Mohammed I. Yasawy

Departamentul de Medicină Internă, Colegiul de Medicină și Spitalul King Fahd al Universității, Universitatea din Dammam, Dammam, Regatul Arabiei Saudite

Abstract

Fundal:

Datele sunt o sursă concentrată de substanțe nutritive esențiale, vitamine, minerale și carbohidrați (CHO), care sunt necesare pentru menținerea unei sănătăți optime. Majoritatea CHO-urilor din curmale provin din zaharuri, inclusiv glucoză și fructoză. Datele sunt consumate în mod obișnuit în Arabia Saudită, în special în momentul întreruperii postului pentru a furniza energie instantanee și a menține nivelul zahărului din sânge. Cu toate acestea, curmalele pot provoca hipoglicemie într-o afecțiune rară numită ereditate intoleranță la fructoză (HFI), iar câteva familii ne-au văzut cu o istorie de această natură. Aceasta este pentru a raporta rezultatele preliminare ale unui studiu continuu al unui grup de pacienți care au simptome de hipoglicemie după ingestia de curmale și au suferit de ani de zile fără un diagnostic precis.

Metodologie:

Acest raport se bazează pe trei pacienți, din aceeași familie, care trăiesc într-o regiune în curs de dezvoltare din Regatul Arabiei Saudite (KSA). Pacienții fuseseră la mai multe centre medicale fără să primească niciun răspuns sau diagnostic clar până când au fost direcționați la Clinica de gastroenterologie a spitalului King Fahd al Universității, Al-Khobar, KSA. Datele au fost obținute prin istoric atent și investigații de laborator și un diagnostic final de HFI efectuat pe testul de intoleranță la fructoză (FIT).

Rezultate:

Pacienții au raportat că au evitat să mănânce curmale din cauza diferitelor simptome, cum ar fi balonare, greață și chiar hipoglicemie atunci când au fost consumate cantități mai mari. Celelalte simptome ale acestora includeau somnolență, transpirație și frisoane. După examinări complete și testele de laborator necesare pe baza simptomelor de mai sus, s-a efectuat FIT, iar pacienții au fost diagnosticați cu HFI. Au fost îndrumați către un dietetician care a recomandat o dietă fără fructoză. Se simțeau bine și nu aveau simptome.

Concluzie:

HFI poate rămâne nediagnosticat până la vârsta adultă și poate duce la complicații dezastruoase și chiar la deces. Diagnosticul poate fi suspectat numai după ce un istoric dietetic atent este luat susținut de FIT. Acest lucru poate preveni complicații grave. Restricționarea fructozei alimentare poate ameliora simptomele la o proporție mare de pacienți cu această tulburare.

INTRODUCERE

Fructul de curmale este unul dintre cei mai vechi copaci cultivați, dintre care numeroase soiuri sunt cultivate pe scară largă în Arabia Saudită. În multe privințe, curmalele pot fi considerate un aliment ideal pentru a oferi o gamă largă de substanțe nutritive esențiale și beneficii potențiale pentru sănătate. [1]

Testele antioxidante și antiinflamatorii confirmă compușii bioactivi în datele Ajwa. [2] Conținutul lor de zaharuri naturale depinde de varietate. Pe măsură ce fructul dat se usucă, zahărul devine concentrat. Zahărul total poate fi de aproximativ 70%, în principal sub formă de glucoză și fructoză cu fracții mici de maltoză și zaharoză. Compoziția chimică a diferitelor tipuri de curmale este prezentată în Tabelul 1. [3] La pacienții cu ereditate intoleranță la fructoză (HFI) care este o afecțiune ereditară rară, prezența unei cantități semnificative de fructoză în curmale poate duce la simptome și complicații. Tabelul 2 oferă o listă cu alte alimente (inclusiv mierea) care au un conținut ridicat de fructoză. [4]

tabelul 1

Compoziția chimică a diferitelor tipuri de curmale în Arabia Saudită

despre

masa 2

Unele alimente cu conținut ridicat de fructoză

Termenul de intoleranță la fructoză este un termen general care descrie două condiții posibile.

Intoleranță ereditară la fructoză

Aceasta este o afecțiune genetică autozomală recesivă rară care rezultă dintr-un deficit de fructoză-1-fosfat aldolază în ficat, intestine și rinichi. Incidența estimată este una din 20.000 de nașteri vii [5], dar prevalența HFI la adulți este dificil de estimat, deoarece majoritatea pacienților sunt asimptomatici și persoanele afectate pot evita pur și simplu ingestia majorității sau a tuturor dulciurilor.

Simptomele clinice au fost descrise pentru prima dată de Chambers și Pratt în 1956. [6] Persoanele afectate nu reușesc să metabolizeze complet fructoza în ficat, rinichi și intestine din cauza deficitului de enzime aldolazice, iar ingestia de fructoză provoacă simptome precum dureri abdominale și vărsături cu hipoglicemie. La începutul și mijlocul secolului al XX-lea, decesul prin infuzie de fructoză a fost raportat frecvent în Europa în acest grup de populație. [7] Dacă aportul de fructoză este restricționat și administrarea sa intravenoasă (IV) este strict evitată, pot fi prevenite complicații grave care pun viața în pericol. Utilizarea continuă a aportului oral de fructoză poate duce la insuficiență renală și ciroză hepatică. [8,9]

Malabsorbția fructozei

Pacienții au dificultăți în absorbția fructozei din cauza deficitului de co-transportori din intestinul subțire. Aceasta este o tulburare mai puțin gravă, deoarece nu duce la afectarea ficatului sau a rinichilor, dar poate provoca dureri abdominale, balonare, gaze și diaree. Malabsorbția fructozei (FM) nu este o afecțiune rară și se găsește la până la 30% din populație. [10,11]

Datorită similitudinii simptomelor dintre HFI și FM și tipului similar de diete care cauzează probleme, HFI poate fi confundat cu FM. O modalitate ușoară de a diferenția cele două este efectuarea testului de intoleranță la fructoză (FIT) și a testului de respirație la fructoză (FBT). FIT este pozitiv în HFI în timp ce FBT pozitiv indică FM. Alte teste de diagnostic includ biopsia intestinală, renală sau hepatică pentru a evalua deficiența enzimei aldolazei și analiza ADN pentru gene mutante în cazuri suspecte pentru confirmarea HFI. [12,13]

METODOLOGII

Acest raport se bazează pe trei pacienți, din aceeași familie, care trăiesc într-o regiune din ce în ce mai în creștere a Regatului Arabiei Saudite (KSA). Pacienții au vizitat mai multe centre medicale fără să se facă vreun răspuns sau diagnostic clar. Acești pacienți au fost apoi direcționați la Clinica de Gastroenterologie a Spitalului King Fahd al Universității, Al-Khobar, KSA. Datele au fost obținute prin efectuarea unor analize istorice și de laborator atente, iar un diagnostic final de HFI a fost făcut după un FIT.

REZULTATE

Primul pacient a fost un bărbat în vârstă de 32 de ani, care era un angajat guvernamental bine educat din regiunea de est a KSA. De asemenea, era cunoscut că are colită ulcerativă și era bine controlat la tratament. A fost trimis la Clinica de Gastroenterologie a Spitalului King Fahd al Universității, Al-Khobar, KSA, pentru evaluarea durerii abdominale nespecifice episodice, cu ușurință îngrășare și transpirație. El a raportat că simptomele sale erau asociate cu o posibilă ingestie de curmale, dar nu avea nicio problemă cu cantitățile obișnuite de produse lactate. El a menționat, de asemenea, că este alergic la miere, ceea ce îl face să fie lent, obosit, tremurat și somnoros (simptome de hipoglicemie). Nu-și putea aminti dacă părinții săi aveau vreo problemă similară. Ceilalți doi pacienți erau surorile mai mici ale acestui pacient, care sufereau și ele de probleme similare după aportul de curmale și miere. Făcuseră vizite frecvente la multe clinici periferice. Din păcate, doar una dintre surori a reușit să susțină testul.

Nu au avut nici o constatare fizică anormală și nici nu au suferit de anemie, rinichi sau probleme hepatice. Testul funcției tiroidiene și nivelul insulinei au fost raportate normale. Au fost efectuate analize repetate ale scaunului, ecografie abdominală percutanată și endoscopie gastro-intestinală superioară și toate au fost normale.

Testul de respirație a hidrogenului pentru detectarea malabsorbției fructozei nu a arătat rezultate pozitive. În timpul vizitelor de urmărire repetate, aceștia s-au referit întotdeauna la experiențele lor cu aportul de curmale și la simptomele hipoglicemiei. Prin urmare, s-a ridicat o problemă a HFI adulți. Li s-a oferit test de infuzie cu fructoză; cu toate acestea, după ce li s-au dat descrieri detaliate ale testului, au refuzat perfuzia IV de fructoză. Cu toate acestea, au fost de acord să ia FIT, unul dintre testele de diagnostic pentru HFI care a necesitat ingestia unei cantități specifice de fructoză urmată de măsurători periodice ale nivelului de zahăr din sânge.

Li s-au administrat 1 g de fructoză de per kg de greutate corporală. Testele au relevat o scădere treptată a nivelului de glucoză din sânge, de la aproximativ 100 mg/dl la aproximativ 60 mg/dl la 150 min [Tabelul 3]. Pacienții au dezvoltat, de asemenea, simptome hipoglicemiante semnificative care au fost controlate cu perfuzie de dextroză după finalizarea testului. Pacienții au fost externați după ce au fost stabilizați. Pe baza rezultatelor FIT și a simptomelor menționate anterior, pacienții au fost diagnosticați ca HFI adulți. Au fost îndrumați către un dietetician care a recomandat o dietă fără fructoză. Pacienții s-au simțit bine și nu au simptome.

Tabelul 3

Rezultatele testului de intoleranță la fructoză pe cale orală (1 g de fructoză per kg de greutate corporală)

DISCUŢIE

Fructoza este un zahăr găsit în mod natural în multe fructe (inclusiv curmale) și miere. Este absorbit din intestinul subțire prin transport activ, metabolizat în principal în ficat și rinichi și parțial în intestinul subțire și țesutul adipos. [8,12]

Deficitul de aldolază B în zonele menționate mai sus determină intoleranță la fructoză. [14,15] După ingestie, fructoza intră rapid în hepatocite unde fructoza este fosforilată în fructoză-1-fosfat. Datorită deficienței enzimei fructoză-1-fosfat aldolază din HFI, care împarte fructoza-1-fosfat în gliceraldehide și dihidroxi-acetone-fosfat, acumularea fructozei-1-fosfat are ca rezultat inhibarea altor enzime și anume fosforilaza, ficat fructoză 1-6 bisfosfat aldolază și fructoză kinază. Acest lucru are ca rezultat afectarea glicogenolizei și gluconeogenezei și a hipoglicemiei induse [15,16], care poate duce la complicații care pun viața în pericol, cum ar fi leziuni hepatorenale și deces. [9,17,18] Mai mult, o serie de cazuri de decese cauzate de intraven infuzia de fructoză a fost raportată în unele spitale europene. [5,13,14] Cauza disfuncției hepatice severe rămâne necunoscută, dar poate fi o manifestare a degenerării citoplasmatice focale și a toxicității celulare a fructozei. Hipoglicemia și acidoza pot acționa împreună pentru a provoca leziuni ale organelor, șoc sau comă. Mortalitatea poate rezulta din oricare sau din toate condițiile de mai sus. [7,15,19]

Din fericire, majoritatea pacienților încep treptat să evite dietele care conțin fructoză datorită experiențelor anterioare nedorite, astfel încât sunt salvați de complicații severe și efecte secundare, așa cum s-a menționat într-un raport de caz anterior al unei femei în vârstă de 50 de ani. [13] Terapia definitivă constă pur și simplu în evitarea dietei care conține fructoză. Aportul continuu de fructoză în dietă poate duce la complicații. Eliminarea fructozei devreme în cursul bolii restabilește în totalitate sănătatea copilului afectat. Prognosticul este excelent pentru sugarii care sunt diagnosticați rapid și care sunt alimentați cu fructoză, evitați mai devreme. La astfel de indivizi, speranța de viață rămâne normală.