a prezentat la secția noastră de pacienți (OPD) plângeri privind îngrășarea în ultimele 9 luni. Părinții erau îngrijorați și de faptul că băiatul nu atingea înălțimea în funcție de vârsta sa. Copilul sa născut de la părinți neconsanguini la termen, prin naștere vaginală normală. Greutatea la naștere a fost de 2,6 kg. Examenul fizic a relevat un băiat dolofan cu fața lunii și abdomenul proeminent (Figura 1). Creșterea părului corpului, striae și alte stigme ale MAS, cum ar fi petele de cafea-la-lait, au fost absente. O descoperire neașteptată a fost un falus anormal de mare, cu părul pubian grosier (Figura 2). La anchetă, părinții nu au prezentat antecedente de aport de steroizi. Scorurile sale de IQ erau adecvate vârstei sale și nu a existat nicio istorie de schimbare a vocii, iar fratele său era în stare bună de sănătate. Lungimea corpului pacientului a fost de 92 cm (Figura 1

Aspect tipic al sindromului Cushings (nota față de lună și distensie abdominală).

precoce

Descoperirea neașteptată a falusului mărit mai mult decât în ​​mod normal pentru vârstă și creșterea copilului și a părului pubian grosier.

Tensiunea arterială a fost de 220/140 mmHg. Evaluarea biochimică a relevat un nivel de cortizol de 25,80 μg/dL cu un nivel concomitent de ACTH plasmatic de 10,0 pg/ml (în limite normale). Cortizolul său seric după testul de supresie a dexametazonei cu doze mari (HDDST) (0,25 mg de dexametazonă la fiecare 6 ore timp de 48 de ore (20 μg/kg/doză)) a fost de 20,38 μg/dL și glicemia în repaus alimentar a fost de 110 mg/dL (Tabelul 1).

Ultrasonografia a relevat o masă suprarenală stângă cu boală renală parenchimatică. Pacientul a fost supus unei scanări de tomografie computerizată abdominală (CECT) cu contrast îmbunătățit, care a dezvăluit o masă suprarenală ușoară, bine circumscrisă, care îmbunătățește ușor (

aprox.) având puține calcificări interne la regiunea suprarenală stângă, care au deplasat rinichiul stâng ușor în jos (Figurile 3 și 4).


Scanarea tomografiei computerizate abdominale cu contrast îmbunătățit (CECT) în vedere axială a relevat o masă suprarenală mare, bine circumscrisă, ușor de îmbunătățit (


Vedere mărită a imaginii de scanare CT în secțiune transversală, arătând o masă mare bine circumscrisă ușor de îmbunătățire, cu puțină calcificare în regiunea suprarenală stângă.

Pacientul a suferit adrenalectomie suprarenală stângă în urma laparotomiei, care a relevat o

masa lobulată cu capsula fiind intactă și cântărind 130 gm. Nu au existat aderențe la organele adiacente, nu a existat limfadenopatie, iar vena inferioară a fost ferită. Evaluarea histopatologică a evidențiat o leziune neoplazică corticală benignă, sugestivă a adenomului suprarenal, compusă din celule mari poligonale cu nuclee plasate central și citoplasmă eozinofilă palidă abundentă. Unele dintre celule au prezentat atipii endocrine, deși absența invaziei capsulare și vasculare.

În tratamentul postoperator, pacientului i s-a administrat hidrocortizon (I/M), care a fost redus încet. După o săptămână, nivelurile de cortizol au fost în limite normale, demonstrând remisia biochimică a sindromului Cushing. A existat, de asemenea, o scădere moderată a greutății pacientului. Pacientul a fost externat în ziua 10 post-operatorie. Urmărirea a fost efectuată după trei luni, iar pacientul a slăbit mai mult, iar imaginea suprarenală a fost normală.

3. Discuție

Cea mai frecventă cauză de hipercortizolism cu manifestări clinice a sindromului Cushing este administrarea de glucocorticoizi sintetici [5]. Tumorile adrenocorticale pediatrice (ACT) sunt rare la copil și apar în primul rând la copii cu vârsta cuprinsă între unu și cinci ani (60%), cu un vârf al incidenței sub vârsta de 4 ani (0,4 cazuri la milion). Aproape jumătate dintre acești ACT sunt carcinomul suprarenocortical [6]. Tumorile corticale suprarenale (ACT) constituie mai puțin de 0,2% din toate neoplasmele pediatrice și reprezintă 6% din toate tumorile suprarenale la copii cu o incidență estimată la 0,3 milioane de populație [7]. Se pare că există o incidență bimodală a acestor tumori, cu un vârf la vârsta sub 5 ani și al doilea în deceniile a patra sau a cincea de viață. Creșterea producției de androgeni în ACT și în copilăria timpurie este atribuită structurii glandei suprarenale în momentul nașterii când zona fetală interioară constituie 85% -90% din glandă; principalul produs steroid al zonei fetale interne este sulfatul de dehidroepiandrosteron [8].

Modificările fizice care apar în sindromul Cushing, cum ar fi fața lunii, hirsutismul și acneea, precum și umflarea regiunii cervicodorsale (cocoașă de bivol) sunt rezultatul acțiunii intense a glucocorticoizilor care favorizează acumularea de grăsime în abdomen, piept și față (obezitate centrală). Hormonul de creștere și β-antagoniștii receptorilor adrenergici induc, de asemenea, lipoliza care facilitează creșterea trigliceridelor și a acizilor grași liberi. Hipertensiunea este o consecință a creșterii substratului de renină și a retenției de sodiu, facilitând extinderea volumului extracelular. În cazul nostru, pacientul a prezentat pubertate precoce, care este în conformitate cu observațiile făcute de Michalkiewicz și colab. [9] care au găsit într-un registru de 254 de copii și adolescenți cu ACT că 55% numai cu virilizare. Douăzeci și nouă la sută au prezentat o supraproducție mixtă de hormoni suprarenali. Doar 5,5% din acest grup a prezentat sindrom Cushings izolat și acest lucru a avut tendința să apară la copiii mai mari (vârsta medie 12,6 ani).

Mai multe investigații de laborator sunt utile în stabilirea diagnosticului și diferențierea între originea suprarenală sau hipofizară. Acestea includ nivelurile serice de cortizol, ACTH plasmatic și testul de suprimare a dexametazonei cu doze mari (HDDST), care are o sensibilitate mai bună [10]. Evaluarea radiologică include ultrasunetele, tomografia computerizată (CT) scanarea abdomenului și RMN-ul creierului. S-a demonstrat că scanarea CT este mai sensibilă în identificarea și localizarea masei tumorale [11]. Procedura recomandată este îndepărtarea chirurgicală a tumorii (adrenalectomie) [12], care a dus la pierderea rapidă în greutate la pacientul nostru. Suplimentarea post-operatorie de hidrocortizon după o intervenție chirurgicală pentru adenomul suprarenal care cauzează CS este necesară, deoarece glanda suprarenală contralaterală este de obicei hipoplazică secundară unei secreții ACTH suprimate prelungite din hipofiză din cauza.

Tumorile adrenocorticale pediatrice (ACT) se întâlnesc cel mai frecvent la femei și la copii cu vârsta sub patru ani. Dar cazul nostru fiind un băiat de 8 ani formează o prezentare rară a sindromului Cushing endogen din cauza adenomului suprarenal.

Referințe

  1. C. J. Migeon și R. Lanes, „Cortexul suprarenal: hipo și hiperfuncție”, în Endocrinologie pediatrică, F. Lifshitz, Ed., Vol. 8, p. 214, Informa Healthcare, Londra, Marea Britanie, ediția a 5-a, 2007. Vezi la: Google Scholar
  2. L. Loridan și B. Senior, „Sindromul Cushing în copilărie” Jurnalul de pediatrie, vol. 75, nr. 3, pp. 349–359, 1969. Vezi la: Google Scholar
  3. J. M. W. Kirk, C. E. Brain, D. J. Carson, J. C. Hyde și D. B. Grant, „Sindromul Cushing cauzat de hiperplazia suprarenală nodulară la copiii cu sindrom McCune-Albright” Jurnalul de pediatrie, vol. 134, nr. 6, pp. 789–792, 1999. Vezi la: Google Scholar
  4. C. E. Dumitrescu și M. T. Collins, „Sindromul McCune-Albright” Jurnalul Orphanet al bolilor rare, vol. 3, nr. 1, articolul 12, 2008. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  5. D. N. Orth, „sindromul Cushing”, The New England Journal of Medicine, vol. 332, pp. 791–803, 1995. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  6. W. L. Miller, J. J. Townsend, M. M. Grumbach și S. L. Kaplan, „Un sugar cu boala Cushing din cauza unui adenom hipofizar producător de adrenocorticotropină” Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, vol. 48, nr. 6, pp. 1017–1025, 1979. Vezi la: Google Scholar
  7. K. S. Budhwani, K. Ghritlaharey și M. Debbarma, „Tumora cortexului suprarenal la o fată de șase ani - un raport și o revizuire a literaturii” Revista indiană de oncologie medicală și pediatrică, vol. 25, nr. 3, pp. 71-75, 2004. Vizualizare la: Google Scholar
  8. C. L. Coulter, „Dezvoltarea suprarenală fetală: perspectivă obținută din tumorile suprarenale” Tendințe în endocrinologie și metabolizare, vol. 16, nr. 5, pp. 235–242, 2005. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  9. E. Michalkiewicz, R. Sandrini, B. Figueiredo și colab., „Caracteristicile clinice și de rezultat ale copiilor cu tumori adrenocorticale: un raport din registrul internațional de tumori adrenocorticale pediatrice”. Jurnalul de Oncologie Clinică, vol. 22, nr. 5, pp. 838–845, 2004. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  10. L. Forga, E. Anda și J. P. Martinez de Esteban, „Syndromes paraneoplasicos” Analele sistemului sanitar din Navarra, vol. 28, pp. 213–226, 2005. Vizualizare la: Google Scholar
  11. S. K. Mayer, L. L. Oligny, C. Deal, S. Yazbeck, I. N. Gagné și H. Blanchard, „Tumori adrenocorticale în copilărie: serii de cazuri și reevaluarea prognosticului - o experiență de 24 de ani”. Journal of Pediatric Surgery, vol. 32, nr. 6, pp. 911–915, 1997. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  12. S. Agarwala, D. K. Mitra, V. Bhatnagar, P. S. N. Menon și A. K. Gupta, „Aldosteronoma în copilărie: o revizuire a caracteristicilor clinice și a managementului” Journal of Pediatric Surgery, vol. 29, nr. 10, pp. 1388–1391, 1994. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar