Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.

boala

StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.

StatPearls [Internet].

Jose L. Zaldivar Fujigaki; Fatima Anjum .

Autori

Afilieri

Ultima actualizare: 16 august 2020 .

Introducere

Boala Schamberg reprezintă cel mai frecvent tip de dermatoze purpurice pigmentate (PPD), o erupție cronică, benignă, cutanată caracterizată prin petechii, purpură și pigmentare crescută a pielii (maro, roșu sau galben). PPD-urile sunt grupate în cinci entități clinice: purpura Schamberg, purpura Majocchi, lichen auriu, purpura Gougerot-Blum și purpura eczematoidă de Doucas și Kapetanakis. [1]

Boala Schamber (SD) a fost, de asemenea, numită: dermatoza pigmentară progresivă a Schamberg, purpura pigmentară progresivă și, purpura Schamberg. [2] Este frecvent observat la bărbați și afectează în principal regiunile tibiale și ar putea implica coapse, fese, trunchi sau extremități superioare. [3]

Etiologie

Cauza exactă a bolii Schamberg nu este cunoscută. Este cauzată de extravazarea vaselor de sânge, în special a capilarelor, care permit celulelor roșii din sânge să se depună în piele, care apoi eliberează fierul din hemoglobină. Acest fier de calcat provoacă o culoare ruginie care reprezintă culoarea portocalie sau maro a erupției cutanate. [4]

Cauza exactă a inflamației capilare este necunoscută și poate fi multifactorială. Potențialii contribuabili la etiologie pot fi:

Epidemiologie

PPD includ un spectru de boli vasculare cu o incidență de 0,18% din toate bolile de piele raportate de Sharma și Gupta. [14] SD este cel mai comun dintre PPD-uri. Apare la toate rasele și vârstele cuprinse între 8 și 66 de ani (vârsta medie de 34 de ani), deși a fost raportat un copil de 19 luni. [1] [14] Are o preponderență masculină, având raportul M la F între 5 și 3,8 la 1. [14] SD apare mai frecvent la bărbați, în timp ce purpura annularis telangiectodes de Majocchi apare mai frecvent la femei. Lichenul auriu și bolile Majocchi apar frecvent la copii sau adulți tineri, în timp ce dermatoza Gougerot și Blum afectează bărbații de vârstă mijlocie și bărbații mai în vârstă. [1] [4] [14]

Fiziopatologie

Principalul mecanism fiziopatologic este extravazarea celulelor roșii din sânge și depunerea hemosiderinei în macrofage. [1] Există indicatori care prezintă rolul imunității mediată de celule în patologie, cu un infiltrat limfocitar limfocitar perivascular. [4] S-a sugerat că medicamentele acționează ca haptene inducând formarea de complexe anticorp-antigen. [15]

Speciile reactive de oxigen generează inflamație, edem și leziuni în structura și funcția barierei endoteliale, provocând o permeabilitate capilară crescută. [16] Diverși factori agravanți includ hipertensiunea, diabetul zaharat, staza venoasă, exercițiile fizice intense, dependența gravitațională, fragilitatea capilară, infecțiile și ingestia chimică a fost legată. [1]

Histopatologie

Histopatologia arată infiltratul limfocitar al celulelor T perivascular în jurul vaselor de sânge mici superficiale compuse din CD3 +, CD4 +, CD8 +, CD1a +, CD36 +, celule dendritice, molecule de adeziune celulară (ICAM-1, ELAM-1), LFA-1; în consecință, acest infiltrat va duce la umflarea celulelor endoteliale și îngustarea lumenului. [4] [17]

Extravazarea celulelor roșii din sânge cu depunere marcată de hemosiderină în macrofage este prezentă în derma superficială, care poate fi văzută de o pată de fier. [4]

Istorie și fizică

Boala Schamberg este de obicei asimptomatică, dar poate fi ocazional mâncărime sau dureroasă. De multe ori, leziunile se rezolvă spontan. Este o boală cronică cu diferite stadii în același timp, în timp ce unele apar leziuni mai vechi care se vor estompa. [3]

Leziunile se caracterizează prin pete neregulate localizate neregulate, bine circumscrise, de culoare roșie, portocaliu până la maro sau galben, nepulvabile, cu pete de piper cayenne de dimensiuni varfiforme, cu forme și dimensiuni variate, sub formă de papule și macule multiple, începând de la picioarele inferioare, care se răspândește treptat model la restul corpului. Cel mai frecvent loc afectat este extremitățile inferioare bilaterale, coapsele și fesele sunt, de asemenea, frecvent implicate. Mai puțin frecvent, implică extremitatea superioară sau poate fi generalizată. [4] [18]

Evaluare

Diagnosticul se face de obicei prin inspecție clinică și identificarea morfologiei clasice a leziunilor. Deși biopsia nu este obligatorie, este util să se excludă diagnosticele diferențiale.

Fragilitatea capilară poate fi evaluată prin testul Hess’s sau Rumpel-Leede, denumit și test de turnichet. Pentru acest test, presiunea este aplicată antebrațului cu o manșetă de tensiune arterială umflată între tensiunea sistolică și diastolică timp de 5 până la 10 minute. După îndepărtarea manșetei, cincisprezece sau mai multe petechii într-o zonă de 5 cm diametru indică fragilitate capilară. Apare datorită funcției slabe a trombocitelor. [19]

Dermoscopia este un instrument de diagnostic pentru examinarea pielii folosind o lentilă specială de mărire. În SD arată pigmentarea roșu-cupru ca cea mai frecventă constatare la 97%, urmată de globule roșii la 75%, apoi puncte roșii (69%), puncte maro (53%), rețea reticulară (34%), petic roșu 34 %), globule maronii (26%) și vase liniare (22%). [20]

Nu există anomalii de laborator asociate cu SD, deși sunt necesare un număr total de sânge și frotiu de sânge periferic pentru a exclude infecția și trombocitopenia, screeningul coagulării ajută la excluderea altor cauze posibile ale purpurei; alte teste recomandate sunt timpul de sângerare, funcția de agregare a trombocitelor, ANA, RF, anticorp anti-HBsAg și anticorp anti-VHC. [20]

Biopsie cutanată: Histopatologia prezintă infiltrat limfocitar perivascular cu celule T în jurul vaselor de sânge mici superficiale, extravazarea celulelor roșii din sânge cu depunere marcată de hemosiderină în macrofage în dermul superficial. [4]

Tratament/Management

Boala Schamberg este încă considerată idiopatică. Fără o terapie stabilită, tratamentul este uneori ineficient, iar recidivele nu sunt neobișnuite. Nu pune viața în pericol sau provoacă probleme majore de sănătate. Este necesară asigurarea cu privire la natura cronică și benignă a bolii, iar pigmentarea reziduală ar putea dura ani de zile. [4]

Intervențiile de primă linie sunt intervenții nonfarmacologice și steroizi topici. Diferite strategii non-medicamentoase vizează eliminarea sau reducerea potențialilor factori care contribuie, cum ar fi întreruperea sau schimbarea medicamentelor care contravin, evitarea conservanților alimentari și a coloranților artificiali și purtarea ciorapilor de susținere pentru a contracara funcția anormală a venelor.

Mâncărimea se va îmbunătăți cu hidratare, se pot utiliza antihistaminice orale și steroizi topici, cum ar fi cortizon sau betametazona. Steroizii topici scad inflamația prin suprimarea migrației leucocitelor polimorfonucleare și inversarea permeabilității capilare. [4] Utilizarea medicamentelor antiinflamatorii este utilizată pentru tratarea bolilor de piele prin mediere imună. [21]

Intervenția de linia a doua: Pentoxifilina, un derivat al metilxantinei, acționează prin diferite mecanisme.

Diferite studii clinice au raportat o îmbunătățire clinică de la 2-3 săptămâni la șase luni, cu doze cuprinse între 100 și 400 mg de trei ori pe zi. [22] [23]

Fototerapia s-a dovedit a fi eficientă în câteva rapoarte de caz. Cele mai multe dintre acestea au fost rezistente la alte terapii. Imunomodulare indusă de terapie cu bandă îngustă ultravioletă B prin suprimarea producției de interleukină-2 și modificarea activității celulelor T. A fost utilizat la doi copii și un adult de două-trei ori pe săptămână pentru 10-20 de tratamente cu îmbunătățire și fără recurență în timpul urmăririi. [25] [26] Deși a fost eficient la vârsta adultă, tratamentul trebuie continuat o perioadă lungă de timp. [27]

Fototerapia PUVA a diminuat celulele CD4 + și CD1a + și receptorul moleculei de adeziune și a fost implementată pentru a fi eficientă la opt pacienți. [28] [29] [30] Laserul cu impuls intens (IPL) acționează prin absorbția de către hemoglobină în vase generând daune termice. Tehnologia avansată de fluorescență, o nouă generație de IPL, vizează selectiv hemosiderina în macrofage și hemoglobina în eritrocitele extravazate care s-au dovedit a fi eficiente la 5 pacienți. [31]

Au fost utilizate mai multe alte terapii pentru SD, deși doar câteva dintre ele au fost eficiente.

Acidul ascorbic și bioflavonoidele au proprietăți antioxidante aditive care exercită un efect angio-protector și antiinflamator. De asemenea, scade permeabilitatea celulelor endoteliale și reduce permeabilitatea și fragilitatea capilară prin creșterea rezistenței acestora. Trei pacienți au fost tratați cu 500 mg bid, respectiv 50 mg bid, cu îmbunătățire clinică la patru săptămâni. [16]

Colchicină 0,5 g bid a fost utilizată odată cu îmbunătățirea din prima săptămână până la eliminarea completă până la cele patru luni. [32] [33] Aminaftona ajută la reducerea fragilității capilare, iar scurgerile de celule roșii din sânge au raportat îmbunătățiri cu 75 mg bid timp de o lună fără recurență timp de un an după suspendare. [34] Griseofulvina ar putea avea o activitate imunomodulatoare care îmbunătățește SD la o doză de 500-750 mg încă din prima săptămână. [35] Rezultate variabile se găsesc cu alte medicamente, precum ciclosporina orală, inhibitori de calcineurină, metotrexat. [24] [4] [36]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu alte leziuni cutanate care se pot prezenta cu petechii, purpură sau hiperpigmentare localizată legată de depunerea de hemosiderină, cum ar fi alte DPP.

Telangiectodele Purpura annularis (boala Majocci), se caracterizează prin leziuni inelare, purpurice și leziuni punctate eritematoase, și compensare centrală cu ușoară atrofie.

Touraine, o variantă a bolii Majocci, prezintă o purpurie telangiectatică arciformă, cu mai puține leziuni, mai mari și neregulate arciforme. [4]

Dermatoza purpurie pigmentată a lui Gougerot și Blum se caracterizează prin papule lichenoide roșii-maronii care tind să se contopească în plăci la bărbații mai în vârstă. [4] [3]

Eczematoidul, cum ar fi purpura de Doucas și Kapetanakis, este de obicei bilateral, cu mâncărime intensă și are caracteristici eczematoase. Lichenificarea ușoară ar putea fi prezentă și are un curs de fluctuație cu îmbunătățire spontană ocazional. [4] [37]

Dermatita de stază prezintă pete eczematoase care progresează către pete neregulate de culoare roșu-maroniu sau maroniu, varicozități asociate și edem la picioare, deși ambele entități ar putea coexista. [38]

Vasculita leucocitoclastică, bulele hemoragice și pigmentarea brună, în concordanță cu depozitele de hemosiderină, natura palpabilă a leziunilor și raportul de histopatologie o diferențiază de SD. [39]

Leziunile non-accidentale prezintă un plasture purpuric care evoluează și se rezolvă în câteva săptămâni.

Micoza fungoidelor poate fi o provocare pentru a distinge de SD, detectarea histopatologică în epiderma grupurilor mari de limfocite sau multe limfocite din stratul spinos favorizează micoza fungoidelor. [40]

Leziunile purpurice scorbute ar putea fi confundate, alte caracteristici ale scorbutului, cum ar fi purpura perifoliculară, firele de păr înfășurate, sângerarea gingiilor și istoricul dietetic de aport redus de vitamina C susține scorbutul. [41]

Reacții de hipersensibilitate la medicamente cauzate de rituximab, carbamazepină, meprobamat, bufexamac, clordiazepoxid, furosemid, nitroglicerină, vitamina B-1 sau medroxiprogesteron acetat. [4]

Prognoză

Evoluția afecțiunii este de obicei cronică, cu numeroase exacerbări și remisiuni. Leziunile pot persista sau se pot extinde cu timpul și rezoluția spontană poate apărea, de asemenea, într-o perioadă cuprinsă între luni și ani. Ratnam și colab. Au raportat într-o serie de cazuri în care 62% dintre pacienți au eliminat în totalitate, în timp ce 38% au rămas stabile sau au prezentat agravarea simptomelor. [4] [5]

Complicații

În general, SD este o afecțiune benignă, deși poate provoca agravarea și recidivarea leziunilor cronice ale pielii, rezistente la tratament.

Există rapoarte rare de pacienți cu SD care au dezvoltat micoză fungică prezentată ca SD. Proprietățile clinice și histopatologice au avut unele asemănări. Deși este rar să se dezvolte micoză fungoide după un diagnostic inițial de SD, acest lucru ar putea fi suspectat atunci când are un curs de lungă durată (> 1 an), iar urmărirea ar putea fi făcută în fiecare an. [42]

Stresul emoțional și trauma psihologică pot apărea datorită pigmentării de lungă durată a pielii, care duce la depresie și anxietate la unii pacienți.

Descurajarea și educația pacientului

Se recomandă ridicarea picioarelor.

Staza venoasă trebuie controlată cu un bandaj de compresie.

Trebuie evitată dependența prelungită a piciorului.

Pacienții sunt sfătuiți să evite factorii de precipitare, cum ar fi orice alimente sau aditivi alimentari cu conservanți și coloranți artificiali.

Îmbunătățirea rezultatelor echipei de asistență medicală

Boala Schamberg reprezintă unul dintre cele mai frecvente tipuri de dermatoze purpurice pigmentate. Diagnosticul se face de obicei prin inspecție clinică, deși o biopsie este întotdeauna utilă pentru diagnostic diferențial, nu este obligatorie. Cauza exactă a bolii Shambergus nu este cunoscută. Imunitatea mediată de celulele T joacă un rol important în patologie; există, de asemenea, o componentă multifactorială, incluzând dependența gravitațională, consumul de alcool, medicamente, o componentă genetică, antigenemia hepatitei B și sistemul imunitar disfuncțional. Acest tip de dermatoze purpurice afectează toate rasele și afectează de obicei adulții mai în vârstă cu o preponderență mică.

În timp ce boala Schamberg nu reprezintă de obicei o dilemă de diagnostic, tratamentul o face. Deoarece nu există o terapie stabilită, opțiunile sunt largi, cum ar fi steroizii topici, fototerapia, pentoxifilina, colchicina, ciclosporina orală, griseofulvina, acidul ascorbic și alte tratamente rare. Dintre aceștia, fototerapia a fost luată în considerare la pacienții care nu reușesc terapia topică, chiar dacă sunt necesare studii mai mari pentru a confirma fototerapia ca o terapie promițătoare. Deși varietatea de tratament este largă, opinia expertului de la specialist este utilă pentru a selecta terapia adecvată.

Diagnosticul diferențial este crucial și depinde în principal de inspecția clinică amănunțită și de identificarea morfologiei clasice. Histopatologia joacă un rol vital în diferențierea de micoza fungoidelor. Deși aceasta este o boală benignă, numeroase exacerbări și rezolvări spontane pot fi descurajate la unii pacienți. Pigmentarea reziduală ar putea induce depresie și anxietate la pacienți. Prin urmare, sprijinul psihologic este crucial în aceste circumstanțe.

Rezultatele bolii Schamberg sunt de obicei bune. Ar putea exista recăderi, iar tratamentele ar putea fi prelungite chiar și de ani de zile, prin urmare, menținerea motivată a pacientului este crucială pentru finalizarea tratamentului.