Abstract

Introducere

Mezenterita sclerozantă este o boală inflamatorie fibroasă rară, benignă și cronică, cu etiologie necunoscută, care afectează mezenterul. În rare ocazii, poate implica mezocolonul, regiunea peripancreatică, omentul, retroperitoneul sau pelvisul [1]. Mezenterita sclerozantă poate fi clasificată în trei modificări patologice [2]: inflamație cronică nespecifică, necroză grasă și fibroză. Pe baza diferitelor evoluții ale bolii, au fost folosiți mulți termeni pentru a descrie mezenterita sclerozantă [3], inclusiv lipodistrofia mezenterică, mezenterita retractilă sau liposclerotică, boala Weber-creștină mezenterică, mezenterita xantogranulomatoasă, lipogranulomul mezenteric și paniculita nodulară sistemică. Această terminologie variată a provocat confuzii considerabile, dar starea poate fi acum evaluată ca o singură boală cu două subgrupuri patologice. Dacă inflamația și necroza grăsimilor predomină asupra fibrozei, procesul este cunoscut sub numele de paniculită mezenterică; când predomină fibroza și retracția, rezultatul este mezenterita retractilă. Prezența generală a unui anumit grad de fibroză face termenul patologic mezenterită sclerozantă mai precis în majoritatea cazurilor [3].

La majoritatea pacienților cu mezenterită sclerozantă, afecțiunea constă dintr-un amestec de inflamație cronică nespecifică, necroză grasă și fibroză. Deci manifestarea lor clinică poate varia. Pacienții pot prezenta dureri abdominale, obstrucție intestinală, febră, ascită chiloasă, masă, constipație sau diaree [4, 5]. Deoarece manifestările sale clinice sunt nespeciale și atipice, diagnosticul preoperator al mezenteritei sclerozante poate fi foarte dificil [6]. Din punct de vedere clinic, este o provocare gravă pentru diagnostic pentru radiologul, chirurgul și chiar patologul care se confruntă cu acești pacienți în activitatea clinică. Pentru a evita diagnosticarea greșită; chirurgul, radiologul și patologul ar trebui să păstreze o suspiciune clinică înțeleaptă cu privire la aceasta. Raportăm un caz rar al unui pacient de sex masculin în vârstă de 52 de ani, cu mezenterită sclerozantă, care a prezentat dureri abdominale cronice și masă intraabdominală. El a fost diagnosticat greșit ca teratom celiac prin tomografie computerizată (CT) scanat și apoi a fost supus laparotomiei exploratorii și enterectomiei parțiale. În cele din urmă, a fost diagnosticat corect prin examinarea histopatologică a secțiunii de parafină.

Prezentarea cazului

raportează

Tomografie abdominală. Mezenterită sclerozantă la un bărbat în vârstă de 52 de ani, cu antecedente îndelungate de durere abdominală. Scanarea CT axială demonstrează o masă solidă de țesut moale cu calcificare în abdomenul inferior drept, care a fost legată de intestinul subțire și mezenter. Masa avea un „semn de inel gras” tipic și un miez calcificat.

Examenul mesei de bariu gastrointestinal. Examinarea mesei de bariu gastrointestinal indică faptul că ileonul distal este încurcat, totuși, fără obstrucție.

Fotomicrograf 1 (mărire originală, × 200; colorare HE). Fotomicrografia 1 prezintă necroză grasă, fibroză sclerozantă în masa mezenterică, iar inflamația se oprește brusc la marginea peretelui intestinal.

Fotomicrografie 2 (mărire originală, × 400; colorare HE). În acest punct de vedere al necrozei grăsimilor la mărire mare, Photomicrograph 2 arată grupuri de celule inflamatorii și macrofage încărcate cu lipide sunt văzute între celulele țesutului adipos necrotic în masa mezenterică.

Discuţie

Mezenterita sclerozantă este o boală rară de etiologie necunoscută care se caracterizează printr-o masă asemănătoare tumorii compusă din inflamație cronică nespecifică, necroză grasă și fibroză [1-4, 7]. Burtele cronice și masa intraabdominală sunt principalele sale manifestări clinice [1, 2, 7]. Deși au fost sugerate diverse cauze, inclusiv infecții, traume sau ischemie a mezenterului, autoimune; etiologia exactă a bolii încă nu poate afirma [8]. În majoritatea cazurilor, mezenterita sclerozantă implică mezenterul alvin, dar poate afecta și mezocolonul, regiunea peripancreatică, omentul, retroperitoneul sau pelvisul [1-3, 5]. Mesenterita sclerozantă este relevantă pentru alte procese patologice, cum ar fi vasculita, boala granulomatoasă, pancreatita și malignitatea [9].

Literaturile au dezvăluit că mezenterita sclerozantă are un prognostic favorabil și poate fi autolimitată [1-4, 14]. Există o dezbatere de lungă durată cu privire la utilizarea unui medicament imunosupresor în tratamentul mezenteritei sclerozante [1-6, 13]. În acest caz, el nu a luat imunosupresor și s-a vindecat bine după intervenția chirurgicală, fără niciun disconfort digestiv. Nu a fost observată recurența mezenteritei sclerozante la momentul în care am scris acest raport. Din experiențele literaturii [1-3, 13], are nevoie de mai multe cercetări pentru a studia acest subiect. Am fost eliberați pentru a vedea că puțini cărturari au încercat și au obținut un efect fin [14].

Consimţământ

Consimțământul a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a imaginilor însoțitoare.

Referințe

Akram S, Pardi DS, Schaffner JA, Smyrk TC: Mezenterita sclerozantă: caracteristici clinice, tratament și rezultat la nouăzeci și doi de pacienți. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007, 5 (5): 589-596. 10.1016/j.cgh.2007.02.032.

Emory TS, Monihan JM, Carr NJ, Sobin LH: Mezenterită sclerozantă, panniculită mezenterică și lipodistrofie mezenterică: o singură entitate? Sunt J Surg Pathol. 1997, 21 (4): 392-398. 10.1097/00000478-199704000-00004.

Vettoretto N, Diana DR, Poiatti R, Matteucci A, Chioda C, Giovanetti M: Constatarea ocazională a lipodistrofiei mezenterice în timpul laparoscopiei: un diagnostic dificil. World J Gastroenterol. 2007, 13 (40): 5394-5396.

Lim CS, Singh Ranger G, Tibrewal S, Jani B, Jeddy TA, Lafferty K: Mezenterită sclerozantă care prezintă obstrucție a intestinului subțire și fibroză retroperitoneală ulterioară. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2006, 18 (12): 1285-1287. 10.1097/01.meg.0000243874.71702.21.

Kishimoto K, Hokama A, Irei S, Aoyama H, Tomiyama R, Hirata T, Kinjo F, Fujita J, Sakiyama M: Diaree cronică cu îngroșarea peretelui colonic. Bun. 2007, 56 (1): 94-114. 10.1136/gut.2006.093096.

McMenamin DS, Bhuta SS: Paniculită mezenterică versus pancreatită: o dilemă diagnostic diagnostic tomografie computerizată. Radiol Australas. 2005, 49 (1): 84-87. 10.1111/j.1440-1673.2005.01406.x.

Azzam I, Croitoru S, Naschitz JE: Mezenterita sclerozantă: o provocare diagnostic. Isr Med Assoc J. 2004, 6 (9): 567-568.

Hammoud D, Khoury N, Rouhana G, Abou Sleiman C, Haddad M: Paniculită intraabdominală. Raportul a trei cazuri și revizuirea literaturii. J Med Liban. 1999, 47 (5): 321-325.

Goh J, Otridge B, Brady H, Breatnach E, Dervan P, MacMathuna P: Mielom multiplu agresiv care se prezintă ca paniculită mezenterică. Sunt J Gastroenterol. 2001, 96 (1): 238-241. 10.1111/j.1572-0241.2001.03384.x.

Grieser C, Denecke T, Langrehr J, Hamm B, Hanninen EL: Mesenterita sclerozantă ca o cauză rară a durerii abdominale superioare și a tulburărilor digestive. Acta Radiol. 2008, 23: 1-3.

Pickhardt PJ, Bhalla S: Condiții neperopulare peritoneale și subperitoneale neobișnuite: descoperiri CT. Radiografie. 2005, 25 (3): 719-730. 10.1148/rg.253045145.

Horton KM, Lawler LP, Fishman EK: descoperiri CT în mezenterita sclerozantă (paniculită): spectrul bolii. Radiografie. 2003, 23 (6): 1561-1567. 10.1148/rg.1103035010.

Koornstra JJ, van Olffen GH, van Noort G: Mezenterită retractilă: a trata sau a nu trata. Hepatogastroenterologie. 1997, 44 (14): 408-410.

Ginsburg PM, Ehrenpreis ED: Un studiu pilot al talidomidei pentru pacienții cu paniculită mezenterică simptomatică. Aliment Pharmacol Ther. 2002, 16 (12): 2115-2122. 10.1046/j.1365-2036.2002.01383.x.