A Dudesek

* Departamentul de neurologie, Universitatea din Rostock, Rostock, Germania

limfocitară

F Rimmele

* Departamentul de neurologie, Universitatea din Rostock, Rostock, Germania

Cu Carpenter

* Departamentul de neurologie, Universitatea din Rostock, Rostock, Germania

De la Kolbaska

* Departamentul de neurologie, Universitatea din Rostock, Rostock, Germania

P S Rommer

* Departamentul de neurologie, Universitatea din Rostock, Rostock, Germania

‡ Departamentul de Neurologie, Universitatea de Medicină din Viena, Viena, Austria

R Benecke

* Departamentul de neurologie, Universitatea din Rostock, Rostock, Germania

U K Zettl

* Departamentul de neurologie, Universitatea din Rostock, Rostock, Germania

† Filiala Neuroimunologie, Universitatea din Rostock, Rostock, Germania

Abstract

Alte articole publicate în această serie

Sindroame neurologice paraneoplazice. Imunologie clinică și experimentală 2014, 175: 336-48.

Diagnosticul, patogeneza și tratamentul miozitei: progrese recente. Imunologie clinică și experimentală 2014, 175: 349-58.

Terapia modificatoare de boală în scleroza multiplă și poliradiculoneuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: strategii curente și viitoare comune și divergente. Imunologie clinică și experimentală 2014, 175: 359-72.

Anticorpi monoclonali în tratamentul sclerozei multiple. Imunologie clinică și experimentală 2014, 175: 373-84.

Cerință pentru monitorizarea siguranței pentru terapiile cu scleroză multiplă aprobate: o prezentare generală. Imunologie clinică și experimentală 2014, 175: 397-407.

Miastenia gravis: o actualizare pentru clinician. Imunologie clinică și experimentală 2014, 175: 408-18.

Vasculita cerebrală la adulți: care sunt pașii pentru stabilirea diagnosticului? Steaguri roșii și capcane. Imunologie clinică și experimentală 2014, 175: 419–24.

Tratamentul sclerozei multiple și probleme infecțioase: actualizare 2013. Imunologie clinică și experimentală 2014, 175: 425–38.

Introducere

tabelul 1

Cazuri raportate de CLIPPERS * .

Autor/sursăCountryCasesSex BiopsiesMasculin Feminin
Pittock și colab. [1]Statele Unite și Belgia8354
Duprez și Sindic [20]Belgia1-1-
Gabilondo și colab. [19]Spania1-1-
Jones și colab. [21]Regatul Unit1-11
Kastrup și colab. [10]Germania33-3
List și colab. [17]Germania1-1-
Huhn și Obermann [13]Germania11-1
Taieb și colab. [18]Franţa11-1
Biotti și colab. [22]Franţa11--
Lefaucheur și colab. [23]Franţa11--
Simon și colab. [7]Australia5415
Taieb și colab. [2]Franţa12937
Sczesni și colab. [12]Germania11--
Humbroich și colab. [25]Germania11--
Hillesheim și colab. [9]Statele Unite11-1
Tohge și colab. [11]Japonia1-1-
Sempere și colab. [24]Spania11--
Wetter și colab. [26]Germania11-1
Wijntjes și colab. [27]Olanda11--
Sonoda și colab. [48]Japonia11--
Safdieh și colab. [28]Statele Unite5415
Maddison și colab. [49]Regatul Unit1n.r.n.r.-
Egelseer și colab. [8]Germania11--
Mann și colab. [40]Germania11--
Hidarilak și colab. [39]Statele Unite1-1-
Al-Mufti și colab. [50]Statele Unite1-1-
Tarabishy și colab. [51]Statele Unite1n.r.n.r.-
Pesaresi și colab. [52]Italia11--
Total 5637 (+2) † 17 (+2) † 29

Patogenie

În mod colectiv, conceptele patogenetice din CLIPPERS se bazează în continuare pe ipoteze și speculații. Alte studii sistematice ar trebui să se concentreze pe definirea mai clară a trăsăturilor imunopatologice, radiologice și serologice care diferențiază tulburarea de alte tulburări inflamatorii ale SNC. Investigații mai aprofundate ale constatărilor imunopatologice și testelor de lichid cefalorahidian pe citokine și chemokine pot oferi o perspectivă asupra naturii inflamației în această afecțiune. Identificarea unei noi asociații de anticorpi - în analogie cu autoanticorpul acvaporin-4 în neuromielita optică antică în același timp [16] - ar asigura cu siguranță CLIPPERS ca o nouă boală în spectrul tulburărilor mediată de imunitate ale SNC.

Caracteristici clinice

CLIPPERS se manifestă în mod caracteristic într-o manieră subacută și se prezintă de obicei cu o simptomatologie variabilă legată de trunchiul cerebral, nervul cranian și/sau afectarea cerebelului, frecvent incluzând ataxia mersului, disartria, diplopia și/sau senzația facială modificată. O prezentare generală a caracteristicilor clinice descrise la pacienții cu CLIPPERS este prezentată în Tabelul 2. Manifestările clinice pot fi eterogene, cu mai multe fațete și variabile în cazuri individuale, dar cuprind în esență următoarele.