Pacienții cu sindrom Blanda-White-Garland au nevoie de o consultație cu un chirurg cardiac și de o examinare amănunțită pentru a determina indicațiile și contraindicațiile pentru tratamentul chirurgical. Diferite metode chirurgicale pentru corectarea sindromului Blanda-White-Garland vizează asigurarea unui aport adecvat de sânge la miocardul din bazinul arterei coronare stângi.

diagnostic

În cazul unei circulații colaterale bine dezvoltate, gura arterei coronare anormale este ligată (ligatura fistulei arterei coronare). În acest caz, artera coronariană dreaptă normală își asumă întreaga sarcină a aportului de sânge miocardic.

O altă opțiune pentru corectarea sindromului Blanda-White-Garland este ocolirea arterelor coronare stângi anormale divergente cu ajutorul arterelor intratoracice (bypass mammarocoronar). În sindromul Blanda-White-Garland, este posibilă translocarea arterei coronare stângi în aortă, conectarea arterei coronare stângi și aorta folosind un tunel în interiorul trunchiului pulmonar.

Sindromul Blanda-White-Garland (SBUG, sindromul BWG) este o ramură anormală a arterelor coronare care alimentează mușchiul inimii din trunchiul pulmonar. În cardiologie, sindromul Blanda-White-Garland reprezintă 0,5% din toate defectele cardiace congenitale. Semnele clinice ale bolii au fost studiate și descrise în 1933 de cardiologii americani E. Bland, P. White, J. Garland, în onoarea cărora această anomalie a fost numită „sindromul Bland-White-Garland”. Sindromul Blanda-White-Garland este de 2 ori mai frecvent la fete decât la băieți.

Există patru variante anatomice ale sindromului Blanda-White-Garland: descărcare anormală a arterelor coronare stângi, drepte, ambelor sau suplimentare din trunchiul arterei pulmonare. Statistic, o ramificare anormală a arterei coronare stângi este mai frecventă. De asemenea, se obișnuiește să distingem două tipuri de sindrom care diferă în tabloul clinic: infantil (cu aport de sânge colateral slab dezvoltat) și adult (cu aport de sânge colateral bine dezvoltat).

Sindromul Blanda-White-Garland se găsește, de obicei, într-o formă izolată, dar poate fi combinat cu alte defecte: defect septal atrial, defect septal ventricular, caiet Fallot, coarctația aortei, canal arterial deschis, transpunerea marilor vase.

Sindromul Blanda-White-Garland este o anomalie congenitală a arterei coronare caracterizată prin descărcarea arterelor coronare (de obicei stânga) din artera pulmonară, în urma căreia o porțiune semnificativă a miocardului primește aport de sânge venos. Manifestările clinice ale sindromului Blanda-White-Garland includ tahipneea, oboseala, sufocarea, paloarea, transpirația. Sindromul Blanda-White-Garland este diagnosticat folosind date de auscultare, ECG, ultrasunete cardiace, raze X, aortografie, angiografie coronariană, ventriculografie, RMN și CT. Pentru corectarea sindromului Blanda-White-Garland, au fost propuse mai multe tipuri de operații - reimplantarea arterei coronare stângi în aortă, intervenția chirurgicală de bypass, ligarea gurii arterei coronare stângi etc.

Cauzele sindromului Blanda-White-Garland

Sindromul Blanda-White-Garland se formează din cauza arterelor coronare embrionare anormale.

Au fost propuse mai multe ipoteze pentru a explica embriogeneza defectului:

  • descărcarea vaselor coronare începe din partea pulmonară a trunchiului arterial din cauza formării necorespunzătoare a septului pulmonar aortic;
  • germenul arterei coronare stângi de la început se formează în regiunea arterei pulmonare;
  • descărcarea arterei coronare se formează în valvele aortice și pulmonare. În mod normal, în viitor, începutul artera pulmonară regresează și se dezvoltă doar două primordii aortice. În unele cazuri, mugurele coronar al arterei pulmonare se păstrează și se extinde, provocând o descărcare anormală a vaselor coronare din trunchiul pulmonar.

Factorii de risc care predispun la dezvoltarea sindromului Blanda-White-Garland sunt în prezent necunoscuți; nu a fost detectată o legătură clară cu orice tulburări genetice.

Caracteristici ale circulației coronare în sindromul Blanda-White-Garland

În mod normal, artera coronară stângă provine din sinusul stâng al Valsalva, iar în sindromul Blanda-White-Garland, se îndepărtează de rădăcina trunchiului pulmonar. Ramificarea sa ulterioară, de regulă, rămâne normală. Caracteristicile circulației intracardiace în sindromul Blanda-White-Garland sunt determinate în primul rând de raportul presiunilor din aortă și artera pulmonară.

În perioada prenatală, presiunea din trunchiul pulmonar și oxigenarea sângelui sunt comparabile cu aorta, prin urmare, artera coronară stângă anormală asigură fluxul normal de sânge și aportul adecvat de sânge la mușchiul inimii. La naștere, există o scădere a presiunii în artera pulmonară, ca urmare a căreia din partea miocardului furnizată de artera coronară localizată anormal primește o cantitate insuficientă de sânge slab oxigenat. O reducere a perfuziei coronare este însoțită de ischemie miocardică severă, disfuncție și afectare progresivă a zonei mușchiului cardiac.

În același timp, anastomozele intercoronare se formează treptat, determinând curgerea sângelui în vasul anormal nu numai din artera pulmonară, ci și din artera coronară dreaptă care se extinde din aortă. Pe măsură ce numărul anastomozelor intercoronare crește, se modifică direcția fluxului sanguin în artera anormală, se formează o descărcare din patul coronarian în artera pulmonară, ceea ce duce la dezvoltarea „fenomenului de furt”, adică la deteriorarea sângelui miocardic. alimentare în piscina unei artere coronare drepte situate în mod normal. Acest lucru este însoțit de alte leziuni ischemice ale miocardului și agravarea disfuncției sale.

Natura hemodinamicii coronariene se poate modifica semnificativ în prezența CHD concomitentă care apare cu hipertensiune pulmonară (DMPP, DMZHP etc.). Acest lucru este într-o oarecare măsură dificil pentru diagnosticul pe viață al sindromului Blanda-White-Garland.

Astfel, în timpul sindromului Blanda-White-Garland, există 3 faze fiziopatologice. Prima fază se caracterizează prin umplerea adecvată a sângelui arterei coronare stângi, datorită presiunii ridicate în trunchiul pulmonar. A doua fază (critică) este cauzată de o scădere a presiunii în artera pulmonară și dezvoltarea anastomozelor între arterele coronare dreapta și stânga. A treia fază începe cu dezvoltarea fluxului sanguin retrograd din artera coronară stângă către trunchiul pulmonar și duce la ischemie miocardică.

La autopsie, pacienții cu sindrom Blanda-White-Garland prezintă o inimă sferică mărită, dilatație severă a ventriculului stâng, fibroelastoză miocardică marcată, hipertrofie și deformare a mușchilor papilari, anevrisme ventriculare stângi și adesea cardiopatie transmurală sau subendocardică;

Simptomele sindromului Blanda-White-Garland

Manifestările clinice ale sindromului Blanda-White-Garland depind în primul rând de varianta sa. Tipul infantil se declară de obicei la vârsta de 2-3 luni. În același timp, există dificultăți în hrănirea copilului (așa-numita hrană anginoasă): respirație rapidă a sforăitului, dificultăți de respirație, transpirație, piele palidă, cianoza buzelor, tuse, regurgitare, vărsături. Atacurile pot fi provocate și de defecare, plâns, orice efort fizic, infecții intercurente.

Copiii sunt letargici, obosiți rapid, cresc încet greutatea corporală. Determinat obiectiv de extinderea granițelor inimii, surditatea tonurilor inimii, tahicardie, murmur sistolic și ritm galben, mărirea ficatului, umflături umede în plămâni. Mai târziu, se unesc edem hipoidal, hidrotorax și ascită.

Sindromul Blanda-White-Garland este cea mai frecventă cauză a infarctului miocardic la copii. Peste 90% dintre copiii cu tip infantil mor în primul an de viață din cauza insuficienței cardiace severe, tulburări de ritm și conducere cardiacă.

În sindromul de tip adult, colateralele interarteriale asigură un aport sanguin coronarian adecvat și o progresie relativ favorabilă a bolii. Pentru o lungă perioadă de timp, starea pacienților poate fi menținută stabilă. Manifestările clinice se pot dezvolta la vârsta de 3-25 de ani și chiar mai târziu, caracterizate prin angina de efort și angina de odihnă, semne de insuficiență cardiacă, aritmii severe și blocaje. Uneori, prima manifestare a sindromului Blanda-White-Garland este moartea subită coronariană. O excepție rară este evoluția slabă a simptomului defectului și detectarea accidentală a acestuia în timpul electrocardiografiei elective sau al angiografiei coronare din cauza infarctului miocardic.

Diagnosticul sindromului Blanda-White-Garland

Diagnosticul sindromului Blanda-White-Garland se efectuează utilizând electrocardiografie, ecocardiografie, radiografie toracică, angiografie coronariană, aortografie, ventriculografie stângă, sondare cardiacă, RMN și MSCT ale inimii.

Pe radiografii la pacienții cu sindrom Blanda-White-Garland, este detectată cardiomegalie, congestie de sânge în cercul pulmonar al circulației sanguine. Semnele ECG caracteristice sunt hipertrofia ventriculară stângă a miocardului și leziunea ischemică a acesteia, blocarea piciorului stâng al mănunchiului său. EchoCG detectează disfuncția sistolică a miocardului ventricular stâng cu zone de hipo-și akinezie. Ecocardiografia Doppler permite adesea înregistrarea unui flux sanguin turbulent din artera coronară anormală în trunchiul pulmonar.

Aortografia și angiografia coronariană selectivă (CT-angiografie coronariană, MSCT-angiografie coronariană) oferă cele mai exacte informații cu privire la sindromul Blanda-White-Garland. În același timp, pe angiograme vizualizate ramificate artera coronară stângă dreaptă și localizată anormal, descărcare retrogradă de contrast în trunchiul pulmonar.

În faza finală a dezvoltării sindromului Blanda-White-Garland, cateterizarea cardiacă relevă o arterializare crescută a sângelui la nivelul trunchiului pulmonar, cauzată de o descărcare pronunțată de sânge stânga-dreapta. Ventriculografia stângă relevă dilatarea cavității ventriculare, semne de insuficiență mitrală. Cu ajutorul RMN și MSCT al inimii, se determină localizarea arterelor coronare și se detectează patologia concomitentă a inimii și a vaselor.

Prognosticul sindromului Blanda-White-Garland

Cursul natural al sindromului Blanda-White-Garland este asociat cu un risc ridicat de deces în copilăria timpurie (tip infantil) sau în vârstă fragedă (tip adult).

Descărcarea arterei coronare drepte din trunchiul arterei pulmonare este extrem de rară, nu duce la leziuni semnificative clinic ale inimii și este compatibilă cu viața normală. Cazurile de descărcare a ambelor artere coronare din trunchiul pulmonar sunt nefavorabile din punct de vedere prognostic și conduc la moartea pacienților în primele 2 săptămâni de viață.

Prognostic semnificativ îmbunătățit cu detectarea în timp util și corecție adecvată a chirurgiei cardiace a sindromului Blanda-White-Garland.