Jessica L. Record

1 Departamentul de radiologie, Fundația Clinicii Ochsner, New Orleans, LA

Brian G. Morris

2 Departamentul de Gastroenterologie Pediatrică, Fundația Clinicii Ochsner, New Orleans, LA

Vincent R. Adolph

3 Departamentul de Chirurgie Pediatrică, Fundația Clinicii Ochsner, New Orleans, LA

4 Școala de medicină a Universității din Queensland, Școala clinică Ochsner, New Orleans, LA

Abstract

fundal

Sindromul arterei mezenterice superioare (SMA) este o afecțiune mai puțin frecventă care rezultă în obstrucția parțială a intestinului subțire din cauza comprimării externe a celei de-a treia porțiuni a duodenului între SMA anterior și aorta posterioară. Sindromul SMA se prezintă adesea cu greață postprandială, vărsături bilioase și dureri abdominale cu pierderea în greutate asociată. Debutul simptomelor poate fi acut (care apare în contextul pierderii rapide în greutate din cauza traumei/intervenției chirurgicale) sau poate fi vag și cronic de-a lungul mai multor ani.

Rapoarte de caz

Prezentăm două cazuri de adolescente de sex feminin care au prezentat simptome de obstrucție duodenală atribuite sindromului SMA. Ambele au eșuat în tratamentul conservator cu creștere în greutate și au fost supuse unor proceduri laparoscopice de duodenojejunostomie cu rezolvare a obstrucției duodenale.

Concluzie

În diagnosticul diferențial de greață persistentă și vărsături biliare, chiar și în situația unei tulburări alimentare, trebuie luat în considerare sindromul SMA. Examenul gastrointestinal superior este modalitatea primară pentru diagnosticarea sindromului SMA, dar ultrasunetele sunt un instrument de screening rapid și ieftin pentru pacienții cu durere abdominală inexplicabilă. Tomografia computerizată abdominală poate fi, de asemenea, utilă la pacienții selectați. Terapia conservatoare care constă în susținere nutrițională pentru creșterea creșterii în greutate este de obicei suficientă și se realizează cu plasarea unui tub de hrănire nasojejunal peste punctul de compresie duodenală. Când terapia conservatoare eșuează, duodenojejunostomia laparoscopică poate oferi o ameliorare definitivă a obstrucției.

INTRODUCERE

Sindromul arterei mezenterice superioare (SMA) este o afecțiune neobișnuită care rezultă din obstrucția parțială a intestinului subțire din cauza compresiei externe a celei de-a treia porțiuni a duodenului între SMA anterior și aorta posterioară. 1,2 Unghiul aortomesenteric este restrâns, de obicei din cauza pierderii tamponului de grăsime mezenterică în contextul pierderii rapide în greutate, a intervenției chirurgicale de scolioză sau a inserției ridicate a ligamentului lui Treitz. Sindromul 3,4 SMA se prezintă adesea cu greață postprandială, vărsături bilioase și dureri abdominale cu pierderea în greutate asociată. Debutul simptomelor poate fi acut (care apare în contextul pierderii rapide în greutate din cauza traumei/intervenției chirurgicale) sau poate fi vag și cronic de-a lungul mai multor ani.

Wilkie a publicat prima serie de cazuri care analizează starea în 1927. 5 De atunci, a existat controverse în literatura medicală cu privire la faptul dacă sindromul SMA este o entitate reală sau rezultatul altor patologii gastro-intestinale. 6-8 Simptomele nu se corelează întotdeauna cu imagistica și nu se rezolvă neapărat cu tratamentul. 9.10 În plus, din cauza rarității acestei afecțiuni și a suprapunerii acesteia cu numeroase alte patologii gastro-intestinale, pacienții cu sindrom SMA pot fi ușor diagnosticați greșit, în special cei cu cazuri cronice. Progresele în imagistica medicală, însă, permit acum medicilor să definească mai clar acest proces printr-o mai bună vizualizare a anatomiei și capacitatea de a măsura unghiul aortomesenteric și distanța dintre SMA și aortă. Unghiurile tipice aortomesenterice sunt cuprinse între 38 ° și 65 °, în timp ce la pacienții cu sindrom SMA acest unghi este redus semnificativ, variind de la 6 ° la 25 °. 11-13

Tratamentul conservator cu creșterea în greutate este tratamentul preferat al sindromului SMA. 10.14 Dacă pacienții nu pot tolera aportul oral din cauza severității simptomelor lor, creșterea în greutate poate fi realizată prin hrănirea tubului nasojejunal sau, dacă este necesar, cu nutriția parenterală totală (TPN). Scopul este creșterea tamponului de grăsime mezenteric și, prin urmare, mărirea unghiului aortomesenteric, ameliorând compresia duodenală. Pentru pacienții la care creșterea în greutate nu este suficientă pentru a-și rezolva simptomele, intervenția chirurgicală este o opțiune. Cel mai conservator tratament chirurgical descris în literatură este procedura Strong care implică mobilizarea celei de-a patra porțiuni a duodenului prin mobilizarea ligamentului lui Treitz. 3 Din păcate, rata de eșec pentru această procedură este ridicată. 15 Duodenojejunostomia sa dovedit a fi o abordare mai reușită pentru acești pacienți. În 1998, Gersin și Heniford au raportat primul caz de duodenojejunostomie laparoscopică pentru tratamentul sindromului SMA. 16 Deoarece duodenojejunostomia laparoscopică este minim invazivă și poate oferi un tratament definitiv, această abordare devine tratamentul preferat atunci când terapia conservatoare eșuează.

Prezentăm cazurile a două adolescente de sex feminin care au prezentat simptome de obstrucție duodenală atribuite sindromului SMA și au eșuat tratamentul conservator cu creștere în greutate. Datorită naturii refractare a simptomelor lor, pacienții au fost evaluați pentru intervenție chirurgicală. Ambii pacienți au fost supuși unor proceduri laparoscopice de duodenojejunostomie cu rezolvare a obstrucției duodenale. Prezentăm aceste cazuri pentru a evidenția imagistica clinică a pacienților și gestionarea cu succes a stării lor mai puțin frecvente cu intervenții chirurgicale laparoscopice.

CAZUL 1

O femeie de 13 ani, de origine europeană, cu o istorie de 6 zile de durere midabdominală și distensie epigastrică care a progresat către vărsături postprandiale non-bilioase și incapacitate de a tolera aportul oral prezentat la sediul nostru. Simptomele ei s-au îmbunătățit odată cu modificarea posturală a poziției genunchi-piept. Avea o greutate sub 37 kg în momentul evaluării inițiale, dar s-a presupus că pierderea în greutate este secundară simptomelor sale. Examenul fluoroscopic gastro-intestinal superior a relevat dilatarea masivă a stomacului și a duodenului proximal. Contrastul a trecut cu ușurință în duodenul proximal, dar sa oprit brusc în a treia porțiune a duodenului înainte de a traversa linia mediană (Figura 1). Contrastul a trecut în cele din urmă prin această zonă când pacientul a fost plasat în poziția genunchi-piept. Sindromul SMA a fost suspectat și, din cauza gravității bolii pacientului la prezentare, a fost admisă la serviciul de chirurgie pediatrică.

arterial

Examenul gastrointestinal superior cu bariu obținut la prezentarea inițială în cazul 1 a relevat o mărire masivă a stomacului și a duodenului proximal cu punct de tăiere brusc pe măsură ce duodenul traversează linia mediană (săgeată). Contrastul nu a trecut prin porțiunea orizontală a duodenului în timp ce pacientul era în decubit dorsal; cu toate acestea, contrastul a trecut ușor cu pacientul în decubit lateral stâng sau în poziții predispuse.

Un tub nazogastric a fost plasat pentru a-i decomprima stomacul. Tomografia computerizată (CT) a abdomenului și pelvisului a dezvăluit un stomac distins masiv care se întinde de la diafragmă la pelvis. Duodenul proximal a fost distins și a ajuns la o conicitate bruscă în a treia porțiune care părea a fi comprimată de SMA (Figura 2). A avut un efect de masă semnificativ din stomacul și duodenul dilatat asupra celorlalte organe abdominale, inclusiv hidronefroza rinichiului stâng. Datorită obscurității prin gastroduodenomegalie masivă, unghiul exact aortomesenteric a fost dificil de măsurat, dar a fost de aproximativ 15 ° (Figura 3). Ea a necesitat hidratare intravenoasă, TPN și înlocuirea electroliților. Greața, vărsăturile și durerile abdominale s-au îmbunătățit după plasarea tubului nazogastric și s-a îngrășat cu TPN.

Imaginea de tomografie computerizată coronariană demonstrează esofagul, stomacul și duodenul proximal masiv distanțat în cazul 1. Există un punct de tăiere brusc al duodenului chiar înainte ca acesta să traverseze linia mediană (săgeata albă) la nivelul arterei mezenterice superioare (săgeata neagră) ). Intestinul distal este prăbușit și comprimat.

Imaginea de tomografie computerizată sagitală arată unghiul aortomesenteric îngust (săgeată) în cazul 1.

Simptomele ei au fost controlate inițial cu sprijin nutrițional prelungit, iar în anul următor a avut simptome minime, dar a necesitat spitalizare de două ori pentru exacerbarea simptomelor. Imaginea repetată a fost obținută înainte de a doua admitere, și atât examenul abdominal cât și examenul gastro-intestinal superior au relevat un stomac distins masiv și duoden proximal. Pacientul a fost internat și a fost plasat un tub nasojejunal. Din cauza agravării severității simptomelor sale și a eșecului tratamentului conservator, opțiunile chirurgicale au fost discutate cu pacientul și părinții ei. Au decis să continue cu duodenojejunostomia laparoscopică. Cursul postoperator al pacientului a fost complicat de o sângerare gastro-intestinală superioară autolimitată; cu toate acestea, ea nu a necesitat transfuzie. A fost externată în ziua 9 postoperatorie și, în momentul externării, tolera o dietă regulată, fără simptome. La urmărirea sa de 1 lună la clinica chirurgicală, ea încă tolera o dietă obișnuită fără greață sau vărsături. La o vizită a copilului la aproximativ 1 an după operație, ea a raportat că se descurcă bine, fără probleme noi sau plângeri.

CAZUL 2

O femeie de 16 ani de origine europeană cu o istorie de 2 ani de greață postprandială, dureri abdominale și vărsături biliare prezentate la sediul nostru. Ea a fost alimentată cu tuburi nasojejunal continue. Inițial fusese diagnosticată cu sindrom SMA cu 2 ani înainte și fusese supusă unei terapii conservatoare cu o încercare de creștere în greutate pentru a-și rezolva simptomele. Greutatea ei a variat în acest timp de la 33-47 kg și nu a rezolvat simptomele. A fost diagnosticată cu anorexie nervoasă și a petrecut timp într-o unitate de tulburări de alimentație, fără nicio ameliorare a simptomelor sale. Ea a prezentat căutarea opțiunilor chirurgicale, deoarece a eșuat 2 ani de terapie conservatoare.

Tubul nasojejunal al pacientului a fost îndepărtat și s-a efectuat o endoscopie superioară pentru a evalua o cauză de obstrucție intraluminală. Esofagul și stomacul observate erau în limite normale; cu toate acestea, a treia porțiune a duodenului a prezentat o deformare luminală și o îngustare în concordanță cu compresia extrinsecă (Figura 4). Pacientul a fost supus apoi unui examen gastro-intestinal superior cu bariu. Cu pacientul în decubit dorsal, contrastul a trecut inițial fără dificultate din esofag în stomac și prima și a doua porțiune a duodenului; cu toate acestea, s-a observat un flux antiperistaltic de contrast refluxând din prima porțiune a duodenului în stomac. Imaginile fluoroscopice au dezvăluit o linie verticală bruscă de-a lungul celei de-a treia porțiuni a duodenului doar proximală de ligamentul lui Treitz în concordanță cu o compresie externă (Figura 5). O cantitate mică de contrast a reușit să se deplaseze distal către această obstrucție. Având în vedere constelația ei de simptome și rezultatele examenului gastro-intestinal superior, etiologia acestor constatări și simptomele pacientului a fost considerată cel mai probabil sindrom SMA.

Vizualizarea endoscopică arată deformarea și îngustarea celei de-a treia porțiuni a duodenului în cazul 2. Nici o etiologie a obstrucției intrinseci a intestinului nu a fost identificată la această examinare.

Examenul gastrointestinal superior cu bariu demonstrează distensia stomacului și duodenului proximal și o linie verticală ascuțită pe a treia porțiune a duodenului (săgeată), în concordanță cu compresia extrinsecă în cazul 2. În timpul acestei examinări, a existat un reflux antiperistaltic de contrast în stomac.

Pacientul a suferit o duodenojejunostomie laparoscopică pentru a ocoli compresia și s-a descurcat bine în perioada postoperatorie. În ziua 5 postoperatorie, tubul ei nazogastric a fost prins și îndepărtat, iar dieta ei a fost avansată încet. În ziua 6 postoperatorie, pacientul a tolerat fără dificultate o dietă de consistență regulată și a fost considerată sigură să se descarce acasă. La momentul întâlnirii postoperatorii la 2 săptămâni după externare, ea a continuat să se descurce bine fără greață sau vărsături, iar greutatea ei a fost stabilă de la externare.

DISCUŢIE

La pacienții cu semne și simptome de obstrucții mecanice ale intestinului subțire, radiografiile abdominale simple sunt studiul inițial de alegere. La pacienții cu obstrucție mediană a intestinului subțire, radiografiile simple sunt adesea diagnostice. În obstrucțiile duodenale și alte obstrucții proximale ale intestinului subțire, constatările sunt în general nespecifice și pot include un stomac dilatat și duoden proximal cu niveluri de aer/lichid. Dacă indicele de suspiciune pentru sindromul SMA sau altă obstrucție proximală a intestinului subțire este ridicat, se poate obține o evaluare suplimentară cu examinarea fluoroscopică a seriilor gastrointestinale superioare. La pacienții cu sindrom SMA, imagistica va prezenta o tăietură bruscă în a treia porțiune a duodenului chiar înainte de traversarea coloanei vertebrale. Refluxul antiperistaltic de contrast din duodenul proximal în stomac poate fi asociat cu această obstrucție. În timpul acestei serii de studii dinamice, pacientul poate fi plasat înclinat, de la genunchi la piept sau în poziția decubit lateral stâng pentru a ameliora parțial obstrucția și a confirma în continuare diagnosticul.

Dacă diagnosticul nu este clar din examinarea seriei gastro-intestinale superioare sau dacă se suspectează altă etiologie subiacentă, poate fi obținută CT cu contrast cu reformate multiplanare, permițând măsurarea unghiului aortomesenteric și a distanței în planul sagital. Unghiul aortomesenteric la pacienții cu sindrom SMA este redus la 6 ° până la 25 ° cu distanța aortomesenterică 11-13 Ultrasonografia cu Doppler poate fi de asemenea utilizată pentru a evalua unghiul și distanța aortomesenterică; astfel de rezultate de screening se corelează bine cu rezultatele CT. Datorită costului redus și a disponibilității sale largi, ultrasunetele se pot dovedi a fi un instrument de screening benefic la pacienții cu dureri abdominale de etiologie neclară. 17 Vizualizarea directă a duodenului cu endoscopie poate fi de asemenea utilizată pentru a evalua o cauză mecanică intraluminală de obstrucție împreună cu alte studii înainte de a începe tratamentul chirurgical în cazuri neclare. 10,18,19

Pacienților cu sindrom SMA la care tratamentul medical eșuează poate avea obstrucția ameliorată prin by-pass chirurgical al duodenului comprimat. Mai multe cazuri din literatura de specialitate raportează că duodenojejunostomia laparoscopică este utilizată pentru sindromul SMA. Primul, de Richardson și Surowiec în 2001, a raportat doi pacienți care au fost tratați eficient, au avut ședințe scurte la spital și nu au avut complicații semnificative. 20 Tehnica utilizată la acești doi pacienți a implicat plasarea inițială a unui trocar de 12 mm în ombilic folosind tehnica deschisă și un trocar Hasson, urmată de plasarea de trocare de 5 mm în ambele cadrane inferioare și în regiunea suprapubiană. Un telescop de 5 mm a fost introdus prin portul suprapubic pentru restul procedurii, permițând introducerea capsatorului endoscopic prin portul ombilical pentru anastomoza duodenojejunală lateral-lateral.

CONCLUZIE

Cele două cazuri ale noastre evidențiază importanța recunoașterii și tratării sindromului SMA. Deși este adesea un diagnostic de excludere, sindromul SMA trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial al greaței persistente și al vărsăturilor biliare, chiar și în situația unei tulburări alimentare. Prezența emezei biliare ar trebui să ridice întotdeauna îngrijorarea unei componente mecanice. Examenul gastrointestinal superior este modalitatea primară pentru diagnosticarea sindromului SMA, dar ultrasunetele sunt un instrument de screening rapid și ieftin pentru pacienții cu durere abdominală inexplicabilă. CT abdominal poate fi util la pacienții selectați.

Terapia conservatoare constând în susținere nutrițională pentru creșterea creșterii în greutate este de obicei suficientă și se realizează cu plasarea unui tub de hrănire nazojejunal peste punctul de compresie duodenală. Când terapia conservatoare eșuează, duodenojejunostomia laparoscopică poate oferi o ameliorare definitivă a obstrucției.

Note de subsol

Autorii nu au niciun interes financiar sau de proprietate asupra subiectului prezentului articol.

Acest articol îndeplinește Consiliul de acreditare pentru educația medicală absolventă și Consiliul American de specialități medicale Menținerea competențelor de certificare pentru îngrijirea pacientului și cunoștințe medicale.