celule

Leucemia cu celule păroase (HCL) este un cancer de sânge cu creștere lentă. Este rar, reprezentând doar 1-2 procente din toate cazurile de leucemie la adulți.

Acest cancer începe în măduva osoasă - țesut moale, spongios din interiorul oaselor. Măduva osoasă produce mai multe tipuri diferite de celule sanguine. Leucemia cu celule păroase implică celulele B (numite și limfocite), un tip de celule albe din sânge care ajută în mod normal organismul să lupte împotriva infecțiilor prin producerea de anticorpi.

În cazul leucemiei cu celule păroase, măduva osoasă produce cantități mari de celule B defecte. Aceste celule au proiecții scurte, subțiri, asemănătoare părului pe suprafața lor (dând astfel numele bolii).

Aceste celule leucemice înghesuie celulele sănătoase din măduva osoasă și din sânge - globule roșii, globule albe normale și trombocite. Nivelurile scăzute ale acestor celule pot provoca o serie de complicații și simptome fizice.

Celulele păroase părăsesc măduva osoasă și circulă prin fluxul sanguin, uneori colectându-se în splină (un organ din partea superioară stângă a abdomenului care filtrează sângele, eliminând celulele sanguine vechi sau uzate).

Acumularea de celule păroase în splină o poate mări. Dacă splina devine prea mare, poate prinde prea multe celule roșii din sânge și trombocite din sânge, scăzând și mai mult nivelurile.

Celulele păroase se pot colecta, de asemenea, în ganglionii limfatici și în ficat, un alt organ care filtrează sângele.

Leucemia cu celule păroase este considerată o boală cronică, deoarece nu poate dispărea complet niciodată, chiar și atunci când tratamentul reduce numărul de celule păroase la cantități nedetectabile.

Dar această formă rară de leucemie este, de asemenea, foarte tratabilă, pacienții rămânând adesea în remisie mulți ani după terapie. (1)

Deoarece leucemia cu celule păroase crește lent, unii pacienți trăiesc fără simptome chiar și fără tratament. Aproximativ 10% dintre persoanele cu leucemie cu celule păroase nu necesită niciun fel de terapie, deși necesită monitorizare regulată de către un medic pentru a se asigura că boala nu a progresat. (2)

Cele mai recente în cancer

Ce este leucemia? Simptome, cauze, diagnostic, tratament și prevenire

Ce este leucemia limfocitară cronică (LLC): simptome, etape și tratament

Erupții, infecții și vânătăi de leucemie

Ce este leucemia mieloidă acută (LMA)? Tipuri de LMA, prognoză, simptome, tratament și multe altele

Cauzele leucemiei cu celule păroase

Ca și în cazul altor tipuri de cancer, cercetătorii au legat leucemia celulelor păroase de modificările (mutațiile) din ADN-ul celulelor.

Într-o descoperire recentă, oamenii de știință au descoperit că marea majoritate a persoanelor cu leucemie cu celule păroase au o mutație a genei BRAF - o genă implicată, de asemenea, într-o serie de alte tipuri de cancer, inclusiv melanomul. .

La o persoană sănătoasă, gena BRAF instruiește celulele să crească, să se divizeze și, în cele din urmă, să moară. O mutație perturbă acest ciclu, ducând la creșterea celulelor fără control care definește cancerul.

Oamenii de știință încă lucrează pentru a înțelege ce cauzează mutația BRAF și leucemia cu celule păroase în general. Ei au investigat posibili factori de risc, inclusiv expunerea la substanțe chimice industriale sau agricole sau radiații (care pot afecta persoanele din ocupații care implică raze X). Dar studiile de până acum s-au dovedit neconcludente sau au dus la constatări contradictorii. (1)

În prezent, există doar doi factori de risc clari: a fi bărbat și a fi de vârstă mijlocie. Majoritatea persoanelor cu leucemie cu celule păroase sunt bărbați cu vârsta peste 50 de ani.

De fapt, din motive care nu sunt bine înțelese, bărbații cu boală depășesc numărul femeilor cu un raport de 4 la 1. (3)

Leucemia cu celule păroase este genetică?

Leucemia cu celule păroase nu este în general considerată a fi o tulburare moștenită.

Oamenii de știință cred că mutațiile genetice din spatele bolii nu sunt transmise de părinți, ci sunt dobândite în timpul vieții. (4)

Care sunt simptomele leucemiei cu celule păroase?

Când măduva osoasă începe să producă celule păroase, scad nivelurile de celule sanguine sănătoase - celule roșii din sânge (care transportă oxigenul din plămâni către alte țesuturi din corp), celule albe normale din sânge (care combat infecțiile) și trombocite (care provoacă coagulare) . care previne sângerarea).

Leucemia cu celule păroase poate afecta, de asemenea, organele care filtrează sângele, în special splina. Celulele păroase se pot acumula în interiorul splinei, provocând umflarea și hiperactivitatea acesteia.

Aceste modificări pot duce la tot felul de simptome. Din păcate, mulți se suprapun cu semne ale unor afecțiuni medicale mai frecvente, mai puțin îngrijorătoare, ducând la o întârziere a diagnosticului.

Simptomele leucemiei cu celule păroase includ:

  • Febra fără o cauză evidentă sau febră persistentă, de grad scăzut
  • Frisoane
  • Infecții frecvente
  • Disconfort, durere sau senzație de „glisare” în partea stângă sus a abdomenului, sub coaste (cauzată de splina mărită)
  • Pierderea in greutate inexplicabilă
  • Urme negre și albastre (vânătăi) care apar pe piele fără un motiv clar
  • Piele palida
  • Oboseala sau lipsa de energie
  • Dificultăți de respirație în timpul activității fizice normale (5)

Persoanele cu leucemie cu celule păroase prezintă, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta o a doua formă de cancer, inclusiv limfom non-Hodgkin. Nu este clar dacă aceste tipuri de cancer sunt legate de medicamente utilizate pentru tratarea leucemiei cu celule păroase sau dacă leucemia în sine crește riscul. (1)

Editorii Cele mai bune alegeri în cancer

Stresul joacă un rol în cancer?

Riscurile de cancer cresc în jurul menopauzei

Mâncarea mai multor alimente organice poate ajuta la prevenirea cancerului, spune studiul

Dieta anti-cancer: alimente care previn cancerul

Cum știți dacă aveți leucemie cu celule păroase?

Un diagnostic de leucemie cu celule păroase implică o serie de teste.

  • Examen fizic Medicul vă va apăsa pe abdomen pentru a vedea dacă splina se simte mărită și poate verifica, de asemenea, dacă există ganglioni limfatici umflați care pot conține celule păroase.
  • analize de sange Un test numit număr total de sânge (CBC) măsoară nivelul globulelor roșii, al globulelor albe normale și al trombocitelor. Cantități mai mici decât cele normale pot fi un semn al leucemiei cu celule păroase. Un al doilea test, numit frotiu de sânge periferic, caută celule păroase dintr-o probă de sânge.
  • Teste de măduvă osoasă Acestea implică în general îndepărtarea a două eșantioane de măduvă osoasă - măduvă lichidă și o mică bucată de os umplută cu măduvă - din zona șoldului. Procedura se face în cabinetul unui medic sau într-un spital folosind un anestezic local și un ac special. Un patolog studiază proba la microscop pentru a căuta celule păroase și pentru a măsura nivelurile de celule sanguine sănătoase.
  • Scanări imagistice Medicul dumneavoastră poate privi în interiorul corpului folosind ultrasunete (o metodă care creează imagini 3D folosind unde sonore de înaltă frecvență) sau o scanare computerizată (CT) (o tehnologie care utilizează raze X). Aceste scanări pot dezvălui dacă splina, ficatul sau ganglionii limfatici sunt mărite. (6)

Un diagnostic ferm al leucemiei cu celule păroase necesită un alt tip de evaluare numit imunofenotipare.

Pentru acest test, un patolog studiază limfocitele canceroase - din sânge sau din măduva osoasă - în căutarea anumitor markeri (antigeni) pe suprafața celulelor B. Anumite modele vor dezvălui celule păroase. O tehnică numită citometrie în flux care utilizează fascicule laser poate fi utilizată în acest scop. (7)

Cât de rar este un cancer leucemia cu celule păroase?

Leucemia cu celule păroase este extrem de neobișnuită, reprezentând între 1 și 2 la sută din toate cazurile de leucemie la adulți. Aceasta se traduce prin aproximativ 1.200 de cazuri noi pe an, conform estimărilor publicate în martie 2018 în revista Clinical Advances in Hematology & Oncology. (8)

Cele mai populare articole din Rac

Progresele în imunoterapie domină la reuniunea Societății Europene pentru Oncologie Medială (ESMO) din acest an

Raport special privind cancerul 2017: tendințele cancerului în diagnosticare, etape, tratament și rate de supraviețuire

Justiția Ruth Bader Ginsburg suferă o intervenție chirurgicală pentru cancerul pulmonar

Noile linii directoare emise pentru a aborda efectele secundare legate de imunoterapiile împotriva cancerului

Ce opțiuni de tratament există pentru leucemia cu celule păroase?

Leucemia cu celule păroase este considerată o afecțiune cronică, ceea ce înseamnă că este incurabilă.

Dar vestea bună este că este foarte tratabilă. Oamenii pot intra în remisii lungi și susținute, cu niveluri de celule păroase în sânge și măduvă care sunt atât de scăzute încât sunt nedetectabile chiar și folosind cele mai avansate tehnologii. Cu asistență medicală adecvată, mulți pacienți se descurcă bine ani de zile sau chiar decenii și au o speranță de viață normală.

Găsirea unui medic care are cunoștințe specializate despre această leucemie poate face o diferență semnificativă în rezultat. Pentru cea mai înaltă calitate a îngrijirii, Societatea pentru leucemie și limfom recomandă pacienților să caute medici cu experiență în leucemie cu celule păroase (de obicei un oncolog hematolog) sau un medic care lucrează îndeaproape cu un specialist. (9)

Tratamentul pentru leucemia cu celule păroase poate lua o serie de forme. Acestea includ:

Urmăriți și așteptați Aproximativ 10% dintre pacienții cu această formă de leucemie cu creștere lentă nu iau niciun medicament și nici nu primesc deloc nicio altă formă de terapie. În schimb, medicii monitorizează starea cu examene fizice regulate și analize de sânge. Această abordare permite pacienților să evite medicația și efectele secundare potențiale cât mai mult timp posibil.

Chimioterapie Acesta este unul dintre tratamentele de primă linie pentru leucemia cu celule păroase. Medicamentele chimio sunt toxice: afectează sau distrug celulele păroase. Dar ele pot dăuna și celulelor sănătoase în acest proces, provocând efecte secundare.

Pacienții primesc de obicei un tip de medicament chemo numit analog purinic - de obicei Leustatin (cladribină), administrat intravenos în fiecare zi timp de până la o săptămână. Aproximativ 85% dintre pacienții tratați cu Leustatin intră în remisie completă (ceea ce înseamnă că nu există dovezi ale bolii), în timp ce aproximativ 10% au un răspuns parțial.

Supraviețuirea medie pe cinci ani rare pentru pacienții tratați inițial cu Leustatin este de aproximativ 90%.

Medicii pot utiliza, de asemenea, un analog de purină numit Nipent (pentostatină). Provoacă rate de remisie similare cu cladribina, dar se administrează conform unui program diferit. Pacienții pot primi acest medicament la fiecare două săptămâni timp de trei până la șase luni. (6)

Ce se întâmplă dacă tratamentul pentru leucemia cu celule păroase nu funcționează?

Unii pacienți vor avea în continuare niveluri detectabile de celule păroase în corpul lor după tratament, o afecțiune numită leucemie cu celule păroase refractare. Sau leucemia cu celule păroase poate recidiva - adică se poate întoarce după o perioadă de remisie.

Medicii folosesc o serie de medicamente pentru a trata leucemia cu celule păroase refractare sau recidivante. Printre cele mai noi sunt terapiile vizate care atacă celulele canceroase fără a afecta celulele normale.

  • Leustatin (cladribină)sau Nipent (pentostatină) Medicii se pot întoarce la aceste medicamente de primă linie pentru chimioterapie.
  • Rituxan (rituximab) Acest medicament este un anticorp monoclonal - o versiune fabricată în laborator a unei proteine ​​din sistemul imunitar care este proiectată genetic pentru a găsi și a se atașa la ținte specifice de pe celulele păroase. Rituxan (rituximab) vizează și se leagă de CD20, o proteină de pe suprafața celulelor păroase, declanșând sistemul imunitar al organismului să atace.
  • Lumoxiti (moxetumomab pasudotox-tdfk) Acest medicament a fost aprobat de SUA Food and Drug Administration (FDA) în septembrie 2018 pentru tratamentul leucemiei cu celule păroase. Este un anticorp monoclonal care vizează proteina CD22 de pe suprafața celulelor păroase, apoi furnizează o toxină bacteriană mortală chiar către celule.
  • Roferon-A sau Intron A (interferon-alfa) Acest tip de medicament se numește imunomodulator. Interferonul este un hormon produs în mod natural de organism pentru a crea un răspuns imun la infecție.

Ocazional, pacienții cu splina mărită pot avea nevoie să fie îndepărtat organul chirurgical într-o procedură numită splenectomie. Acest lucru nu va vindeca leucemia cu celule păroase, dar poate scăpa corpul de celulele păroase acumulate în splină, ajutând la normalizarea nivelului de celule sanguine. (9)