Cuprins

  • 1 Definiție/Descriere 1.2
  • 2 Prevalență 2
  • 3 Caracteristici/Prezentare clinică 1.2
  • 4 Comorbidități asociate 1,2,3,4
  • 5 Medicamente 1
  • 6 Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator 1
  • 7 Etiologie/Cauze 1.5
  • 8 Implicare sistemică 13
  • 9 Managementul medical (cele mai bune dovezi actuale) 6
  • 10 Managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale) 6,7,8,9,10,11,12
  • 11 Diagnosticul diferențial 18
  • 12 Rapoarte de caz/studii de caz
  • 13 Resurse
  • 14 Referințe

Definiție/Descriere 1.2

Polimiozita (PM) este o miopatie inflamatorie cronică, care este clasificată ca o boală musculară inflamatorie persistentă. PM afectează fibrele musculare striate, dar economisește mușchiul neted în tot corpul și poate apărea treptat în decurs de săptămâni sau luni. PM vizează musculatura proximală, cu durere mică sau deloc, afectând forța și se caracterizează printr-o creștere a enzimelor musculare serice și o mare varietate de anomalii ale pielii, inclusiv uneori insuficiențe cardiopulmonare. Deși nu există durere, o anumită sensibilitate poate apărea direct peste musculatura implicată, dar toate reflexele profunde ale tendonului sunt păstrate. Abordarea generală a tratamentului polimiozitei este prin tratament farmacologic și conservator pentru a crește puterea și a preveni dezvoltarea bolilor extra-musculare pentru a obține rezultate mai bune pentru pacient.

PM este o tulburare autoimună în care celulele inflamatorii (celulele T și macrofagele) înconjoară, intră și distrug fibrele. Pierderea țesutului muscular este înlocuită de țesuturile grase la pacienții cu boli cronice. Imaginea de biopsie musculară de mai jos ilustrează proliferarea celulelor inflamatorii în jurul miofibrelor altfel normale. 14

fiziopedie

Prevalența 2

Literatura actuală nu este clară cu privire la vârsta prezentării - unele articole afirmă că afectează mai ales adulții cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani, în timp ce alte surse spun că debutul este la adulți cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani. Deși cercetările arată că este rar să apară mai devreme de 18 ani, s-a dovedit că femelele sunt mai susceptibile la PM decât bărbații cu un raport de 2: 1. Una din 100.000 de persoane are PM cu afro-americani mai frecvent diagnosticați decât caucazienii.

Caracteristici/Prezentare clinică 1.2

Simptomele sunt simetrice și pot apărea treptat sau pot fluctua în perioade scurte sau lungi de timp. Funcțional, pacienții pot avea probleme cu apucarea unui pahar de pe un raft înalt, urcarea scărilor sau ridicarea sau așezarea pe o canapea.

Odată cu progresia bolii, poate fi implicată musculatura gâtului și a centurii umărului, rezultând o contracție musculară minimă sau paralizie.

Iată un rezumat al semnelor și simptomelor

Pe măsură ce PM progresează, poate afecta esofagul superior, precum și fibrele musculare striate din peretele toracic. Ca urmare, pacienții pot avea semne și simptome mai complexe, cum ar fi:

  • Pneumonie de aspirație
  • Insuficiență respiratorie
  • Varietate de complicații cardiovasculare (adică CHF, aritmii)
  • Boala pulmonară interstițială

Comorbidități asociate 1,2,3,4

Deoarece Polimiozita este o boală autoimună, este adesea asociată cu alte boli autoimune și tulburări infecțioase:

  • Boli ale țesutului conjunctiv: lupus, RA, sclerodermie, Sjogrens
  • Boala cardiovasculara: miocardită, CHF, aritmii cardiace
  • Boala pulmonară
  • HIV/SIDA
  • Fenomenul Raynauds

Medicamente 1

Tratamentul anterior este întotdeauna mai bun - medicul dumneavoastră va decide pe baza simptomelor dumneavoastră ce tratament va fi mai adaptat pentru dumneavoastră. Nu au existat foarte multe studii științifice care să afecteze acoperirea asigurării și ar trebui să fiți atent monitorizat pentru a observa efectele secundare adverse:

  • Corticosteroizi
  • Terapii imunosupresoare (dacă cortico-steroizii nu funcționează)
    1. Agenți de economisire a corticosteroizilor (Azasan, Imuran, Trexall, Methotrexate, Rheumatrex).
    2. Imunoglobulină intravenoasă (IVIG).
    3. Tacrolimus (Prograf)
    4. Ciclofosfamidă (Cytoxan)
    5. Ciclosporină (Gengraf, Neoral, Sandimmune)
  • Terapii biologice (cazuri severe, numai dacă cele două de mai sus nu au funcționat)
    1. Rituximab (Rituxan)
    2. Inhibitori ai factorului de necroză tumorală (TNF) (Enbrel, Remicade)

Teste de diagnosticare/teste de laborator/valori de laborator 1

Există mai multe instrumente de diagnosticare diferite pentru a determina dacă un pacient are polimiozită, poate fi un proces lung și atât furnizorii de servicii medicale, cât și pacienții sunt încurajați să rămână pacienți:

  • Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
  • Electromiografie
  • Biopsie musculară (căutând inflamație, deteriorare sau infecție/abdomene anormale de proteine ​​și enzime)
  • Analize de sange:
    1. Creșterea creatin kinazei
    2. Aldolaza crescută

Etiologie/Cauze 1.5

Cauza este oficial necunoscută, dar s-a dovedit că este legată de alte boli autoimune cu niveluri detectabile de autoanticorpi în sânge, genetică și unele virusuri nedivulgate. (1)

Implicare sistemică 13

Musculo-scheletice

  • Slăbiciune musculară proximală care duce la o scădere a mobilității funcționale (gât, spate, umeri, antebrațe, șolduri și coapse)
  • Implicarea mușchilor faringieni și esofagieni poate afecta înghițirea, lăsând pacienții cu risc de aspirație
  • Pacienții prezintă un risc crescut de a dezvolta contracte
  • Manifestările articulare tind să fie ușoare (aproximativ 30% dintre pacienți pot prezenta poliartralgie sau poliartrită (dureri articulare sau manifestări artritice în articulații multiple)

Slăbiciune musculară proximală asociată cu PM 16

Cardio pulmonar

  • Dispnee
  • Tuse
  • Aritmiile cardiace pot apărea, dar sunt adesea asimptomatice

Gastrointestinal

  • Manifestare mai frecventă la copii
  • Hematemeza (vărsături de sânge)
  • Melena (fecale negre, gudronate)
  • Perforarea ischemică a intestinului

Managementul medical (cele mai bune dovezi actuale) 6

Nu există nici un remediu pentru polimiozită, totuși dovezile susțin că managementul medical poate ameliora simptomele pacientului și le poate oferi pacienților un control mai mare asupra stării lor. Gestionarea simptomelor poate permite pacienților o funcționare mai bună și o calitate a vieții mai bună.

Simptomele variază foarte mult de la pacient la pacient și toate medicamentele au efecte secundare diferite. Având în vedere diferența în prezentarea simptomelor și a reacțiilor individuale la medicamente, cursul tratamentului medical este unic pentru fiecare pacient. Managementul poate include o combinație de intervenție farmacologică, kinetoterapie și medicină alternativă/holistică. Managementul farmacologic constă în mod obișnuit dintr-o combinație de corticosteroizi și imunosupresoare. Corticosteroizii sunt utilizați pentru reducerea inflamației, ameliorarea durerii și îmbunătățirea forței, în timp ce imunosupresoarele ajută la diminuarea răspunsului imun advers al organismului la mușchii pacienților.

• Prednison - Medicament tipic la alegere. Folosit pentru a reduce inflamația, pentru a calma durerea și pentru a îmbunătăți puterea. Prednisonul este de obicei prescris în doze mari inițial înainte de a fi redus pentru a reduce riscul reacțiilor adverse la medicamente la utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor.

Imunosupresoare
• Metotrexat/azathiprină - adesea utilizat în asociere cu prednison sau pentru a permite pacienților să se reducă mai repede de prednison. Pacienții sunt tratați în mod obișnuit cu o combinație de prednison și metotrexat de la începutul îngrijirii.
• Ciclofosfamidă - mai puternic decât metotrexatul și utilizat frecvent la pacienții cu complicații pulmonare legate de boli, cum ar fi boala pulmonară interstițială

Acthar - un hormon natural care este produs în glanda pituitară. Stimulează eliberarea de cortizol din glandele suprarenale ale pacientului, care este o alternativă naturală la administrarea de corticosteroizi. Acthar a redus, de asemenea, răspunsul imun hiperactiv al organismului, acționând astfel atât ca corticosteroid, cât și ca imunosupresor. În timp ce Acthar pare a fi tratamentul farmacologic ideal, există cercetări clinice limitate cu privire la eficacitatea acestuia. Studiile în curs continuă să evalueze rolul Acthar în tratamentul polimiozitei.

Globulina imună intravenoasă (IVIG) - un produs din sânge derivat din plasma umană care stimulează efectiv răspunsul sistemului imunitar al organismului. Deoarece imunosupresia este cursul principal al managementului medical, nu este clar de ce unii pacienți cu miozită beneficiază de IVIG. IVIG este de obicei utilizat numai la pacienții care sunt rezistenți la alte tratamente farmacologice.

Agenți biologici - Proteine ​​sau anticorpi monoclonali care inhibă citokinele, care sunt jucători cheie în inflamația miozitei.

Agenți anti-TNF - suprimă proteinele factorului de necroză tumorală care sunt asociate cu inflamația

Rituximab - țintește celulele B (limfocite) ale sistemului imunitar, care joacă un rol în inflamația asociată cu polimiozita.

Alemtuzumab - țintește celulele T (limfocite) ale sistemului imunitar, care joacă un rol în inflamația asociată cu polimiozita

Concentrați-vă pe dezvoltarea unui program de exerciții fizice pentru a crește activitatea fizică, pentru a reduce deficiențele și dizabilitățile și pentru a crește calitatea generală a vieții.

La fel ca în cazul managementului farmacologic, fiecare pacient este diferit și ar trebui să se consulte cu terapeutul său fizic pentru a avea un plan specific de îngrijire care să răspundă nevoilor și obiectivelor lor specifice.

Medicină alternativă/holistică
Majoritatea medicilor recomandă o abordare holistică a stării generale de sănătate, pe lângă managementul farmacologic. Aceasta include dietă/nutriție, exerciții fizice adecvate, terapie fizică, vitamine și suplimente.

Managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale) 6,7,8,9,10,11,12

Deficiențe funcționale secundare slăbiciunii marcate
• Dificultăți cu orice mobilitate funcțională (mers pe jos, urcarea scărilor etc.)
• Dificultăți de ridicare, de transportare a obiectelor
• Dificultăți cu ADL-urile
• Sold echilibrat
• Oboseală severă

Antrenament de rezistenta
• Conservarea funcției musculare
• Evitarea atrofiei inutilizate
• Rezistență la lumină (fii precaut cu activitatea excentrică)
• Întărirea musculaturii distale, care are potențialul mai mare de creștere a forței, poate contribui foarte mult la o îmbunătățire generală a performanței cu ADL’s
• Exercițiile cu lanț deschis utilizează mai puțină energie decât lanțul închis, dar exercițiile cu lanț închis dau cele mai mari rezultate cu mobilitate funcțională.
• Conservarea energiei este esențială (evitați exercițiile cu lanț deschis cu rezistență ridicată sau exerciții agresive cu lanț închis (Ex: pliometrie))
Antrenament aerob
• Ergometru ciclic
• Mersul pe jos

PROM/AAROM/AROM/Stretching
• Prevenirea contracturii

Terapia acvatică
• Oferă capacitatea de a oglindi mișcările funcționale cu cheltuieli reduse de energie
• Pacientul poate controla rezistența la apă cu mișcare modificată
• Flotabilitatea ajută la postură și la slăbiciunea musculară a extremităților inferioare
• Volumul hidrostatic de apă crește volumul de sânge în cavitatea toracică. Pacienții pot prezenta o creștere semnificativă a volumului accident vascular cerebral și a debitului cardiac.
• Turbulența apei crește fluxul sanguin la suprafața pielii
• Beneficii terapeutice cu risc redus de cădere

Educația pacientului
• O pierdere a masei musculare are ca rezultat slăbiciune și oboseală, ceea ce poate duce la adoptarea unui stil de viață sedentar. Este foarte important ca pacienții să rămână activi pentru a evita atrofia dezutilizării și slăbiciunea musculară suplimentară.

Diagnosticul diferențial 18

Având în vedere regimul de tratament intens care este asociat cu tulburări autoimune, este foarte important ca clinicienii să facă un diagnostic precis în cazurile de miopatii inflamatorii. Biopsia musculară este esențială pentru un diagnostic precis, totuși se recunoaște că există o suprapunere patologică în diferite miopatii inflamatorii (ex: polimiozita și dermatomiozita) și alte tulburări musculare, cum ar fi distrofiile musculare congenitale.