Abstract

fundal

Ficatul gras acut al sarcinii (AFLP) este o boală rară, catastrofală, care afectează femeile în al treilea trimestru de sarcină sau în perioada post-partum. Este de obicei un diagnostic de excludere și necesită un indice puternic de suspiciune pentru un diagnostic în timp util și o intervenție promptă.

Prezentarea cazului

Raportăm un caz de AM, o pacientă de 18 ani, în prima sarcină la 35 de săptămâni de gestație, care a prezentat greață, vărsături și icter. A avut o naștere vaginală în urma travaliului prematur spontan. Un diagnostic clinic al ficatului gras acut al sarcinii a fost făcut în a 3-a zi după naștere. Cursul post-livrare a fost complicat de o deteriorare a simptomelor clinice cu agravarea funcției hepatorenale și dezvoltarea encefalopatiei. Pacientul a murit la 3 zile de la internare și diagnosticul a fost confirmat pe post-mortem și histologie.

Concluzie

Întârzierea diagnosticului este asociată cu complicații morbide cu mortalitate ridicată și acest caz evidențiază importanța unui indice ridicat de suspiciune a afecțiunii la femeile care prezintă icter în timpul sarcinii.

fundal

AFLP este o boală din al treilea trimestru care este unică sarcinii umane și a fost descrisă de Sheehan în 1940 [1]. Condiția a fost asociată cu rate ridicate de mortalitate, dar aceasta s-a îmbunătățit din cauza diagnosticului precoce și a livrării rapide a fătului [2]. Incidența aproximativă a AFLP este de la 1: 7.000 la 1: 20.000 [3]. Condițiile unice pentru sarcină care cauzează disfuncții hepatice includ colestaza intrahepatică a sarcinii, preeclampsia, hemoliza crescută a enzimelor hepatice Sindromul numărului scăzut de trombocite (HELLP) și AFLP. În timp ce colestaza intrahepatică a sarcinii (ICP) și pre-eclampsia sunt frecvent observate, AFLP este rară și poate pune viața în pericol. Patogeneza AFLP rămâne neclară, dar există dovezi emergente ale bazei genetice a AFLP în care beta-oxidarea defectă a acidului gras mitocondrial la făt este implicată în unele cazuri de AFLP [3]. Prezentăm un caz în care diagnosticul a fost întârziat cu un rezultat slab ulterior.

Prezentarea cazului

gras

de la stânga la dreapta: Aspect macroscopic al ficatului care prezintă ficat mic și palid, cu greutatea de 1 kg

Suprafața tăiată a ficatului fără nodularitate.

Aspect microscopic de mare putere al ficatului care prezintă hepatocite cu citoplasmă spumoasă și granulară.

Aspect microscopic de mare putere al ficatului care prezintă o imagine dublă a steatozei macro și micro veziculare caracterizată. Steatoza macro și micro veziculară este uneori observată în ficatul gras acut al sarcinii. Nu se observă colestază sau necroză și există o inflamație minimă.

Discuţie

Managementul definitiv al AFLP este livrarea rapidă a fătului și terapie intensivă de susținere. După cum s-a văzut în cazul nostru, icterul, disfuncția ficatului și coagulopatia pot evolua timp de 1-2 zile după naștere. Caracteristicile post mortem și histologice susțin un diagnostic de AFLP. Pacienta noastră a prezentat la 4 zile de la apariția simptomelor și, chiar dacă a dat naștere, simptomele au progresat neîntrerupt, deși din cauza lipsei îngrijirii urgente de susținere cuprinzătoare, cum ar fi transfuzia de produse sanguine și dializa. De obicei, există ameliorări ale simptomelor la 1 până la 2 zile după naștere, dar pentru pacienții care sunt grav bolnavi și la cei la care complicațiile progresează în ciuda nașterii, tratamentul trebuie efectuat în secția de terapie intensivă.

Concluzie

AFLP este o complicație rară, care pune viața în pericol în al treilea trimestru, care necesită un indice ridicat de suspiciune pentru diagnosticarea precoce. Livrarea urgentă și îngrijirea maximă de susținere ar trebui instituite pentru a preveni rezultatele slabe.