• Serghei Gorelyshev
  • Natalia Serova
  • Nadezhda Mazerkina
  • Endzhe Valiakhmetova

Abstract

Sindroamele neurocutanate sunt un grup de tulburări ereditare cu manifestări neurologice, oculare și cutanate. Este important ca neurochirurgii pediatrici să înțeleagă aceste tulburări, deoarece acestea reprezintă o morbiditate neurologică semnificativă. Există consens că există două forme de neurofibromatoză: NF-1 (clasic, mozaic și spinal) și NF-2 (clasic, mozaic și schwannomatoză). Recent, setul de „RASopatii” a fost inclus în familia NF-1. Acest capitol descrie investigațiile moderne în genetică și biologie moleculară, precum și criteriile de diagnostic, inclusiv studii de laborator și semne și simptome clinice. Un accent deosebit este pus pe tumorile SNC care apar în neurofibromatoza de tip 1 cu o atenție deosebită la topografie, imagistică, tratament chirurgical, chimioterapie și indicații pentru radiochirurgie.

clasic mozaic

Note

Mulțumiri

Autorii îi mulțumesc Anna Shulgina pentru asistență în pregătirea acestei lucrări pentru publicare.