Echipa ta de îngrijire UCD

Persoanele cu tulburări ale ciclului ureei (TOC) lucrează de obicei cu o echipă de asistență medicală care are mai mulți membri. Este posibil să vedeți un medic primar, precum și o echipă de specialiști la un centru de metabolizare. Acești specialiști pot include un genetician metabolic, un dietetician, asistente medicale, un consilier genetic, o asistentă medicală și un asistent social.

Geneticienii metabolici sunt specialiști care tratează tulburări precum TOC. Geneticianul metabolic, sau unul dintre membrii echipei sale, va efectua teste de nivel de amoniac, va crea un plan de management al TUU și va face orice modificări la tratament. Geneticianul metabolic vă va ajuta să vă coordonați cu alți specialiști și poate fi principalul punct de contact pentru medicul dumneavoastră de îngrijire primară. Echipa dvs. de îngrijire vă va ajuta, de asemenea, cu lucruri precum înțelegerea geneticii, TOC și planificarea familială.

Gestionarea UCD

Scopul alimentar al gestionării unui TU este de a controla cantitatea de amoniac care se produce pe măsură ce organismul descompune proteinele. O modalitate de a produce mai puțin amoniac este să mănânci mai puține proteine. Când trăiți cu un TU, este important să vă înțelegeți limitările de proteine, mai ales că cantitatea potrivită de proteine ​​este diferită pentru toată lumea. Limitarea acesteia prea mult poate provoca vătămări corporale, deoarece avem nevoie de proteine ​​pentru a crește și pentru alte funcții corporale. Un dietetician vă va ajuta să vă gestionați dieta cu conținut scăzut de proteine. El sau ea vă va ajuta să faceți un plan care să funcționeze pentru nevoile și restricțiile dvs. personale.

Înainte de a face modificări în dieta dvs., ar trebui să discutați cu un dietetician pentru a decide alimentele și mărimile porțiilor potrivite pentru dvs. Un dietetician vă poate ajuta să planificați mese cu conținut scăzut de proteine ​​care să răspundă nevoilor dumneavoastră sau ale copilului dvs. și să le schimbe pe măsură ce copilul dumneavoastră crește. Pentru rețete care vă ajută să vă echilibrați nevoile zilnice de proteine ​​și să facilitați pregătirea meselor, înscrieți-vă la cartea de bucate gratuită cu conținut scăzut de proteine.

Echipa dvs. de îngrijire va lucra pentru a dezvolta un plan de tratament personalizat, potrivit pentru dumneavoastră sau copilul dumneavoastră. Aceasta poate include:

tratarea

  • O dietă săracă în proteine ​​și bogată în calorii: Proteinele din dietă pot fi reduse prin limitarea sau consumul de alimente bogate în proteine, cum ar fi carnea, nucile, ouăle și brânza. Există, de asemenea, unele fructe, legume și cereale care pot avea prea multe proteine ​​pentru unii pacienți cu TU. Ar trebui să discutați cu dieteticianul sau echipa medicală pentru a dezvolta o dietă care este cea mai potrivită pentru dvs. Alimentele speciale cu conținut scăzut de proteine ​​cu moderare vă pot ajuta, de asemenea, să păstrați proteinele în limitele dumneavoastră. Acestea pot include paste și pâine cu conținut scăzut de proteine ​​și formule speciale. Dieteticianul vă poate învăța cum să cântăriți sau să măsurați alimentele pentru a vă asigura că mâncați cantitatea potrivită de proteine.

  • Suplimente de aminoacizi: Suplimentele precum citrulina și arginina pot fi adăugate în dieta dvs. pentru a vă ajuta corpul să facă proteine ​​pentru creșterea și repararea țesuturilor.

  • Medicamente: Uneori, o dietă săracă în proteine ​​și suplimente nu sunt suficiente pentru a menține nivelul scăzut de amoniac. În aceste cazuri, medicamentele numite eliminatori de azot, uneori numiți eliminatori de amoniac, ajută la eliminarea amoniacului din sânge și pot fi adăugați la un plan de tratament UCD. Aceste medicamente transportă amoniac în urină. RAVICTI ® (glicerol fenilbutirat) lichid oral este o opțiune de tratare a azotului. Aflați mai multe despre RAVICTI. Nu trebuie să luați RAVICTI dacă sunteți alergic la fenilbutirat.

Gestionarea nivelurilor de amoniac cauzate de UCD

Aflați despre controlul amoniacului pe termen lung cu RAVICTI

Pacienți adevărați. Povești reale.

Discutați cu un pacient sau un îngrijitor
cine a fost acolo

UTILIZARE ȘI INFORMAȚII IMPORTANTE DE SIGURANȚĂ

Care sunt cele mai importante informații de siguranță pe care ar trebui să le știu despre RAVICTI? RAVICTI poate provoca reacții adverse grave, inclusiv: Reacții adverse ale sistemului nervos (neurotoxicitate). Defalcarea RAVICTI produce subprodusul fenilacetat (PAA), care poate provoca reacții adverse ale sistemului nervos.

Ce este RAVICTI?

RAVICTI (glicerol fenilbutirat) lichid oral este un medicament eliberat pe bază de prescripție medicală utilizat pentru gestionarea pe termen lung a nivelurilor ridicate de amoniac din sânge (hiperamonemie) cauzate de o afecțiune numită tulburare a ciclului ureei (TU). RAVICTI trebuie utilizat în cazul în care TOC nu poate fi tratat doar cu o dietă săracă în proteine ​​și cu suplimente alimentare. RAVICTI trebuie utilizat împreună cu o dietă săracă în proteine ​​și, în unele cazuri, cu suplimente alimentare.

RAVICTI nu este utilizat pentru a trata niveluri extrem de ridicate de amoniac în sânge (criză hiperamonemică) la persoanele cu TOC.

Nu se știe dacă RAVICTI este sigur și eficient pentru tratamentul N-deficit de acetilglutamat sintază (NAGS).

INFORMAȚII IMPORTANTE DE SIGURANȚĂ

Care sunt cele mai importante informații de siguranță pe care ar trebui să le știu despre RAVICTI?

RAVICTI poate provoca reacții adverse grave, inclusiv:

Efecte secundare ale sistemului nervos (neurotoxicitate). Defalcarea RAVICTI produce subprodusul fenilacetat (PAA), care poate provoca reacții adverse ale sistemului nervos.

Adresați-vă medicului dumneavoastră sau solicitați asistență medicală imediat dacă aveți oricare dintre aceste simptome în timp ce luați RAVICTI:

  • somnolenţă
  • amețeală
  • schimbare de gust
  • probleme cu auzul
  • confuzie
  • probleme cu memoria
  • agravarea amorțelii, furnicături sau arsuri în mâini sau picioare
  • durere de cap
  • senzație de oboseală (oboseală)
  • greaţă
  • vărsături

Cine nu trebuie să ia RAVICTI?

Nu luați RAVICTI dacă sunteți alergic la fenilbutirat. Adresați-vă medicului dumneavoastră sau mergeți la cea mai apropiată cameră de urgență a spitalului dacă aveți oricare dintre următoarele simptome ale unei reacții alergice în timp ce luați RAVICTI:

  • șuierătoare
  • dificultăți de respirație
  • tuse
  • tensiune arterială scăzută

Ce ar trebui să-i spun medicului meu înainte de a lua RAVICTI?

Spuneți medicului dumneavoastră despre orice afecțiuni medicale și dacă:

  • Aveți probleme cu ficatul sau rinichii.
  • Aveți probleme cu pancreasul sau intestinul (intestinul).
  • Sunteți gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă. Nu se știe dacă RAVICTI vă va afecta copilul nenăscut.
    • Registrul sarcinii: Există un registru al sarcinii pentru femeile care iau RAVICTI chiar înainte de a rămâne gravidă sau care rămân însărcinate în timpul tratamentului cu RAVICTI. Scopul acestui registru este de a colecta informații despre starea de sănătate a dvs. și a copilului dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră despre modul în care vă puteți înscrie în registrul sarcinii. Pentru mai multe informații despre acest registru, sunați la 1-855-823-2595 sau vizitați www.ucdregistry.com.

  • Alăptați sau intenționați să alăptați. Nu se știe dacă RAVICTI trece în laptele matern. Alăptarea nu este recomandată în timpul tratamentului cu RAVICTI. Discutați cu medicul dumneavoastră despre cel mai bun mod de a vă hrăni copilul dacă luați RAVICTI.

Care sunt posibilele efecte secundare ale RAVICTI?

RAVICTI poate provoca reacții adverse grave, inclusiv:

Vedea "Care sunt cele mai importante informații pe care ar trebui să le știu despre RAVICTI?"

Cele mai frecvente efecte secundare ale RAVICTI la adulți includ:

  • diaree
  • gaz
  • durere de cap
  • dureri de abdomen (stomac)
  • vărsături
  • oboseală
  • scăderea poftei de mâncare
  • indigestie sau arsuri la stomac

Cele mai frecvente efecte secundare ale RAVICTI la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 17 ani includ:

  • dureri abdominale superioare (stomac)
  • eczemă
  • greaţă
  • vărsături
  • diaree
  • scăderea poftei de mâncare
  • durere de cap

Cele mai frecvente efecte secundare ale RAVICTI la copii cu vârsta cuprinsă între 2 luni și mai puțin de 2 ani includ:

  • număr scăzut de celule albe din sânge (neutropenie)
  • vărsături
  • constipație
  • diaree
  • febră
  • consum redus de alimente
  • tuse
  • nas înfundat
  • nas curbat
  • erupții cutanate
  • mici umflături rotunde pe piele

Cele mai frecvente efecte secundare ale RAVICTI la copii cu vârsta sub 2 luni includ:

  • vărsături
  • eczemă
  • reflux gastroesofagian
  • niveluri crescute de enzime hepatice în sânge
  • scăderea poftei de mâncare și consum redus de alimente
  • număr scăzut de celule roșii din sânge (anemie)
  • tuse
  • pierderea prea multor lichide corporale (deshidratare)
  • prea mult acid în sânge (acidoză)
  • număr mare de trombocite (trombocitoză)
  • număr scăzut de trombocite din sânge (trombocitopenie)
  • număr scăzut de neutrofile din sânge (tip de celule albe din sânge) (neutropenie)
  • număr mare de celule albe din sânge (limfocitoză)
  • diaree
  • gaz
  • constipație
  • febră
  • somnolență (letargie)
  • iritabilitate
  • agitaţie

Acestea nu sunt toate efectele secundare posibile ale RAVICTI. Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru sfaturi medicale despre efectele secundare.

Sunteți încurajați să raportați FDA efectele secundare negative ale medicamentelor eliberate pe bază de rețetă. Vizita http://www.fda.gov/medwatch sau sunați la 1-800-FDA-1088.

Pentru informații suplimentare importante de siguranță, faceți clic aici pentru Ghid pentru medicamente și discutați cu medicul dumneavoastră.

UTILIZARE ȘI INFORMAȚII IMPORTANTE DE SIGURANȚĂ

Care sunt cele mai importante informații de siguranță pe care ar trebui să le știu despre RAVICTI? RAVICTI poate provoca reacții adverse grave, inclusiv: reacții adverse ale sistemului nervos (neurotoxicitate). Defalcarea RAVICTI produce subprodusul fenilacetat (PAA), care poate provoca reacții adverse ale sistemului nervos.

Ce este RAVICTI?

RAVICTI (glicerol fenilbutirat) lichid oral este un medicament eliberat pe bază de prescripție medicală utilizat pentru gestionarea pe termen lung a nivelurilor ridicate de amoniac din sânge (hiperamonemie) cauzate de o afecțiune numită tulburare a ciclului ureei (TU). RAVICTI trebuie utilizat în cazul în care TOC nu poate fi tratat doar cu o dietă săracă în proteine ​​și cu suplimente alimentare. RAVICTI trebuie utilizat împreună cu o dietă săracă în proteine ​​și, în unele cazuri, cu suplimente alimentare.

RAVICTI nu este utilizat pentru a trata niveluri extrem de ridicate de amoniac în sânge (criză hiperamonemică) la persoanele cu TOC.

Nu se știe dacă RAVICTI este sigur și eficient pentru tratamentul N-deficit de acetilglutamat sintază (NAGS).

INFORMAȚII IMPORTANTE DE SIGURANȚĂ

Care sunt cele mai importante informații de siguranță pe care ar trebui să le știu despre RAVICTI?

RAVICTI poate provoca reacții adverse grave, inclusiv:

Efecte secundare ale sistemului nervos (neurotoxicitate). Defalcarea RAVICTI produce subprodusul fenilacetat (PAA), care poate provoca reacții adverse ale sistemului nervos.

Adresați-vă medicului dumneavoastră sau solicitați asistență medicală imediat dacă aveți oricare dintre aceste simptome în timp ce luați RAVICTI:

  • somnolenţă
  • amețeală
  • schimbare de gust
  • probleme cu auzul
  • confuzie
  • probleme cu memoria
  • agravarea amorțelii, furnicături sau arsuri în mâini sau picioare
  • durere de cap
  • senzație de oboseală (oboseală)
  • greaţă
  • vărsături

Cine nu trebuie să ia RAVICTI?

Nu luați RAVICTI dacă sunteți alergic la fenilbutirat. Adresați-vă medicului dumneavoastră sau mergeți la cea mai apropiată cameră de urgență a spitalului dacă aveți oricare dintre următoarele simptome ale unei reacții alergice în timp ce luați RAVICTI:

  • șuierătoare
  • dificultăți de respirație
  • tuse
  • tensiune arterială scăzută

Ce ar trebui să-i spun medicului meu înainte de a lua RAVICTI?

Spuneți medicului dumneavoastră despre orice afecțiuni medicale și dacă:

  • Aveți probleme cu ficatul sau rinichii.
  • Aveți probleme cu pancreasul sau intestinul (intestinul).
  • Sunteți gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă. Nu se știe dacă RAVICTI vă va afecta copilul nenăscut.
    • Registrul sarcinii: Există un registru al sarcinii pentru femeile care iau RAVICTI chiar înainte de a rămâne gravidă sau care rămân însărcinate în timpul tratamentului cu RAVICTI. Scopul acestui registru este de a colecta informații despre starea de sănătate a dvs. și a copilului dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră despre modul în care vă puteți înscrie în registrul sarcinii. Pentru mai multe informații despre acest registru, sunați la 1-855-823-2595 sau vizitați www.ucdregistry.com.
  • Alăptați sau intenționați să alăptați. Nu se știe dacă RAVICTI trece în laptele matern. Alăptarea nu este recomandată în timpul tratamentului cu RAVICTI. Discutați cu medicul dumneavoastră despre cel mai bun mod de a vă hrăni copilul dacă luați RAVICTI.

Care sunt posibilele efecte secundare ale RAVICTI?

RAVICTI poate provoca reacții adverse grave, inclusiv:

Vedea "Care sunt cele mai importante informații pe care ar trebui să le știu despre RAVICTI?"

Cele mai frecvente efecte secundare ale RAVICTI la adulți includ:

  • diaree
  • gaz
  • durere de cap
  • dureri de abdomen (stomac)
  • vărsături
  • oboseală
  • scăderea poftei de mâncare
  • indigestie sau arsuri la stomac

Cele mai frecvente efecte secundare ale RAVICTI la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 17 ani includ:

  • dureri abdominale superioare (stomac)
  • eczemă
  • greaţă
  • vărsături
  • diaree
  • scăderea poftei de mâncare
  • durere de cap

Cele mai frecvente efecte secundare ale RAVICTI la copii cu vârsta cuprinsă între 2 luni și mai puțin de 2 ani includ:

  • număr scăzut de celule albe din sânge (neutropenie)
  • vărsături
  • constipație
  • diaree
  • febră
  • consum redus de alimente
  • tuse
  • nas înfundat
  • nas curbat
  • erupții cutanate
  • mici umflături rotunde pe piele

Cele mai frecvente efecte secundare ale RAVICTI la copii cu vârsta sub 2 luni includ:

  • vărsături
  • eczemă
  • reflux gastroesofagian
  • niveluri crescute de enzime hepatice în sânge
  • scăderea poftei de mâncare și consum redus de alimente
  • număr scăzut de celule roșii din sânge (anemie)
  • tuse
  • pierderea prea multor lichide corporale (deshidratare)
  • prea mult acid în sânge (acidoză)
  • număr mare de trombocite (trombocitoză)
  • număr scăzut de trombocite din sânge (trombocitopenie)
  • număr scăzut de neutrofile din sânge (tip de celule albe din sânge) (neutropenie)
  • număr mare de celule albe din sânge (limfocitoză)
  • diaree
  • gaz
  • constipație
  • febră
  • somnolență (letargie)
  • iritabilitate
  • agitaţie

Acestea nu sunt toate efectele secundare posibile ale RAVICTI. Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru sfaturi medicale despre efectele secundare.

Sunteți încurajați să raportați FDA efectele secundare negative ale medicamentelor eliberate pe bază de rețetă. Vizita http://www.fda.gov/medwatch sau sunați la 1-800-FDA-1088.

Pentru informații suplimentare importante de siguranță, faceți clic aici pentru Ghid pentru medicamente și discutați cu medicul dumneavoastră.

  • Politica de confidențialitate
  • Politica privind cookie-urile
  • Termeni de utilizare
  • Contactează-ne
  • Harta site-ului
  • Formular HIPAA
  • Formular HIPAA spaniol

Informațiile furnizate în acest site sunt destinate numai rezidenților din SUA. Informațiile de sănătate conținute aici sunt furnizate numai în scopuri educaționale și nu sunt destinate să înlocuiască discuțiile cu un furnizor de asistență medicală.

RAVICTI, BUPHENYL și sigla HORIZON sunt mărci comerciale deținute sau licențiate către Horizon. Toate celelalte mărci comerciale la care se face referință sunt proprietatea proprietarilor respectivi.