Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.

ncbi

StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.

StatPearls [Internet].

Maria R. Bokhari; Joshua Greene .

Autori

Afilieri

Ultima actualizare: 10 iulie 2020 .

Introducere

Adenomul pleomorf, cea mai frecventă tumoare a glandei salivare, este cunoscută și sub denumirea de tumori benigne mixte (BMT), datorită originii sale duble din elementele epiteliale și mioepiteliale. Este cea mai comună dintre toate tumorile glandei salivare care constituie până la două treimi din toate salivele tumori ale glandei. [1] [2] [3]

Etiologie

Etiologia adenomului pleomorf nu este cunoscută, dar incidența acestei tumori a crescut în ultimii 15-20 de ani în raport cu expunerea la radiații. Un studiu sugerează că virusul simian oncogen (SV40) poate juca un rol în apariția sau progresia adenomului pleomorf. Iradierea prealabilă a capului și gâtului este, de asemenea, un factor de risc pentru dezvoltarea acestor tumori. [4]

Epidemiologie

Adenomul pleomorf este cel mai frecvent neoplasm benign al glandei salivare. În majoritatea studiilor, reprezintă 45-75% din toate tumorile glandei salivare; incidența anuală este de aproximativ două până la trei cazuri și jumătate la 100.000 de populații. Adenomul pleomorf apare la indivizi de toate vârstele; cu toate acestea, este cel mai frecvent în deceniile a treia până la a șasea. Incidența adenomului pleomorf este puțin mai mare la femei decât la bărbați (raport 2: 1). Adenoamele pleomorfe reprezintă 70-80% din tumorile benigne ale glandei salivare și sunt deosebit de frecvente în glanda parotidă. [5] Adenomul pleomorf afectează predominant lobul superficial al glandei parotide. Distribuția între diferitele glande salivare este după cum urmează:

Fiziopatologie

Adenomul microscopic pleomorf are un aspect foarte variabil, de unde și denumirea de pleomorf. Se caracterizează prin proliferarea mixtă a celulelor mioepiteliale epiteliale poligonale și fusiforme într-o matrice de stromă variabilă de origine mucoidă, mixoidă, cartilaginoasă sau hialină. Elementele epiteliale sunt de obicei formate din celule poligonale, cu fus sau stelate, care pot fi aranjate pentru a forma structuri asemănătoare canalelor, foi, aglomerări sau fire de întrețesere. Canalele și tubulii sunt văzuți, de obicei, prezintă o căptușeală exterioară în plus față de un strat interior de celule epiteliale cuboidale. Acesta este stratul (sau straturile) de celule mioepiteliale exterioare care fuzionează în stroma înconjurătoare care conține, de asemenea, celule ale elementului mioepitelial dispersate sau aglomerate. Pot fi găsite zone de metaplazie scuamoasă și perle epiteliale. Tumorii nu are capsula adevărată și este înconjurată de o pseudo capsulă fibroasă cu grosime variabilă. Tumora se extinde prin parenchimul glandular normal sub formă de pseudopodie asemănătoare unui deget. Aceste extensii microscopice reprezintă riscul ridicat de recurență în cazurile tratate cu enucleație simplă sau rezecții chirurgicale efectuate cu margini chirurgicale inadecvate.

Histopatologie

Histologia va dezvălui proliferarea celulelor mioepiteliale și epiteliale ale conductelor. Există, de asemenea, o creștere semnificativă a componentelor stromale. Tumora nu este de obicei bine încapsulată.

Istorie și fizică

Adenomul pleomorf se prezintă în cea mai mare parte ca o masă solitară mobilă cu creștere lentă, nedureroasă, care poate fi prezentă de mai mulți ani. Simptomele și semnele depind în principal de mărime, localizare și potențialul de a suferi transformări maligne. În glanda parotidă, semnele de slăbiciune a nervului facial apar atunci când tumora este mare sau dacă suferă o modificare malignă. Adenomul pleomorf din lobul profund al glandei parotide poate fi prezent ca o masă orală amigdaliană retro sau para-faringiană care este vizibilă sau de obicei palpabilă. Mărirea rapidă a unui nodul tumoral ar trebui să ridice îngrijorarea schimbării maligne. Tumorile minore ale glandei salivare pot prezenta o varietate de simptome, inclusiv disfagie, răgușeală, dispnee, dificultăți de mestecat și epistaxis, în funcție de locul tumorii.

Evaluare

Diagnosticul se face atât pe eșantionarea țesuturilor, cât și pe studii radiografice. Proceduri de prelevare a probelor de țesuturi, inclusiv aspirație cu ac fin (FNA) și biopsie cu ac de bază, care se poate face în ambulatoriu. Aceste proceduri sunt asociate cu rate foarte mici de însămânțare a tumorilor. [6] [7]

FNA poate determina dacă tumoarea este de natură malignă, cu o sensibilitate aproximativă de 90%. Biopsia cu ac de bază este mai invazivă, dar asigură o tipare histologică mai precisă a tumorii cu o precizie diagnostică de aproximativ 97%. Imunohistochimia se poate dovedi a sprijini în delimitarea diferitelor componente celulare.

Examinarea CT a unui adenom pleomorf apare de obicei ca masă globulară omogenă a densității țesuturilor moi omogene, marginate sau lobulate. Necroza poate fi observată în mase mai mari. Puține focare de calcificare sunt comune. Tumorile mai mici prezintă o îmbunătățire proeminentă omogenă timpurie, în timp ce în cazul tumorilor mai mari, îmbunătățirea este mai puțin marcată și întârziată.

RMN este similar cu CT; masele mai mici par bine circumscrise și omogene, în timp ce tumorile mai mari par eterogene.

Adenoamele cu ultrasunete pleomorfe apar în mod caracteristic ca textură hipoecogenă. Ele prezintă de obicei o margine distinctă lobulată cu sau fără îmbunătățire acustică posterioară. Biopsia ghidată cu ultrasunete sau FNA sunt proceduri minim invazive și rentabile.

Angiografia (DSA) poate fi, de asemenea, luată în considerare.

Tratament/Management

Procedura de enucleație efectuată anterior a fost abandonată din cauza ratelor ridicate asociate de recurență. În prezent, adenomul pleomorf al glandei parotide este tratat fie cu parotidectomie superficială (operația lui Patey), fie totală, aceasta din urmă fiind procedura mai frecvent efectuată din cauza incidenței mai mici a recurenței. Este necesară o tehnică minuțioasă pentru conservarea nervului facial. Tumorile glandelor submandibulare sunt tratate printr-o procedură de excizie simplă, cu conservarea nervului adiacent, inclusiv ramura mandibulară a nervului trigemen, nervul hipoglossal și nervul lingual. [8]

Când se află în glandele salivare minore, trebuie obținută o marjă de cinci mm. Aceste tumori nu invadează în periost. Astfel, osul nu trebuie rezecat. Atunci când apar recidive în patul tumoral, acestea prezintă rezistență semnificativă la tratament, cu opțiuni de gestionare, inclusiv monitorizare, intervenție chirurgicală și radioterapie.

Adenoamele pleomorfe prezintă un risc mic de transformare malignă. Potențialul malign este proporțional cu timpul în care leziunea este in situ (1,5% în primii cinci ani, 9,5% după 15 ani). Prin urmare, excizia este justificată în aproape toate cazurile. Alți factori de risc pentru malignitate includ vârsta înaintată, radioterapia, dimensiunile mari și tumorile recurente.

Diagnostic diferentiat

Diferențialele pentru adenoamele pleomorfe includ tumora Warthin, metastaza nodulară parotidă, schvanomii nervului facial, mioepitelioamele, carcinomul chistic mucoepidermoid și adenoid și o mare varietate de alte neoplasme nespecifice ale glandelor salivare. Histopatologia rămâne standardul de aur în diferențierea tuturor.

Îmbunătățirea rezultatelor echipei de asistență medicală

Adenomul pleomorf al glandei parotide nu este o leziune comună. Cu toate acestea, majoritatea pacienților se prezintă la furnizorul de asistență medicală primară cu plângeri ale unei mase nedureroase pe partea feței. Astfel, furnizorii de asistență medicală primară și asistentele medicale ar trebui să aibă o idee despre diagnosticul diferențial al acestor leziuni și să facă recomandări adecvate. Tratamentul ideal pentru adenoamele pleomorfe este excizia chirurgicală. Chiar dacă leziunea este benignă, există o rată de recurență raportată de 7-15%. Toți pacienții care suferă excizia acestei leziuni trebuie să fie informați cu privire la potențialul de leziuni ale nervului facial, care poate apărea dacă tumora se află în imediata apropiere a nervului. Dacă nervul facial este rănit, pacientul trebuie învățat un program de îngrijire a ochilor și cum să folosească picături lubrifiante pentru a preveni cheratopatia. Este recomandată recomandarea unui oftalmolog. În funcție de gravitatea leziunii nervoase, poate dura luni sau ani pentru a recupera complet funcția pleoapelor. [9] (Nivelul V)