De asemenea, denumită: APL, leucemie mieloidă acută (LMA) M3; leucemie, promielocitar acut

promielocitară

Ce este leucemia promielocitară acută?

În leucemie acută promielocitară (APL), măduva osoasă produce prea multe celule numite promielocite. Când prea multe promielocite se adună în măduvă, acestea înghesuie celulele sanguine sănătoase. Dacă nu există suficiente celule sanguine sănătoase pentru a-și putea face treaba, pacienții prezintă un risc crescut de infecție sau sângerare.

APL este un subtip al leucemiei mieloide acute a cancerului (LMA). Aproximativ 4 până la 8 la sută din toate LAM-ul copilăriei este leucemie acută promielocitară.

Cât de frecventă este leucemia promielocitară acută?

Aproximativ 1 la suta din toate leucemiile copilariei sunt APL, care este cel mai adesea diagnosticata la copii de origine hispanica sau mediteraneana. Este foarte rar la copiii mai mici de 3 ani. Vârsta medie a diagnosticului este de 8-10 ani. Un diagnostic APL ar trebui considerat o urgență medicală. Dacă vi s-a spus că copilul dumneavoastră poate avea APL, copilul are nevoie imediat de asistență medicală.

Care sunt simptomele leucemiei acute promielocitare?

Dacă copilul dumneavoastră are APL, pot fi prezente următoarele simptome:

  • Sângerări greu de oprit, chiar și dintr-o mică tăietură
  • Sânge în urină
  • Sângerări nasale grele
  • Sângerarea gingiilor și vânătăi ușoare
  • Febra și infecțiile
  • Număr scăzut de celule roșii din sânge
  • Paloare
  • Obositor cu ușurință
  • Apetit slab
  • Pierderea in greutate inexplicabilă

Cum se tratează leucemia promielocitară acută?

Tratamentul APL diferă de tratamentele pentru alte forme de leucemie. Mulți copii cu APL necesită admiterea în secția de terapie intensivă din cauza problemelor care apar la începerea tratamentului.

În general, tratamentul APL are trei faze:

  • Inducţie. Această fază implică adesea administrarea de acid retinoic all-trans (ATRA), care este similar cu vitamina A. Este combinată cu chimioterapia standard. Studiile viitoare planifică utilizarea trioxidului de arsen în timpul inducției pentru un grup selectat de pacienți.
  • Consolidare/intensificare. În această fază, ATRA, un medicament cunoscut sub numele de trioxid de arsen și chimioterapie sunt administrate împreună. Combinația este utilizată pentru a scăpa de celulele care ar fi putut fi inactive în prima fază, dar care ar putea începe să crească și să provoace revenirea APL (recidivă).
  • întreținere. ATRA și chimioterapia sunt administrate timp de aproximativ un an pentru a evita recidiva APL.

Deoarece acest tratament trifazat are de obicei succes, transplantul de celule stem (care ajută la creșterea celulelor sănătoase care formează sânge) nu se face de obicei.

Dacă APL revine, majoritatea copiilor pot fi transferați într-o a doua remisiune folosind trioxid de arsen, singuri sau combinați cu chimioterapie și transplant de celule stem.

Care este rata de supraviețuire pentru leucemia acută promielocitară?

Cel puțin 85-90 la sută dintre copiii tratați pentru APL sunt considerați vindecați.