Prezentare generală a subiectului

Ce este boala von Willebrand?

Boala Von Willebrand este o tulburare de sângerare. Când aveți această boală, sângele dvs. durează mai mult timp pentru a forma cheaguri, astfel încât sângerați mai mult decât alți oameni.

willebrand

În mod normal, atunci când o persoană începe să sângereze, celulele mici din sânge numite trombocite merg la locul sângerării și se aglomerează pentru a ajuta la oprirea sângerării. Dacă aveți boala von Willebrand, sângele nu se coagulează bine, deoarece nu aveți o anumită proteină în sânge sau aveți un nivel scăzut al acesteia. Această proteină se numește factorul von Willebrand. Vă ajută sângele să se coaguleze, ajutând trombocitele să se lipească.

Boala este ușoară la majoritatea oamenilor. Poate rămâne la fel sau poate deveni mai bun sau mai rău pe măsură ce îmbătrânești.

Care sunt tipurile de boală von Willebrand?

Există trei tipuri majore de boală. Acestea variază de la ușoare la severe.

  • În Tipul 1, îți lipsește o parte din factorul Willebrand. Acest lucru poate provoca episoade de sângerare ușoare până la moderate. Aproximativ 3 din 4 persoane care au boala von Willebrand au tipul 1. nota de subsol 1 Este posibil să nu știți că aveți boala și este posibil să nu aveți nevoie de tratament.
  • În tipul 2, aveți factorul von Willebrand, dar nu funcționează așa cum ar trebui. Acest lucru cauzează de obicei episoade ușoare de sângerare, dar poate provoca episoade moderate de sângerare.
  • În tip 3, nu aveți factorul von Willebrand sau aveți o cantitate foarte mică. Acest tip poate duce la episoade grave de sângerare, dar este foarte rar. Persoanele care au boala de tip 3 pot dezvolta anemie și pot prezenta sângerări periculoase după o leziune sau în timpul intervenției chirurgicale.

Ce cauzează boala von Willebrand?

Boala Von Willebrand este de obicei transmisă prin familii (moștenite). Dacă aveți boala, medicul dumneavoastră vă poate sugera ca și membrii familiei dvs. să fie testați.

Este posibil să obții dobândit boala von Willebrand mai târziu în viață. Această formă rară a bolii nu este moștenită. În schimb, pare a fi cauzată de anumite boli sau anumite medicamente.

Care sunt simptomele?

Sângerarea multă este principalul simptom al bolii von Willebrand. Cât de severă este sângerarea va fi diferită pentru fiecare persoană.

Simptomele bolii ușoare von Willebrand includ:

  • Sângerări frecvente ale nasului.
  • Unele sângerări de la nivelul gingiilor.
  • Perioade menstruale abundente la femei.
  • Vânătăi care apar fără motiv.
  • Sângerări abundente după leziuni sau intervenții chirurgicale.

Simptomele bolii von Willebrand mai severe includ cele enumerate mai sus și:

  • Sânge în urină.
  • Învinețind ușor.
  • Scaune negre, gudronate sau sângeroase.
  • Sângerări în articulații, care provoacă rigiditate, durere și umflături. Acest simptom este rar.

Cum este diagnosticată boala Willebrand?

Boala Von Willebrand poate fi greu de diagnosticat. Unii oameni care au o boală ușoară von Willebrand sângerează cam la fel ca alți oameni. Este posibil să nu observați niciun simptom până când nu sângerați mult după o leziune, o procedură dentară sau o intervenție chirurgicală.

Medicul dumneavoastră vă va întreba cât de des și cât de mult sângerați. Dacă medicul dumneavoastră crede că ați putea avea probleme cu coagularea, el sau ea vă poate sugera:

  • Analize de sânge care măsoară nivelurile de activitate ale factorului Willebrand sau antigenul factorului Willebrand.
  • Testarea genetică care arată dacă aveți un defect al factorului von Willebrand și ce tip de boală von Willebrand aveți.

Cum este tratat?

Tratamentul depinde de tipul bolii von Willebrand pe care o aveți, de cât de mult sângerați și de riscul de sângerare abundentă.

Poate fi necesar să:

  • Evitați medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi aspirina, ibuprofenul (Advil sau Motrin, de exemplu) și naproxenul (Aleve).
  • Luați medicamente pentru a preveni sângerările abundente dacă aveți o vătămare, urmează să vă operați sau sunteți pe cale să nașteți.
  • Evitați medicamentele (numite diluanți ai sângelui) care previn formarea cheagurilor de sânge.

Tratamentul dumneavoastră poate include:

  • Medicamentul Desmopressin (DDAVP, Stimate) care vă ajută corpul să elibereze mai mult factor de coagulare von Willebrand în sânge.
  • Terapia de înlocuire, care înlocuiește factorul de coagulare din sângele dumneavoastră.
  • Medicamente antifibrinolitice, pentru a ajuta la oprirea formării cheagurilor de sânge.
  • Pastile contraceptive sau un dispozitiv intrauterin (DIU) care conține hormoni, pentru a ajuta la controlul perioadelor menstruale grele.
  • Adeziv de fibrină sau pulbere de trombină, pe care o așezați pe o rană pentru a ajuta la controlul sângerării.

Dacă aveți boala von Willebrand, cel mai probabil va trebui să aveți grijă suplimentară pentru a trata și preveni episoadele de sângerare. Evitați AINS și diluanții de sânge. Încercați să rămâneți la o greutate sănătoasă și să rămâneți activ. Acest lucru ajută la prevenirea sângerării în mușchi și articulații. Evitați sporturile sau activitățile în care sunt posibile răni și sângerări, cum ar fi fotbalul și hocheiul.

Spuneți tuturor medicilor și altor profesioniști din domeniul sănătății, cum ar fi medicul dentist, că aveți această boală. Medicii trebuie să știe despre asta înainte de a proceda, deoarece este posibil să aveți riscul de sângerare periculoasă.

Majoritatea spitalelor mari au un centru de resurse „tulburări de sângerare”. Aflați numărul de telefon al centrului cel mai apropiat de dvs. și transportați-l cu dvs.

Informații conexe

Referințe

Citații

  1. Institutul Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui (2007). Diagnosticul, evaluarea și gestionarea bolii von Willebrand. (Publicația NIH nr. 08–5832). Disponibil online: http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd.

Alte lucrări consultate

  • Colegiul American de Obstetricieni și Ginecologi (2009). Boala Von Willebrand la femei. Avizul Comitetului ACOG nr. 451. Obstetrică și ginecologie, 114 (6): 1439–1443.
  • Friedman KD, Rodgers GM (2009). Tulburări de coagulare moștenite. În JP Greer și colab., Eds., Wintrobe's Clinical Hematology, ediția a XII-a, Vol. 2, pp. 1379–1424. Philadelphia: Lippincott Williams și Wilkins.
  • James AH și colab. (2009). Boala Von Willebrand și alte tulburări de sângerare la femei: Consensul privind diagnosticul și managementul unui grup internațional de experți. Jurnalul American de Obstetrică și Ginecologie, 201 (12): e1 - e8.
  • Institutul Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui (2007). Diagnosticul, evaluarea și gestionarea bolii von Willebrand. (Publicația NIH nr. 08–5832). Disponibil online: http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd.
  • Nichols WL (2016). Boala Von Willebrand și anomalii hemoragice ale funcției plachetare și vasculare. În L Goldman, A Shafer, eds., Goldman-Cecil Medicine, ediția a 24-a, vol. 1, pp. 1167–1172. Philadelphia: Saunders.

credite

Actual în data de: 7 noiembrie 2019

Autor: Personalul Healthwise
Revizuire medicală: E. Gregory Thompson, MD - Medicină internă
Adam Husney, MD - Medicină de familie
Martin J. Gabica, MD - Medicină de familie
Brian Leber, MDCM, FRCPC - Hematologie