Mieloza subleucemică este unul dintre reprezentanții grupului de leucemie cronică lentă, în care cauza bolii devine o schimbare patologică a celulei precursoare a mielocitului. Concomitent cu tulburări în procesul de maturare a celulelor hematopoietice în această boală, leziunile fibro-sclerotice reactive se dezvoltă în oasele scheletului cu compresie concomitentă a măduvei osoase și modificări proliferative în splină și ficat. De aceea, mieloza subleucemică este denumită leucemie mieloproliferativă.

subleucemică

Cauzele mielofibrozei și evoluția bolii

În majoritatea cazurilor, această boală apare la pacienții care au deja 50 de ani sau mai mult, astfel încât leziunile genetice ale materialului nuclear al celulelor progenitoare stem, tulburările autoimune, infecțiile virale primesc o anumită valoare. Substratul morfologic al mielozei este modificarea tuturor celor trei germeni ai sângelui - granulocit, megacariocitar și eritroid. Evoluția bolii și prognosticul depind de gravitatea acestor tulburări.

Mieloza solubemie covârșitoare este destul de benignă și există o relație directă între vârsta pacientului la momentul debutului bolii și prognosticul - cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât apare mielofibroza mai dură. În stadiul terminal al bolii, care se poate dezvolta în 5-15 sau chiar 20 de ani după identificarea primelor simptome, la pacienți apar crize de explozie. Apoi boala capătă trăsăturile leucemiei acute: un număr mare de explozii apar în sângele periferic. Simptomele acestei boli sunt febra, semne de intoxicație, sindrom anemic și hemoragic. În același timp, splina și ficatul cresc adesea. La unii pacienți, este posibilă progresia rapidă a bolii, cu debut precoce al sindromului de sângerare și anemizarea pacientului.

Tabloul clinic al mielozei subleucemice

Cel mai adesea, pacienții sunt preocupați de o slăbiciune generală pronunțată, greutate în abdomen, care crește odată cu mișcarea și mai ales după masă (se explică printr-o creștere semnificativă a splinei și a ficatului). Există plângeri de dureri de cap, dureri la nivelul oaselor și coloanei vertebrale. Foarte rar în stadiul terminal al bolii un pacient poate dezvolta tulburări severe de sensibilitate. Medicul trebuie să excludă în mod necesar mieloza funiculară, o afecțiune patologică a sistemului nervos care apare în unele anemii megaloblastice. Această afecțiune apare cel mai adesea cu anemie, care apare la pacienții cu aport insuficient de vitamina B12 în organism.

În plus, tromboza apare adesea, provocând apariția căreia devine un număr crescut de trombocite în sângele periferic în general și o tulburare de sângerare. Aceasta din urmă se poate datora imaturității morfologice a unui număr suficient de mare de trombocite. Mai devreme sau mai târziu, trombocitoza duce la dezvoltarea splenomegaliei, dar în splină încep să se prăbușească nu numai trombocitele, ci și eritrocitele, ceea ce provoacă anemie.

Opțiuni de screening și tratament pentru pacienți

Diagnosticul de mieloză subleucemică nu trebuie plasat pe baza unui test de sânge clinic, ci pe rezultatele puncției sternale sau a biopsiei trefinice a iliului. Modificările testului de sânge sunt în mare parte nespecifice și este imposibil să se diagnosticheze „mieloza subleucemică” numai prin detectarea unui număr crescut sau scăzut de celule sanguine și modificarea raportului procentual al acestora.

Tratamentul bolii depinde, de asemenea, de condiție.măduva osoasă și încălcările existente ale structurii osului. În unele cazuri, o observare suficient de dinamică a pacientului, în timp ce cu mielofibroză rapid progresivă, numirea medicamentelor chimioterapeutice.

În stadiul terminal al bolii, în unele cazuri, este necesară radioterapie, administrarea masivă de medicamente pentru chimioterapie pentru tratamentul leucemiei mieloide acute, îndepărtarea splinei - dar în fiecare caz specific al bolii, un hematolog calificat trebuie să trateze pacientul.