Noua glomerulopatie de colagen la un șoarece homagen (1) de colagen homotrimeric.

sciencedirect

Fundal:

Oim/oim mouse [model de osteogeneză imperfectă; nul homozigot pentru gena de colagen proα2 (I)] sintetizează exclusiv izotipul homotrimeric de colagen de tip I, α1 (I) 3, și sunt incapabili să sintetizeze izotipul normal de colagen de tip I heterotrimeric, α1 (I) 2α2 (I). Studiile anterioare ale șoarecelui oim/oim s-au concentrat asupra sistemului musculo-scheletic, fără evaluarea sistematică a altor sisteme de organe.

Metode:

Mai multe țesuturi de la șoareci oim/oim, oim/+ (heterozigoți) și +/+ (de tip sălbatic) au fost examinați pentru anomalii grele și histologice. Țesuturile au fost colorate cu (1) hematoxilină și eozină (pentru a evalua formarea leziunii), (2) picrosirius roșu (conținut de colagen) și (3) methenamină acidă periodică argintie (membrana bazală). Rinichii au fost evaluați în continuare ultrastructural prin microscopie electronică și imunohistochimic cu anticorpi anti-α1 (I) și anti-α1 (III) de colagen.

Rezultate:

Analizele histologice au relevat acumulări de picrosirius material roșu-pozitiv, în concordanță cu colagen, în glomeruli de 28/29 șoareci oim/oim, fără dovezi ale proliferării celulelor mezangiale. Doar animalele cele mai afectate au prezentat dovezi ale unei îngroșări crescute a membranei bazale capilare sau a unei inflamații ușoare în jurul glomerulilor afectați. Microscopia electronică a confirmat prezența colagenului fibrilar. Imunohistochimia cu anticorpi anti-α1 (I) de colagen a confirmat acumularea de colagen de tip I în glomeruli oim/oim. Rinichii +/+ și oim/+ au avut mesangiu normal, fără dovezi de infiltrare a materialului colagenos.

Concluzii

Acest studiu demonstrează primele dovezi, după cunoștințele noastre, ale depunerii anormale de colagen glomerular asociată cu un defect de colagen de tip I. Sunt necesare studii in vivo și in vitro suplimentare pentru a elucida semnificația mecanicistă, funcțională și patologică a glomerulopatiei de colagen oim/oim.

Anterior articolul emis Următorul articolul emis