1 Institutul de Dermatologie, Departamentul de Medicină Experimentală și Clinică, Universitatea din Udine, Spitalul San Michele, Piazza Rodolone 1, Gemona del Friuli, 33013 Udine, Italia

seboreic

2 Institutul de Patologie Anatomică, Departamentul de Științe Medicale și Biologice, Universitatea din Udine, Spitalul Universitar Santa Maria della Misericordia, Piazzale Santa Maria della Misericordia 15, 33100 Udine, Italia

3 Institutul de Dermatologie și Venereologie, Universitatea din Trieste, Spitalul Maggiore, Piazza Ospedale 1, 34100 Trieste, Italia

Abstract

Pemfigoidul seboreic (SP), descris pentru prima dată în 1969 de Schnyder, este o variantă specifică a TA care seamănă clinic cu pemfigus eritematos, deoarece se caracterizează prin ruptura bulelor și eroziuni acoperite cu cruste care implică zonele seboreice. Din câte știm, din prima descriere au fost raportate doar alte patru cazuri de SP, dintre care două sunt în literatura engleză. Raportăm un caz suplimentar de SP la un bărbat în vârstă de 56 de ani cu mielopatie spondilogenă cervicală cu mobilitate foarte afectată.

1. Introducere

Pemfigoidul bulos (TA) este o dermatoză cronică, autoimună, adesea pruriginoasă, subepidermică, cu vezicule, care apare în principal la persoanele în vârstă cu vârsta de 70 de ani și peste. În mod clasic, pacienții prezintă bulle mari tensionate pe pielea aparent normală sau eritematoasă, situate pe părțile laterale ale gâtului, axile, inghinale, aspectele interioare superioare ale coapselor și abdomenului. Nu rareori, leziunile excoriate, eczematoase, papulare sau urticariale pot preceda apariția veziculelor [1, 2]. În plus față de descoperirile mai clasice, au fost descrise mai multe prezentări atipice ale TA, inclusiv forme limitate la un anumit district cutanat (extremitatea paralizată, zona pretibială, ombilic, vulva și siturile iradiate sau peristomale) și variante care prezintă veziculare, eritrodermie, leziuni vegetative, asemănătoare dermatitei dishidrotice, asemănătoare prurigo nodularului, asemănătoare necrolizei epidermice toxice, asemănătoare ectimelor sau a leziunilor asemănătoare pemfigului eritematos [2, 3].

Această din urmă variantă este cunoscută sub numele de „pemfigoid seboreic” și este o formă foarte rară de TA, deoarece există doar câteva cazuri raportate în literatura de specialitate. Raportăm un caz suplimentar de pemfigoid seboreic la un pacient cu mielopatie spondilogenă cervicală cu mobilitate foarte afectată.

2. Raport de caz

Mai multe eroziuni (dintre care unele cu colier epitelial periferic) și cruste hematice și seroase pe un fund ușor eritematos pe frunte (a), regiunea periauriculară dreaptă (b) și zona intercapulară (c); un blister flacid (săgeată) este vizibil sub lobul urechii drepte (b).
Bulla subepidermică conținând eozinofile cu celule inflamatorii eozinofile infiltrate în derma superficială (colorare H și E, mărire × 100) (a); detaliu al eozinofilelor în blisterul subepidermic (colorare H și E, mărire × 400) (b). Testele directe de imunofluorescență arată depunerea de IgG (c) și C3 (d) în zona membranei bazale (200x).

3. Discuție

Pemfigoidul seboreic (SP) este o variantă specifică a TA care seamănă clinic cu pemfigul eritematos (cunoscut și sub numele de pemfig seboreic), deoarece se caracterizează prin bulle rupte și eroziuni acoperite cu cruste care implică zonele seboreice [4]. Prima instanță de SP raportată în literatură datează din 1969, când Schnyder a descris un caz la o femeie în vârstă [5]. Este important să subliniem că toate cazurile [6-16] descrise ca „SP” înainte de raportul lui Schnyder erau de fapt cazuri de pemfig eritematos [5]. O astfel de confuzie a fost probabil cauzată de lipsa disponibilității testelor serologice fiabile și a testului IF direct al pielii perilezionale, care sunt foarte utile în special în cazurile fără bulle detectabile [1, 17, 18]. Din câte știm, de la prima descriere a altor patru cazuri de SP, similar cazului nostru și raportul original al lui Schnyder, au fost raportate [1, 4, 17, 18], dintre care două sunt în limba engleză în 1991 [ 18] și respectiv 2002 [1]. În ceea ce privește ultimul raport, autorii au subliniat o posibilă asociere între aportul de losartan și dezlănțuirea leziunilor la pacientul lor [1].

Când este disponibil un blister, examenul său histologic arată o imagine comparabilă cu forma clasică a TA, cu un clivaj subepidermic [1]. Testul IF direct al pielii perilezionale, care dezvăluie în general depunerea liniară a IgG și C3 la joncțiunea dermoepidermică [1] și detectarea anticorpilor IgG circulanți împotriva zonei membranei bazale (IF indirect), BP230 și/sau BP180 pot fi de ajutor în diagnosticul [1, 18].

Deși SP poate fi uneori confundat cu dermatită seboreică sau impetigo, diagnosticul diferențial principal este pemfigus eritematos. În opinia noastră, negativitatea semnului lui Nikolsky, așa cum este descris în cazul de față, poate ajuta la suspectarea unui SP mai degrabă decât a unui pemfig eritematos, deoarece în acesta din urmă este aproape întotdeauna prezent [24]. Oricum, numai histologia, examenul direct de imunofluorescență și studiile serologice ne permit să distingem cu siguranță SP de pemfigus eritematos și de celelalte condiții menționate mai sus.

În ceea ce privește terapia, conform altor autori [3], cazul nostru confirmă faptul că dozele relativ mici de corticosteroizi sistemici sunt eficiente în SP.

Conflict de interese

Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.

Referințe

  1. E. Ruocco, A. Aurilia, G. Simonetti, E. Cozzani, A. Baroni și G. Argenziano, „Pemfigoid bulos: trei cazuri atipice” Acta Dermato - Venereologica, vol. 82, nr. 3, pp. 222–223, 2002. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  2. G. Di Zenzo, R. della Torre, G. Zambruno și L. Borradori, „Pemfigoid bulos: de la clinică la bancă” Clinici în dermatologie, vol. 30, nr. 1, pp. 3–16, 2012. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  3. „Boli cu vezicule”, în Dermatologie, O. Braun-Falco, G. Plewig, H. H. Wolff și W. H. C. Burgdorf, Eds., Pp. 676–680, Springer, Berlin, Germania, ediția a II-a, 2000. Vezi la: Google Scholar
  4. S. Welke, „Pemfigoidul seboreic (Schnyder)” Hautarzt, vol. 31, nr. 1, pp. 18–20, 1980. Vizualizare la: Google Scholar
  5. M. U. Schnyder, „Pemfigoidul seboreic. O nouă entitate nosologică? ” Buletinul Societății Franceze de Dermatologie și Sifiligrafie, vol. 76, nr. 3, articolul 320, 1969. Vezi la: Google Scholar
  6. P. Pailheret, Courtin și Testard, „Pemfigoidul seboreic” Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 5, pp. 772–773, 1959. Vezi la: Google Scholar
  7. S. Maissa și A. Relias, „Pemfigoidul seboreic care se dezvoltă în pemfigus foliaceu” Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 63, pp. 417–418, 1956. Vizualizare la: Google Scholar
  8. P. J. Michel și M. Blanchon, „Rezultate obținute cu cortizon într-un caz de pemfigoid seboreic generalizat” Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 59, nr. 1, pp. 93–96, 1952. Vezi la: Google Scholar
  9. J. Watrin, P. Michon, C. Michon, J. Beurey și R. Leduc, „Studiul umoral al unui caz de pemfigoid seboreic și terapia favorabilă cu ACTH și transfuzii de sânge” Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 59, nr. 1, pp. 39–41, 1952. Vezi la: Google Scholar
  10. C. Fassotte, „Un caz de pemfigoid seboreic (sindromul Senear-Usher)” Arhive Belges de dermatologie și sifiligrafie, vol. 7, nr. 3, pp. 208–213, 1951. Vezi la: Google Scholar
  11. R. Weille, „Caz de pemfigoid seboreic; evoluție monosimptomatică și benignă " Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 58, nr. 4, pp. 353–356, 1951. Vezi la: Google Scholar
  12. P. Michel, M. Blanchon și J. S. Paul, „Caz de pemfigoid seboreic cu o evoluție implacabilă și fatală în ciuda chinacrinei și cortizonului” Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 58, nr. 4, pp. 350–355, 1951. Vezi la: Google Scholar
  13. J. Watrin și P. Jeandidier, „Boala Duhring sau pemfigoid seboreic” Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 58, nr. 4, pp. 347–349, 1951. Vezi la: Google Scholar
  14. A. Touraine, „Pemfigoid seboreic (sindromul Senear-Usher, pemfigus eritematos); studiu general; situație nosologică ” Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 58, nr. 2, pp. 113–124, 1951. Vezi la: Google Scholar
  15. E. Griveaud și J. Duverne, „Pemfigoidul seboreic (sindromul Senear-Usher); evoluție și tratament; studiu histologic și biologic " Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 58, nr. 2, pp. 90–112, 1951. Vezi la: Google Scholar
  16. J. Margarot, P. Rimbaud și P. Izarn, „Pemfigoidul seboreic; evoluția către pemphigus foliaceus " Bulletin de la Société Française de Dermatologie et de Syphiligraphie, vol. 57, nr. 4, pp. 382–384, 1950. Vezi la: Google Scholar
  17. I. Schneider și S. Husz, „Pemfigoidul sebohoric”, Hautarzt, vol. 37, nr. 3, pp. 149–151, 1986. Vizualizare la: Google Scholar
  18. K. Tamaki, T. Furuya, Y. Kubota, A. Uno și S. Shimada, „Pemfigoid seboreic și pemfigoid polimorf” Jurnalul Academiei Americane de Dermatologie, vol. 25, nr. 3, pp. 568–570, 1991. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  19. D. J. Goldberg, M. Sabolinski și J. C. Bystryn, „Variația regională în expresia antigenului pemfigoid bulos și localizarea leziunilor în pemfigoid buloasă” Journal of Investigative Dermatology, vol. 82, nr. 4, pp. 326-328, 1984. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  20. H. R. Ashbee și E. G. V. Evans, „Imunologia bolilor asociate cu Malassezia specie " Recenzii clinice de microbiologie, vol. 15, nr. 1, pp. 21–57, 2002. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  21. M. Mastrolonardo, A. Diaferio și G. Logroscino, „Dermatita seboreică, excreția crescută a sebumului și boala parkinson: un studiu al (im) posibilelor legături” Ipoteze medicale, vol. 60, nr. 6, pp. 907–911, 2003. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  22. G. Stinco, P. Mattighello, M. Zanchi și P. Patrone, „Scleroza multiplă și pemfigoid bulos: o asociere casuală sau o corelație patogenetică?” Jurnalul European de Dermatologie, vol. 12, nr. 2, pp. 186–188, 2002. Vizualizare la: Google Scholar
  23. G. Stinco, R. Codutti, M. Scarbolo, F. Valent și P. Patrone, „Un studiu epidemiologic retrospectiv asupra asocierii pemfigoidelor buloase și a bolilor neurologice” Acta Dermato-Venereologica, vol. 85, nr. 2, pp. 136–139, 2005. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  24. „Pemphigus” și Dermatologie, J. L. Bolognia, J. L. Iorizzo și R. P. Rapini, Eds., Pp. 422–423, Mosby Elsevier, St. Louis, Mo, SUA, ediția a II-a, 2008. Vezi la: Google Scholar