Lance E. Jackson, MD, Herbert Silverstein, MD
  • Articole
  • Probleme vestibulare și tulburări de echilibru
  • Medical și chirurgical
  • Boala Meniere: diagnostic, istorie naturală și gestionarea actuală

Introducere:

Boala Meniere este o afecțiune care ar trebui înțeleasă de toți profesioniștii din domeniul sănătății implicați în tratarea și gestionarea tulburărilor urechii, inclusiv audiologi și medici. Acest articol oferă o imagine de ansamblu asupra tabloului clinic, patologiei, etiologiei, istoriei naturale și tratamentului medical și chirurgical al bolii Meniere.

Tipuri clinice:

Deși boala Meniere este un diagnostic obișnuit în cabinetul de otologie, nu este neapărat o tulburare ușor de diagnosticat, deoarece multe alte afecțiuni și prezentări clinice trebuie excluse în mod eficient pentru a ajunge la diagnosticul bolii Meniere. De exemplu, neuronita vestibulară, vertijul pozițional benign, labirintita virală, fistula perilymph, compresia vasculară a celui de-al optulea nerv cranian, labirintita cronică și circulator, sistemul nervos central sau problemele metabolice se pot deghiza ca una dintre cele patru subclasificări discutate mai sus.

Boala Meniere este probabil cauzată de dilatarea (întinderea sau lărgirea) spațiilor endolimfatice (hidrops) cu dovezi ale rupturilor și vindecării labirintului membranos. Se crede că se datorează hipersecreției endolimfei prin stria vasculară sau prin absorbția sub endolimfă cauzată de eșecul funcțional al sacului endolimfatic sau de o combinație a celor două procese. Cu toate acestea, mecanismul exact pentru dezvoltarea hidropsului nu este pe deplin înțeles. Studiul histologic al oaselor temporale demonstrează, de obicei, un saccul mărit semnificativ, cu membrana saculară aderentă la suprafața plăcii piciorului. Există, de asemenea, dilatarea membranei Reissner în cohlee și mărirea utriculului.

Istoria naturala:

Este important să înțelegem istoria naturală a bolii Meniere, în special pentru a determina adevăratul impact al tratamentului, în comparație cu evoluția naturală a bolii.

A. Istorie naturală versus șunt endolimfatic:

Istoria naturală a fost studiată la un grup de 50 de pacienți martor cu boala Meniere, care au fost candidați chirurgicali la șunt subaracnoidian endolim-phatic (ELS), dar care au ales nu să fie supus unei intervenții chirurgicale. 1 Pacienții de control au fost comparați cu 89 de pacienți tratați care au suferit o intervenție chirurgicală ELS pentru boala Meniere.

Grupul de control a avut o rată de remisie spontană de 57% la 2 ani și o rată de remisie spontană de 71% la 8 ani. Cei 89 de pacienți tratați care au suferit o intervenție chirurgicală ELS au avut un control statistic similar al vrăjilor de vertij. Cu alte cuvinte, grupul ELS tratat nu a prezentat o reducere mai mare a atacurilor bolii Meniere decât grupul de control. S-a ajuns la concluzia că rezultatele proceselor de sac endolimfatic nu s-au modificat semnificativ față de rata de remisie spontană a bolii Meniere.

B. Istorie naturală versus neurectomie vestibulară:

Pacienții care au avut secțiunea a opta a nervului sau neurectomie vestibulară au prezentat o remisie statistică mai mare a vertijului după intervenția chirurgicală decât grupul de control care nu a avut intervenție chirurgicală. Procedurile de neurectomie (neurectomie vestibulară sau secțiunea a opta a nervului) oferă o ameliorare semnificativă statistic a vertijului în comparație cu istoria naturală și adesea le oferă pacienților o vindecare imediată a vertijului.

Incidența bolii Meniere:

Incidența bolii Meniere bilaterale a fost studiată prin evaluarea a 7600 de diagrame otologice pe o perioadă de 5 ani. 2 Boala Meniere a fost găsită în 3% din diagramele de otologie.

Din 240 de pacienți cu boala Meniere, 161 au fost tratați medical și 79 au fost tratați chirurgical. Boala Meniere bilaterală a fost găsită la 17% din grupul tratat medical și la 3,8% din grupul tratat chirurgical.

Dintre pacienții care au suferit neurectomie vestibulară, niciunul nu a dezvoltat boala Meniere bilaterală în perioada medie de urmărire de cinci ani. După neurectomia cohleovestibulară, a existat o incidență de 7% a bolii Meniere bilaterale și o incidență de 9% după intervenția chirurgicală a sacului endo-limfatic. Motivul incidenței mai scăzute a implicării bilaterale a bolii Meniere la pacienții cu neurectomie în comparație cu pacienții tratați medical nu este sigur. Cu toate acestea, până în momentul în care majoritatea pacienților au suferit boala suficient de mult timp pentru a necesita o intervenție chirurgicală (de exemplu, 5 ani), a doua ureche va arăta statistic dovezi ale bolii Meniere în 75% (așa cum am menționat anterior). În acest studiu, 50% dintre pacienții care ar dezvolta boala Meniere bilaterală au făcut acest lucru în primii 2 ani și 75% au dezvoltat-o ​​cu 5 ani.

Tratament medical:

Boala Meniere nu are un tratament medical dovedit. Se utilizează terapia de susținere și se depune eforturi pentru a reduce volumul endolimfei prin prescrierea de diuretice, cum ar fi triamteren-hidroclorotiazidă (dyazidă) și încurajarea unei diete sărace. Când un pacient este văzut la începutul evoluției bolii, el sau ea este tratat empiric cu steroizi orali și se măsoară răspunsul auditiv. Dacă există un răspuns, care apare de obicei la aproximativ 10-20% dintre pacienți, pacientul este evaluat pentru boala autoimună a urechii interne. Meclizina, de 25 mg de trei sau patru ori pe zi, după cum este necesar, este prescrisă pentru atacurile de vertij. Cu toate acestea, dacă pacientul are greață sau vărsături, medicamentul poate fi dificil de ingerat. În acest caz, se utilizează 25 mg de supozitoare de proclorperazină (Compazine). Pentru a reduce volumul endolimfei, pacientului i se administrează un comprimat de Dyazide pe zi, pe termen lung.

Pentru simptomele și semnele bilaterale ale Meniere, se suspectează o boală autoimună a urechii interne. Diagnosticul este confirmat dacă pacientul răspunde la steroizi orali. Alte opțiuni de tratament pentru boala autoimună a urechii interne includ utilizarea unor medicamente chimioterapeutice antiinflamatoare puternice, cum ar fi metotrexatul și perfuzia urechii interne cu steroizi.

Tratament chirurgical:

Tratamentul chirurgical este indicat atunci când un pacient este incapacitat de boala Meniere unilaterală și este afectată calitatea vieții. Aproximativ 20% dintre pacienții văzuți în cabinetul medicului pentru boala Meniere se operează în cele din urmă. Anumite criterii pentru operație ar trebui să fie îndeplinite. Auzul ar trebui să fie bun în urechea opusă și nu ar trebui să existe ataxie. Trebuie să existe dovezi obiective ale unei boli unilaterale a urechii interne, inclusiv o pierdere de auz senzorială, de obicei mai gravă la frecvențe joase. ENG arată în mod obișnuit un răspuns vestibular redus în urechea afectată în aproximativ 50% din cazuri și, ocazional, un potențial de însumare ridicat este prezent pe electrococleografie. Trebuie să existe o bună funcție de echilibru și nici o boală psihiatrică sau un posibil câștig secundar, cum ar fi dizabilitatea. Chirurgia este contraindicată în tratamentul bolii Meniere într-o singură ureche auditivă și, în general, în boala bilaterală.

Important, tratamentul chirurgical ideal ar trebui să fie minim invaziv, să nu necesite mai mult decât anestezie locală, să inducă în mod fiabil un răspuns vestibular redus complet și să păstreze auzul cu o morbiditate minimă a pacientului.

Perfuzia urechii interioare cu gentamicină:

Tratamentul chirurgical cel mai puțin invaziv al bolii Meniere implică perfuzia gentamicinei urechii interne. Scopul procedurii este tratarea urechii afectate cu un medicament vestibulotoxic pentru a induce un deficit vestibular complet pe partea tratată, reducând în același timp pierderea auzului. Avantajele plasării medicamentelor direct în urechea internă includ: 1) urechea bolnavă este tratată direct fără a afecta întregul corp; 2) se poate obține o concentrație mai mare de medicamente în urechea internă; și 3) efectele secundare sistemice ale medicamentului sunt prevenite.

Tehnica aleasă de autorii de a perfuza urechea internă implică utilizarea Silverstein MicroWick ™ (Micromedics, Eagan, MN). Silverstein MicroWick ™ este un dispozitiv de tip burete care permite livrarea directă și precisă a medicamentelor către membrana rotundă a ferestrei (Fig. 1). 3

Figura 1. Acetat de polivinil MicroWick ™ care măsoară 1 mm în diametru pe 9 mm lungime. Microwick este fabricat de Micromedics. 1-800-624-5663, www.micromedics-usa.com. Această ilustrație este retipărită cu permisiunea Micromedics. Audiology Online este recunoscător pentru permisiunea Micromedics de a folosi această ilustrație aici.

managementul

Pacientul se autoadministrează medicamentul în canalul urechii. MicroWick ™ absoarbe medicamentul și îl transportă către membrana rotundă a ferestrei unde perfuzează direct în fluidele urechii interne. Această metodă este similară cu conceptul actual de auto-tratament pentru bolile oculare folosind picături oftalmice medicamentoase.

Elementele esențiale ale procedurii includ anestezierea urechii cu anestezie injectată, după care se efectuează o timpanostomie cu laser sau miringotomie verticală prin membrana timpanică, deasupra nișei rotunde a ferestrei (vezi Silverstein, 1999). 4 Urechea medie este examinată cu un endoscop sau cu microscopul de operare pentru a determina dacă există membrane care obstrucționează peste nișa ferestrei rotunde. Dacă sunt prezente astfel de membrane, se folosește un mic pick pentru a le curăța. Un tub de ventilație este introdus în timpanostomie și MicroWick ™ este introdus prin tub spre fereastra rotundă până când se întâlnește rezistența.

Gentamicina este injectată în urechea medie și MicroWick sat este saturată cu gentamicină, permițând livrarea unei concentrații ridicate direct la membrana rotundă a ferestrei cu perfuzie rezultată în fluidele urechii interne. Pacienții se autoadministrează medicamente în ureche de trei ori pe zi, în timp ce stau întinși cu urechea tratată în sus timp de cincisprezece minute de fiecare dată.

La sfârșitul fiecărei săptămâni de tratament, testarea audiometrică este finalizată. Măsurile audiometrice săptămânale includ; tonuri pure prin conducerea aerului și osului, scoruri de recunoaștere a cuvintelor, electrococleografie și funcția de echilibru prin electronistagmografie calorică caldă și gheață-aer (ENG). Pacienții sunt, de asemenea, chestionați cu privire la modificările simptomelor lor subiective de vertij, presiune auditivă, tinitus și dezechilibru. În funcție de rezultatele obiective ale testelor și de simptomele pacientului, tratamentul este continuat sau întrerupt.

Scopul tratamentului este de a obține un răspuns vestibular redus cu 100% atât la testarea ENG bitară, cât și la cea gheață-aer, fără a produce pierderea auzului. Durata uzuală a tratamentului este de 2-3 săptămâni (interval 1-6 săptămâni). În timpul perioadei de tratament, dacă auzul scade semnificativ, dar funcția vestibulară este încă prezentă, tratamentul este întrerupt timp de o săptămână și steroizilor li se poate recomanda „salvarea” auzului. Pacientul este reevaluat o săptămână mai târziu, iar tratamentul se reinstituie dacă auzul se îmbunătățește. Dacă funcția vestibulară atinge un răspuns vestibular redus cu 100% sau rămâne stabilă și nu scade după câteva săptămâni de tratament, tratamentul este întrerupt. În acel moment, MicroWick ™ și tubul de aerisire sunt îndepărtate în birou cu o picătură, fără a fi nevoie de anestezie.

Din 92 de pacienți cu boala Meniere care s-au autotratat utilizând gentamicină diluată, simptomele vertijului au fost ameliorate la 85% dintre pacienții care au răspuns la un chestionar. 3 Opt la sută au avut nevoie de o procedură chirurgicală ulterioară pentru boala Meniere. Presiunea în ureche a fost îmbunătățită sau ameliorată la 67% dintre respondenți, în timp ce tinitusul a fost ameliorat sau ameliorat la 57% dintre pacienți. Treizeci și șase la sută au avut o progresie a pierderii auzului în urechea tratată.

Această nouă tehnică de autotratare folosind MicroWick ™ pentru a livra medicamente către urechea internă este o metodă minim invazivă, ieftină, sigură, eficientă și bine tolerată pentru tratarea bolii Meniere.

Neurectomie vestibulară:

Dacă vertijul invalidant persistă în boala Meniere unilaterală în ciuda unuia sau mai multor tratamente cu perfuzie de gentamicină a urechii interne, există și alte alternative chirurgicale mai agresive. Pentru auzul care este mai bun de 80 dB PTA și are mai bine de 20% scoruri de recunoaștere a cuvintelor, procedura de alegere este o neurectomie vestibulară microchirurgicală a fosei posterioare, care permite în general conservarea auzului (vezi mai jos).

Peste 230 de neurectomii vestibulare au fost efectuate prin practica autorilor, cu rezultate excelente și complicații rare. 6 Nouăzeci și trei la sută dintre pacienți nu prezintă vertij și ar recomanda procedura unui alt pacient. Incizia durală din spatele sinusului lateral a fost utilizată în peste 57 de cazuri fără scurgeri de lichid cefalorahidian, paralizie facială sau meningită. Un procent din pacienți suferă de pierderea totală a auzului și 20% prezintă o pierdere a auzului senso-rineurală postoperatorie mai mică de 20 dB.

Foarte important, majoritatea pacienților cu neurectomie vestibulară prezintă o pierdere semnificativă a auzului înainte de operație și foarte puțini se plâng sau observă pierderea auzului suplimentară postoperatorie, dacă apare. În general, pacienții sunt fericiți să nu aibă atacuri de vertij. Tinitusul și presiunea care pot continua să nu prezinte probleme semnificative, iar majoritatea pacienților reiau un stil de viață normal. În general, neurectomia vestibulară a fosei posterioare este relativ sigură și este o procedură extrem de eficientă. Experiența chirurgicală din toată țara este similară cu a noastră, indicând o incidență scăzută a complicațiilor și o rată ridicată de succes (93%) în vindecarea atacurilor de vertij.

Labirintectomie:

Atunci când auzul este mai mic de 80 dB sau mai mic de 20% scorul de recunoaștere a cuvintelor sau când auzul nu este util, se recomandă labirintectomia cu sau fără neurectomie cohleovestibulară transcocleară.

Ambele proceduri sunt efectuate prin canalul urechii și duc la sacrificarea auzului funcțional. După ce un lambou tipanomeatal a fost ridicat prin canalul urechii, labirintectomia implică găurirea promontoriului și deschiderea virajului bazal al cohleei. Apoi, neuroepiteliul labirintului este îndepărtat cu un pick unghi drept. Datorită eșecului ocazional al controlului vertijului doar cu labirintectomia, neurectomia cohleovestibulară transcocleară a fost adăugată la procedură pentru a îmbunătăți succesul. Această tehnică permite o abordare rapidă și cea mai directă a secționării nervului vestibular. Peste 150 de proceduri au fost efectuate din 1970. Această procedură, standardul de aur pentru chirurgia bolii Meniere, are o rată ridicată de vindecare (88%). 7 La aproape 70% dintre pacienți, această procedură ameliorează sau reduce tinitusul, presiunea și plenitudinea urechii. S-a dovedit că procedura este sigură, cu o incidență scăzută a complicațiilor, inclusiv fără cazuri de paralizie facială.

Știm că boala Meniere se datorează dilatării spațiilor endolimfatice, dar nu suntem siguri de cauza exactă a hidropsului. Se poate face un diagnostic precis al bolii Meniere, în principal pe baza istoricului detaliat al pacientului și a testelor audiometrice și vestibulare. Istoria naturală a bolii Meniere demonstrează o rată ridicată spontană de remitere a vertijului în anii următori și toate tratamentele trebuie comparate cu acest standard.

Putem oferi pacienților un tratament medical și chirurgical de succes, inclusiv noi tehnici chirurgicale inovatoare. Pacienții lui Meniere nu mai au nevoie să audă vechiul zical, „trebuie să înveți să trăiești cu el.” Astăzi, putem oferi pacientului alinarea la vertij. În viitor, cauza bolii Meniere și un tratament pentru pierderea auzului asociată. trebuie găsit astfel încât pacientul să poată da o adevărată vindecare.