Proteinele care pierd enteropatia

Introducere

Enteropatia care pierde proteine ​​(PLE) este o afecțiune în care pierderea excesivă de proteine ​​apare prin tractul gastro-intestinal din cauza diferitelor etiologii. Ar trebui suspectat la pacienții cu proteine ​​serice scăzute și la care au fost excluse alte cauze de hipoproteinemie. [1]

privind

Etiologie

Cele trei grupuri principale de tulburări care cauzează pierderea excesivă de proteine ​​în scaune sunt:

  1. Tulburări gastrointestinale erozive primare/ulcerative

Acest grup de afecțiuni include boli inflamatorii intestinale (atât colita ulcerativă, cât și boala Crohn), afecțiuni maligne gastro-intestinale, orice eroziuni sau ulcere ale stomacului sau ale duodenului, colita Clostridium difficile, sindromul carcinoid, grefa vs. boala gazdei.

2. Tulburări gastrointestinale non-erozive/non-ulcerative

Acest grup include Sprue topic, boala celiacă, boala Menetrier, amiloidoză, arsuri cutanate, gastroenterită eozinofilă, excrescență bacteriană, infecții parazitare intestinale, boala Whipple, colită colagenoasă, SIDA, boli ale țesutului conjunctiv mixt, lupus eritematos sistemic (LES), artrită reumatoidă RA ). [2] [3]

3. Tulburări care determină creșterea presiunii interstițiale sau a obstrucției limfatice

Această grupare poate fi cauzată de limfangiectazie intestinală primară, insuficiență cardiacă dreaptă, pericardită constrictivă, boală cardiacă congenitală, procedură Fontan pentru ventricul unic, ciroză cu hipertensiune portală gastropatie, obstrucție hepatică a fluxului venos hepatic, tuberculoză mezenterică sau sarcoidoză, fibroză retroperitoneală, limfoenter limfom și obstrucție a canalului toracic. [4] [5] [6]

Epidemiologie

Incidența și prevalența enteropatiei care pierde proteine ​​nu sunt cunoscute. Poate afecta persoanele de orice vârstă, rasă sau sex fără nicio predilecție specifică.

Fiziopatologie

Această afecțiune apare atunci când pierderea proteinelor prin tractul gastro-intestinal depășește sinteza proteinelor de către organism, ducând la hipoproteinemie. În mod normal, majoritatea proteinelor care intră în intestin sunt degradate în aminoacizi și sunt reabsorbite. În condițiile care provoacă inflamații și eroziuni ale tractului gastro-intestinal, permeabilitatea mucoasei crește, ducând la scurgeri excesive de proteine ​​serice în intestin și la o reabsorbție slabă. Această stare duce la hipoproteinemie. În bolile care determină creșterea presiunii limfatice și a obstrucției limfatice, există o scurgere crescută de limfă în tractul gastro-intestinal și o absorbție scăzută a chilomicronilor, rezultând un deficit de vitamine liposolubile și pierderea de proteine. [1]

Histopatologie

Histopatologia depinde de cauza principală. De exemplu, în enteropatia care pierde proteine ​​cauzată de boala Crohn, putem observa granuloame și inflamații acute și cronice ale peretelui colonic. Abcesele criptelor, ramificarea criptelor, celularitatea laminei proprii crescute, plasmocitoza bazală, agregatele limfoide bazale sunt prezente în colita ulcerativă. Diverse alte anomalii ale mucoasei pot fi observate în funcție de etiologie. [7]

Istorie și fizică

Caracteristicile clinice ale enteropatiei care pierd proteinele depind de etiologia de bază. Pierderea proteinelor serice duce la scăderea presiunii oncotice în capilare, care, la rândul său, duce la edem periferic (cel mai frecvent simptom care prezintă) datorită transudării fluidelor din capilare în țesutul subcutanat. Pacienții se pot prezenta și cu distensie abdominală datorită ascitei și revărsărilor pleurale. În principal cauzele gastro-intestinale ale pierderii de proteine, acestea pot avea diaree, balonare, dureri abdominale etc. Această afecțiune poate provoca pierderea imunoglobulinelor și a limfocitelor, care provoacă starea imunodeprimată care duce la infecții frecvente, precum și pacienții pot avea infecții oportuniste. Pacienții cu pierderi de proteine ​​cauzate de boli cardiace pot prezenta simptome de insuficiență cardiacă, cum ar fi edem picat, revărsat pleural, dificultăți de respirație, presiune venoasă jugulară crescută.

Evaluare

Diagnosticul enteropatiei care pierde proteine ​​trebuie suspectat la pacienții cu hipoproteinemie, odată ce au fost excluse celelalte cauze frecvente, cum ar fi malnutriția severă, sindromul nefrotic sau boala hepatică cronică. Deoarece pierderea de proteine ​​în PLE are loc independent de greutatea moleculară a acestora, acești pacienți au o cantitate mică de albumină și globuline scăzute în ser. Dacă există albumină serică scăzută izolată și globuline serice normale, atunci trebuie luate în considerare cauzele alternative.

Clearance-ul intestinal alfa 1 antitripsină (A1AT) este principalul și cel mai frecvent test efectuat pentru a diagnostica PLE. Această proteină are greutate moleculară ridicată, este degradată minim în intestin și este excretată intactă. Clearance-ul său este calculat prin colectarea scaunelor 24 de ore și măsurarea A1AT în ser și scaun.

Clearance alfa 1-antitripsină = (volum scaun) x (scaun alfa 1-antitripsină)/(ser alfa-1 antitripsină).

Clearance-ul normal al A1AT este sub 13 ml/24 ore. Clearance mai mare de 27 ml/zi indică o creștere a pierderii de proteine ​​gastro-intestinale și indică spre diagnosticul de PLE. Clearance-ul este afectat de diaree. Orice afecțiune care provoacă diaree duce la creșterea clearance-ului A1AT, astfel încât pragul mai mare de peste 56 ml/24 ore ar trebui utilizat în aceste condiții. Creșterea acidității stomacale și scăderea pH-ului conduc la degradarea crescută a A1AT, deci performanța acestui test ar trebui să fie în timp ce pacientul este pe antiacide, mai ales dacă există o suspiciune de stare hipersecretorie care provoacă pierderi crescute de proteine. Sângerările gastro-intestinale pot provoca, de asemenea, un clearance crescut al A1AT.

Alte teste, cum ar fi clearance-ul albuminei marcate cu 51Cr (considerat standard de aur), scintigrafia serică a albuminei etichetate cu technetium 99, pot fi efectuate, de asemenea, dacă există o suspiciune clinică ridicată a PLE cu un test de eliminare A1AT negativ. Aceste teste au o sensibilitate ridicată, dar sunt foarte greoaie, costisitoare și nu sunt ușor disponibile, deci nu sunt efectuate în mod obișnuit. [8]

Odată ce diagnosticul de PLE este stabilit cu clearance-ul A1AT crescut, este necesară o pregătire suplimentară pentru a găsi etiologia subiacentă și pentru a ghida tratamentul. Trebuie acordată o atenție importantă istoricului și examinării fizice a pacientului. Istoricul detaliat ajută la restrângerea listei afecțiunilor care cauzează hipoproteinemie și PLE și ghidează abordarea către o continuare a lucrărilor. La toți pacienții trebuie efectuate laboratoare de bază, cum ar fi hemograma completă cu teste diferențiale, funcționale hepatice, teste funcționale renale. În cazurile în care simptomele sugerează cauze gastro-intestinale ale pierderii proteinelor, testele pentru boala celiacă, activitatea infecțioasă pentru infecțiile intestinale cronice, imagistica adecvată a abdomenului și pelvisului, endoscopii gastro-intestinale superioare și inferioare cu biopsii, endoscopii capsulare (dacă endoscopiile superioare și inferioare nu sunt remarcabile) să fie efectuat. În cazul în care se suspectează SLE sau RA, ar trebui comandată o operație autoimună. Ecocardiograma și prelucrarea pe linii de insuficiență cardiacă trebuie făcute dacă se suspectează cauze cardiace ale EPP. Procedura Fontan la pacienții cu boli cardiace congenitale este o cauză bine cunoscută a EPP și a fost studiată pe larg

Tratament/Management

Tratamentul patologiei care stau la baza este principiul principal al tratamentului. Pe lângă aceasta, modificările dietetice joacă, de asemenea, un rol critic în gestionarea enteropatiei care pierde proteine. Dieta bogată în proteine ​​și trigliceride cu lanț mediu și săracă în grăsimi este considerată cea mai bună dietă în această afecțiune. Pacienții pot necesita 2 până la 3g/kg/zi de proteine. Înlocuirea micronutrienților, a electroliților și a deficiențelor de vitamine ar trebui să aibă loc după caz.

Dacă insuficiența cardiacă este cauza EPP, atunci trebuie să se facă optimizarea medicamentelor pentru insuficiență cardiacă. Diureticele sunt o opțiune pentru simptomele de anasarcă și supraîncărcarea lichidelor. Pericardiectomia poate ajuta în pericardita constrictivă. Tratamentul cu medicamente imunosupresoare ar trebui să fie abordarea în bolile inflamatorii intestinale, LES, RA și alte afecțiuni inflamatorii. Tratați infecțiile parazitare dacă acestea sunt cauza EPP. Rezecția chirurgicală poate fi luată în considerare în boala Menetrier [9] și în boala inflamatorie intestinală refractară. Octreotida a fost considerată benefică în limfangiectazia intestinală primară și boala Menetrier prin scăderea presiunii limfatice și reducerea pierderii de proteine ​​intestinale. Budesonida și corticosteroizii pot fi de ajutor în gastroenterita eozinofilă și în unele cazuri de PLE datorită procedurii Fontan. [10]

Monitorizarea de rutină este recomandabilă după inițierea tratamentului sub formă de verificare a deficiențelor de micronutrienți și vitamine, a nivelului de proteine ​​serice și a eliminării A1AT.

Diagnostic diferentiat

Orice afecțiune care duce la proteine ​​serice scăzute ar trebui să se afle în diagnosticul diferențial al PLE. Diagnosticul diferențial variază, de asemenea, în funcție de etiologia primară subiacentă care cauzează EPP. Unele afecțiuni frecvente sunt afecțiunile hepatice cronice care duc la scăderea albuminei serice datorită sintezei scăzute, afecțiunilor renale care determină proteinurie semnificativă (cum ar fi sindromul nefrotic), malnutriția severă proteine-calorii, sindroame de malabsorbție, insuficiență cardiacă, arsuri cutanate. [11]

Prognoză

Prognosticul este variabil și depinde de cauza care stă la baza enteropatiei care pierde proteine. Dacă există un tratament reușit al cauzei subiacente, atunci poate duce la rezoluția completă a PLE.

Complicații

Complicațiile depind în principal de boala care stă la baza care determină enteropatie care pierde proteine. Pacienții cu boală inflamatorie intestinală pot dezvolta cancer de colon, anemie, colangită sclerozantă primară și multe alte complicații. PLE datorită bolilor ulcerative poate avea o perforație a ulcerului și a peritonitei. Pacienții cu colită Clostridium difficile pot dezvolta megacolon toxic. Pacienții pot dezvolta un deficit de micronutrienți și vitamine (în special vitaminele liposolubile). Datorită pierderii imunoglobulinelor și limfocitelor, pacienții sunt predispuși la infecții recurente și oportuniste.

Consultări

În cazul în care clinicianul suspectează enteropatie care pierde proteine ​​în orice consultație a pacientului cu un gastroenterolog, ar trebui făcut primul pas pentru a începe lucrul. Odată confirmat diagnosticul, se pot face consultări suplimentare în funcție de cauza care stă la baza. Dacă o afecțiune cardiacă este principala cauză a EPP, atunci pacientul trebuie trimis la un cardiolog pentru optimizarea insuficienței cardiace și a altor cauze cardiace. În cazul în care prelucrarea evidențiază malignitate, atunci trebuie trimisă la un medic oncolog.

Descurajarea și educația pacientului

Enteropatia care pierde proteine ​​este o afecțiune patologică în care există o pierdere crescută de proteine ​​prin tractul gastro-intestinal, ceea ce duce la scăderea proteinelor serice. Majoritatea pacienților prezintă edem periferic. Multe boli pot duce la PLE. În funcție de cauza principală, ar trebui consultați consultanți corespunzători. Prognosticul depinde de starea de bază care cauzează EPP.

Perle și alte probleme

Tratamentul cauzei de bază este cel mai bun tratament pentru enteropatia care pierde proteine. Există o pierdere egală de albumină și globulină în această stare. Poate duce la imunodeficiență din cauza pierderii imunoglobulinelor și limfocitelor și poate face pacienții predispuși la infecții oportuniste. Clearance A1AT dacă testul principal utilizat pentru diagnosticarea PLE.

Îmbunătățirea rezultatelor echipei de asistență medicală

Gestionarea acestei afecțiuni necesită o abordare interprofesională a echipei, inclusiv medici, specialiști, asistenți medicali specializați, dietetici și farmaciști, toți colaborând între discipline pentru a obține rezultate optime pentru pacienți. [Nivelul V] Consultarea la gastroenterologie, cardiologie, hematologie/oncologie, asistent medical și nefrologie trebuie făcută în funcție de EPP primară care cauzează boala. Modificarea dietei joacă, de asemenea, un rol vital în management, astfel încât o consultare cu un nutriționist ar trebui să fie o considerație. Managementul necesită individualizarea fiecărui pacient. PLE are un prognostic favorabil cu rezolvarea cu succes a stării de bază.