Masa mediastinală

Deși relativ neobișnuit, incidența precisă a maselor mediastinale rămâne neclară din cauza lipsei omniprezenței în clasificare și definiție raportată în literatura medicală. Majoritatea tind să fie benigne, aproximativ 25% fiind maligne.

împotriva

Mediastinul este zona mărginită de orificiul toracic superior, diafragma inferior și reflexiile pleurale mediale ale plămânilor. Este împărțit în trei regiuni anatomice; mediastinul anterior, mijlociu și posterior.

Peste jumătate din toate masele mediastinale se găsesc în mediastinul anterior, restul fiind împărțit în mod egal între mediastinul mediu și posterior. Acestea se dezvoltă în mod obișnuit din structuri din interiorul sau trecând pe larg mediastinul.

Mediastinul anterior cuprinde sternul până la vasele pericardice și brahiocefalice. Această regiune conține țesut conjunctiv, grăsime, glanda timusului, ganglionii limfatici mediastinali anteriori și arterele și venele mamare interne.

Mediastinul mediu se află între mediastinul anterior și posterior. Mediastinul mediu conține inima, vena cavă, aorta ascendentă și transversă, vasele brahiocefalice, nervii frenici, traheea, bronhiile principale, ganglionii limfatici și arterele și venele pulmonare.

Mediastinul posterior este alcătuit din aorta toracică descendentă, esofagul, canalul toracic, ganglionii lanțului autonom paravertebral, venele azigote și hemizigote și ganglionii limfatici mediastinali posteriori.

A. Care este diagnosticul diferențial pentru această problemă?

Vârsta, sexul și localizarea masei pacientului sunt esențiale pentru a reduce substanțial diferențialul.

Locația cea mai comună pentru o masă mediastinală este anterioară, dintre care aproximativ 35% sunt tumori maligne timice, aproximativ 25% sunt limfoame, 15% sunt tiroide sau alte tumori endocrine, 10% tind să fie teratoame benigne și alți 10% sunt maligne tumori cu celule germinale, restul de 5% constând de obicei din mase benigne timice. Mai puțin frecvent, lipoamele, liposarcoamele, hemangioamele, fibromele, fibrosarcoamele și Foramenul herniilor diafragmatice Morgani pot fi găsite și în mediastinul anterior.

Atât la bărbați, cât și la femei cu vârsta peste 40 de ani, o masă în această locație va fi cel mai probabil un timom (

50%). Un gușă tiroidiană subterană ar fi următoarea cea mai frecventă, întâlnită la aproximativ 10% - 30% dintre pacienți și, ulterior, limfom, chisturi timice, teratoame și tumori ale celulelor germinale. La femeile adulte mai mici de 39 de ani, limfomul (fie boala Hodgkin sau limfomul mediastinal cu celule mari non-Hodgkin) este cel mai frecvent, urmat de malignități timice și teratoame benigne. La bărbații cu vârsta sub 39 de ani, nu predomină niciun tip de masă.

Masele mediastinului mediu sunt cel mai probabil să fie limfadenopatii secundare metastazelor sau bolilor granulomatoase, maselor vasculare și aproximativ 20% sunt chisturi de dublare a foregutului, cum ar fi chisturile pleuropericardice și bronhogene.

Cele mai frecvente mase mediastinale posterioare sunt tumorile neurogene (de exemplu Schwanomele, neurofibromele), meningocelele, meningomielocelele, chisturile gastroenterice sau diverticulele esofagiene. Mai puțin frecvent, Foramen al herniilor Bochdalek și hematopoiezei paramedice extramedulare pot fi observate și în mediastinul posterior.

1. Informații istorice importante în diagnosticul acestei probleme.

Pacienții rămân de obicei asimptomatici cu mase mediastinale; doar aproximativ o treime din adulți au simptome. Masele sunt descoperite în mod obișnuit pe imagini radiografice efectuate din alte motive. Leziunile maligne tind să provoace simptome mai mult decât leziunile benigne.

Simptomele pot depinde de localizarea masei și de invazia ulterioară a structurilor locale sau se pot dezvolta din efectele sistemice/paraneoplazice ale masei.

Masele anterioare pot duce la dureri toracice, dispnee și ortopnee. O treime din timoame sunt invazive și, prin urmare, acei pacienți pot prezenta dureri în piept, tuse sau dispnee ca o consecință a comprimării sau invaziei în masă. Treizeci până la cincizeci la sută dintre cei cu timom au, de asemenea, miastenie gravis, astfel încât pot fi raportate simptome de slăbiciune, oboseală, ptoză, diplopie și disfagie. Aproximativ 10% dintre pacienții cu timom dezvoltă hipogammaglobulinemie și 5% pot avea aplazie de globule roșii pure (RBC). Timomul este, de asemenea, asociat cu afecțiuni autoimune, cum ar fi lupus eritematos sistemic, dermatomiozită, polimiozită și miocardită. Simptomele tirotoxicozei și hipercalcemiei pot apărea în prezența buzelor și, respectiv, a adenoamelor paratiroide.

Pacienții cu limfom pot prezenta limfadenopatie periferică și simptomele constituționale tipice ale B, febrile, frisoanele, transpirațiile nocturne și pierderea în greutate. Dacă mediastinul este mai grav implicat, pot apărea dureri toracice, tuse, sindromul venei cave superioare, paralizie a nervului laringian frenic sau recurent, tamponare cardiacă, revărsături pleurale și pericardice. La bărbații cu vârsta sub 39 de ani, dacă aceste simptome se dezvoltă în decurs de zile până la săptămâni, atunci este cel mai probabil o tumoare cu celule germinale non seminomatoase sau limfom limfoblastic non-Hodgkin. Dacă aceste simptome se dezvoltă în decurs de săptămâni până la luni, atunci seminomul sau limfomul sunt mai probabile. Dacă se dezvoltă un curs mai indolent sau asimptomatic, atunci acest grup de bărbați va avea probabil un timom sau un teratom.

Masele mediastinului mijlociu pot duce, de asemenea, la comprimarea vaselor de sânge sau a căilor respiratorii, provocând astfel sindromul venei cave superioare sau obstrucția căilor respiratorii. Chisturile bronhogene duc la simptome la aproximativ 40% dintre pacienți, care se vor plânge de tuse, dureri toracice, infecții respiratorii recurente sau dispnee. Aproximativ 70% din chisturile pericardice se găsesc în unghiul cardiofrenic corect și astfel acești pacienți pot prezenta simptome de insuficiență cardiacă dreaptă.

Masele mediastinului posterior pot afecta esofagul și pot duce la disfagie sau odinofagie. Alte simptome de care se pot plânge pacienții includ tuse, hemoptizie, răgușeală și respirație șuierătoare. Aproximativ 50% dintre pacienții cu tumori neurogene sunt asimptomatice, dar restul pot provoca dureri de spate și simptome de compresie pe măsură ce erodează și deformează corpurile coloanei vertebrale ventrale de care se află în imediata apropiere.

Radiografiile toracice posteroanterior și laterale sunt de obicei primul test efectuat în linie, dar tomografia computerizată (CT) cu contrast intravenos (IV) este cel mai valoros test pentru masele mediastinale. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) nu se face în mod obișnuit pentru masele mediastinale, cu toate acestea, masele neurogene și extensia lor intraspinală sunt cel mai bine evaluate cu RMN. RMN este considerat a fi modalitatea superioară dacă este necesară diferențierea maselor chistice de cele solide și poate delimita hiperplazia timică de timom. RMN fără contrast este, de asemenea, o alternativă viabilă pentru evaluarea maselor mediastinale la pacienții cu contraindicații la contrastul IV (de exemplu, insuficiență renală sau alergie). La pacienții cu antecedente de radioterapie, RMN poate identifica mai bine cicatricile de la boala reziduală. Importanța generală adăugată a obținerii de imagini adecvate este de a ajuta la planificarea chirurgicală.

Cu toate acestea, dacă se suspectează un timom, trebuie efectuat un RMN cerebral pentru a evalua miastenia gravis.

Odată ce scanarea CT stabilește că există o masă, este necesară de obicei o biopsie pentru patologie. În așteptarea rezultatelor biopsiei, pot fi trimise teste de laborator. Trebuie verificat un număr total de sânge (CBC), tabloul metabolic de bază (BMP). Dacă există o preocupare pentru limfom, trebuie verificat acidul uric, lactatul dehidrogenază (LDH), rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) și fosfataza alcalină. Pentru teratoame verificați alfa-fetoproteina (αFP) și gonadotropina corionică umană (β-HCG). Aproximativ 90% dintre pacienții suspectați de tumori non-seminomatoase cu celule germinale vor avea un α-FP și/sau β-HCG seric semnificativ crescut. Dintre cei cu seminome, α-FP este de obicei normal, cu un β-HCG seric ușor crescut. Pentru a exclude cauzele tiroidiene, verificați hormonul stimulator al tiroidei (TSH); nivelurile de calciu, fosfat și hormoni paratiroidieni ar trebui, de asemenea, verificate pentru a exclude cauzele paratiroidiene.

Când se suspectează timomul, nivelul seric al anticorpilor receptorilor anti-acetilcolină trebuie verificat înainte de operație pentru a ghida planificarea preoperatorie și pentru a evita criza miastenică postoperatorie.

Dacă este necesară evaluarea unui adenom paratiroidian, având în vedere dimensiunea redusă a acestora de obicei mai mică de 3 centimetri, imagistica nucleară RMN sau Technetium (99mTc) este mai eficientă.

Dacă toate caracteristicile clinice și datele demografice ale pacienților se potrivesc cu caracteristicile radiologice patognomonice tipice, biopsia nu este neapărat indicată și se poate trece la tratament. Deși atunci când se evaluează un limfom, țesutul trebuie obținut pentru stadializare și planificarea tratamentului.

În cele din urmă, este necesară o biopsie, fie o biopsie cu ac de bază, fie o excizie chirurgicală, pentru un diagnostic final. Deoarece aspirația cu ac fin limitează cantitatea de țesut disponibilă pentru alte subtipări, cum ar fi imunohistochimia și citometria în flux, nu este preferată atunci când limfomul este luat în considerare. Dacă este necesară prelevarea de probe mai extinse, ar trebui luată în considerare mediastinoscopia sau chirurgia toracoscopică asistată video (VATS).

Tratamentul masei depinde de patologia masei. Chisturile pot fi observate de obicei, cu excepția cazului în care cauzează o povară semnificativă a simptomelor. Dacă leziunea este simptomatică sau comprimă inima, atunci se poate efectua drenaj sau chirurgie toracică. Teratoamele, timomul și alte leziuni benigne necesită rezecție chirurgicală. În funcție de grad, radioterapia postoperatorie poate fi administrată și pentru timoame. Limfoamele, tumorile celulelor germinale și alte leziuni maligne sunt cel mai bine tratate cu chimioterapie sub îngrijirea unui oncolog.

Carter, BW, Marom, EM, Detterbeck, FC. „Abordarea pacientului cu o masă mediastinală anterioară: un ghid pentru clinici”. J Thorac Oncol. vol. Septembrie 2014 pp. S102-9.

Carter, BW, Okumura, M, Detterbeck, FC, Marom, EM. „Abordarea pacientului cu o masă mediastinală anterioară: un ghid pentru radiologi”. J Thorac Oncol. vol. Septembrie 2014 pp. S110-8.

Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. „Tumorile mediastinului”. Cufăr. vol. 128. 2005 oct. pp. 2893-909.

Strollo, DC, Rosado de Christenson, ML, Jett, JR. „Tumorile mediastinale primare. Partea I: Tumori ale mediastinului anterior ”. Cufăr. vol. 112. 1997. pp. 511-522.

Strollo, DC, Rosado de Christenson, ML, Jett, JR. „Tumorile mediastinale primare. Partea II: Tumori ale mediastinului mijlociu și posterior ”. Cufăr. vol. 112. 1997. pp. 1344-1357.

Davis, RD, Oldham, HN, Sabiston, DC. „Chisturile primare și neoplasmele mediastinului: modificări recente în prezentarea clinică, metodele de diagnostic, management și rezultate”. Ann Thorac Surg. vol. 44. 1987. pp. 229-237.

Laurent, F, Latrabe, V, Lecesne, R, Zennaro, H, Airaud, JY, Rauturier, JF, Drouillard, J. „Masele mediastinale: abordare diagnostic”. Eur Radiol. vol. 8. 1998. pp. 1148-1159.

Niciun sponsor sau agent de publicitate nu a participat, nu a aprobat sau a plătit pentru conținutul furnizat de Decizia de asistență în Medicine LLC. Conținutul licențiat este proprietatea DSM și este protejat de drepturile de autor.