powerpoint

Sarcoidoză. T. Lianne Beck, MD Profesor asistent Emory Family & Preventive Medicine. Obiective. Epidemiologie Patogenie Prezentare clinică Sisteme de organe implicate Evaluare diagnostică Dovezi curente despre tratament. Sarcoidoză.

Sarcoidoză

Transcriere de prezentare

Sarcoidoză T. Lianne Beck, MD Profesor asistent Emory Family & Preventive Medicine

Obiective • Epidemiologie • Patogenie • Prezentare clinică • Sisteme de organe implicate • Evaluare diagnostic • Dovezi actuale despre tratament

Sarcoidoză • Tulburare multisistemică de etiologie necunoscută care afectează cel mai frecvent plămânii, dar poate afecta și alte organe. • Se crede că Beethoven a fost prima persoană descrisă cu această afecțiune.

Epidemiologie • A treia sau a patra decadă a vieții. • Mai predominant la femeile cu o incidență de 6,3 față de 5,9 cazuri la 100.000 de persoane-ani. • Riscul pe viață pentru albii americani este de 0,85 la sută, comparativ cu 2,4 la sută la negrii americani. • Mai răspândit la suedezi, danezi și negri americani.

Epidemiologie • Incidența anuală în S.U.A. este de 10/100.000 printre albi și 36/100.000 dintre afro-americani. • Cel mai frecvent observat în statele atlantice mijlocii și sudice, dar rare în sud-vest. • Afectează frații de rude de gradul I sau II la 15% dintre pacienții cu sarcoidoză. • Cazuri familiale descrise la 17% dintre afro-americani, dar doar 6% dintre albi.

Etiologie și patogenie • Cauza este necunoscută, deși sunt suspectați atât factori genetici, cât și de mediu. • Teoria conform căreia boala se dezvoltă la gazde predeterminate genetic care sunt expuse anumitor agenți de mediu care declanșează un răspuns imun inflamator exagerat care duce la formarea granulomului.

Etiologie și patogenie • Semnul de semnificație este granuloamele fără cazace, compuse dintr-un miez central de histocite epitelioide și celule gigant multinucleate. • Celulele T activate și macrofagele se acumulează la locul inflamației. • Eliberați chimioatractanții și GF duc la proliferarea celulară și la formarea granulomului. • Inflamația granulomatoasă progresivă duce la leziuni, disfuncții și distrugerea organelor afectate.

Patogenie Celule T, macrofage Chimioatractori Factori de creștere Proliferare celulară Granulom Fibroză

Prezentare clinică • 30-50% dintre pacienți sunt asimptomatici și sunt diagnosticați cu RCR de rutină. • O treime prezintă simptome nespecifice de febră, oboseală, scădere în greutate și stare de rău. • O variantă clinică a sarcoidozei, sindromul Lofgren, include constelația de eritemanodos, poliartrită și BHL. Remisiunea are loc în 80%.

Prezentare clinică • Debutul sarcoidozei la pacienții albi este de obicei asimptomatic. • Afro-americanii tind să prezinte un debut mai timpuriu și un curs clinic mai agresiv și sever. • Sarcoidoza pulmonară cronică și leziunile cutanate desfigurante ale lupusului pernio sunt, de asemenea, mai frecvente la afro-americani.

Prezentare clinică • Remisie spontană la două treimi dintre pacienți în termen de 2 ani de la prezentare • 10% -30% prezintă boli cronice care cauzează leziuni progresive ale organelor • Conduce la deces la 4% dintre pacienți, de obicei cei cu afectare pulmonară, cardiacă sau SNC

Sisteme afectate de sarcoidoză semne si simptome

Sisteme afectate de sarcoidoză semne si simptome

Prezentare clinică • Un curs progresiv este mai probabil în: • Vârsta de debut> 40 de ani • Rasa neagră • Afectare cardiacă sau renală • Lupus pernio • Uveită cronică • Hipercalcemie • Afectare a mucoasei nazale • Leziuni osoase chistice • Neurosarcoidoză • Fibroză pulmonară

Prezentare clinică • Majoritatea pacienților prezintă manifestări pulmonare, cel mai frecvent prezentând rezultate accidentale asupra CXR. • Boala interstițială • Simptomele includ tuse uscată, dispnee și disconfort toracic • Curs imprevizibil

Abordarea la Sarcoid suspectat • Istoric (ocupațional și de mediu) • PE (plămâni, piele, ochi, ficat și inimă) • CXR, PFT și ECG • CBC, CMP, nivel ACE • PPD • Biopsie pentru confirmarea histologică a granuloamelor și a culturii necazante și/sau a colorării speciale la fungice R/O sau TB • Evaluare oftalmologică

Abordarea la Sarcoid suspectat • Urmărire • Monitorizați pentru rezolvarea sau progresia bolii și pentru implicarea suplimentară a organelor. • Consultați dacă există dovezi ale progresiei bolii sau ale implicării organelor suplimentare. • Coordonarea îngrijirii.

Abordarea la Sarcoid suspectat • O lucrare agresivă poate fi inutilă la pacienții asimptomatici cu BHL simetrică, examen neobservabil, fără antecedente de tumori maligne și cu rezultate normale la analizele de sânge de rutină. • Evoluția bolii devine evidentă în termen de 2 ani de la prezentare. Absența remisiunii în această perioadă prezice o evoluție cronică, persistentă sau stabilă.

Diagnosticul diferențial al BHL • Infecții granulomatoase • TBC • Histoplasmoză • Coccidiomicoză • Tulburări autoimune • Malignitate (limfom)

Diagnosticul diferențial al granuloamelor fără caz • TBC • Infecții fungice • Limfom • Tumori epitelioide ale sânului • Cancer pulmonar

Tratament • Observare • Inițierea terapiei cu corticosteroizi atunci când este cazul • Monitorizarea răspunsului la terapie • Întreruperea corticosteroizilor atunci când este indicat clinic sau fiziologic.

Tratament • Terapie topică pentru boli cutanate sau oftalmice. • Corticosteroizi sistemici pentru pacienții cu manifestări oftalmice care nu răspund, cu afectare cardiacă, neurologică și pulmonară progresivă. • Terapie sistemică pentru pacienții cu hipercalcemie.

Tratament • Prednison, 20 până la 40 mg/zi în doze divizate sau în doze alternative de zi este utilizat pentru afectarea organelor care nu pune viața în pericol. • Doza mai mare este utilizată în afara etichetei pentru boli care pot pune viața în pericol. • Doza mare de corticosteroizi inhalatori poate fi utilă la pacienții cu boală pulmonară simptomatică.

Tratament • Ameliorarea clinică trebuie evaluată după 3 luni de corticosteroizi. • Dacă nu se constată nicio îmbunătățire, este puțin probabil ca tratamentul suplimentar să fie benefic. • Efectele adverse pe termen lung ale terapiei includ creșterea în greutate, schimbări de dispoziție, cataractă, GERD, osteoporoză