Raul Mederos, rezident șef chirurgie generală, secția chirurgie; Roxane Scemla, student la medicină IV; Payman Danielpour, șef rezident chirurgical, secția chirurgie; Ana M. Medina, rezident, Departamentul de patologie; Jamie Barkin, șef, divizia de gastroenterologie; Irwin Willis, chirurg chirurg, departamentul de chirurgie, Mount Sinai Medical Center, Miami Beach, FL

sclerozantă

Raul Mederos, MD

Rezident șef al

Departamentul de Chirurgie

Roxane Scemla, MS

Student la Medicină IV

Payman Danielpour, MD

Șef rezident chirurgical

Departamentul de Chirurgie

Ana M. Medina, MD

Departamentul de Patologie

Dr. Jamie Barkin

Irvin Willis, MD

Departamentul de Chirurgie

Muntele Sinai Medical

Introducere: Mezenterita sclerozantă este o afecțiune benignă rară care se găsește cel mai adesea la pacienții vârstnici. Diverși termeni sunt utilizați în întreaga literatură pentru a descrie această afecțiune, care poate duce la confuzie, mai ales că există puține date cu privire la această boală rară.

Rezultate si discutii: Această lucrare raportează un caz de mezenterită sclerozantă la o pacientă care a suferit proceduri invazive înainte de diagnosticarea stării sale. De asemenea, servește la creșterea gradului de conștientizare a mezenteritei sclerozante în speranța de a preveni pacienții care urmează proceduri invazive inutile.

Concluzie: Tratamentul pentru mezenterita sclerozantă trebuie să se bazeze pe stadiul bolii. Etapele anterioare pot fi observate sau tratate medical; cu toate acestea, atunci când fibroza devine extinsă, intervenția chirurgicală este tratamentul la alegere.

Mezenterita sclerozantă este o boală mezenterică mai puțin frecventă și există mai puțin de 200 de cazuri raportate în literatura de specialitate. Deși pacienții prezintă cel mai frecvent o masă abdominală, simptome legate de obstrucția intestinului sau dureri abdominale, mulți sunt asimptomatici, iar boala este o constatare incidentală. Mezenterita sclerozantă se poate prezenta ca o singură masă, mai multe mase sau ca o îngroșare difuză a mezenterului.

Tratamentul pentru mezenterita sclerozantă trebuie să se bazeze pe stadiul bolii. În stadiul incipient, când predomină necroza grăsimilor, mulți medici tind să nu trateze afecțiunea, deoarece procesul bolii poate regresa spontan. Când inflamația cronică este proeminentă, dar fibroza nu sa dezvoltat încă pe deplin, tratamentul medical cu corticosteroizi, imunosupresoare sau progesteron poate întârzia sau preveni progresia bolii. Atunci când fibroza devine extinsă, în special atunci când mezenterita sclerozantă se prezintă ca o masă fibrotică mare care provoacă obstrucție intestinală, intervenția chirurgicală este tratamentul la alegere. 1 Pacienții a căror boală este încă în prima și a doua etapă au de obicei un prognostic bun.

Raportăm cazul unei femei în vârstă care a prezentat dureri abdominale și pierderea în greutate. Pacientul a suferit o laparotomie cu o biopsie a masei mezenterice, care a prezentat mezenterită sclerozantă. Pe măsură ce conștientizarea acestei tulburări rare crește, opțiunile adecvate de gestionare vor deveni mai simple, prevenind procedurile invazive inutile în unele cazuri.

Raport de caz

O femeie în vârstă de 85 de ani a prezentat o istorie cronică de scădere în greutate și dureri abdominale. Istoricul ei medical a fost semnificativ pentru artrită, bronșită și hipertensiune. Examinarea clinică a evidențiat un pacient anicteric fără suferință acută; era alertă și orientată. Constatările pertinente au fost sunete intestinale pozitive la auscultare și un abdomen ușor distins. Nu au existat mase palpabile sau organomegalie și nu s-a obținut sensibilitate abdominală.

O serie de intestin subțire nu a prezentat dovezi ale unui defect de masă sau obstrucție. O tomografie computerizată axială (CT) a abdomenului a arătat o masă mezenterică a țesuturilor moi cu calcificări și modificări inflamatorii înconjurătoare (Figura 1). Pe baza constatărilor radiologice, diagnosticul diferențial a inclus tumoare neuroendocrină, mezenterită sclerozantă, carcinom metastatic, fibromatoză de tip desmoid sau limfom.

După o evaluare suplimentară, s-a crezut că este necesară o intervenție chirurgicală pentru a exclude malignitatea. S-a încercat o laparoscopie, dar mezenterul a fost atât de infiltrat încât a fost imposibil să se obțină o biopsie sau să se găsească originea leziunii primare, iar procedura a fost transformată în laparotomie deschisă. Ficatul, vezica biliară, pancreasul și intestinul gros s-au dovedit a fi extrem de normale; cu toate acestea, o leziune mare, dură, infiltrantă a fost identificată în rădăcina mezenterului intestinului subțire. S-a stabilit că rezecția masei ar compromite aprovizionarea vasculară a intestinului subțire și ar duce la sindromul intestinului scurt.

S-a obținut o biopsie a mezenterului retractil, iar patologia secțiunii înghețate a dezvăluit țesut benign. Secțiunile histologice au arătat necroză grasă cu fibroză sclerozantă extinsă, zone focale de calcificare și inflamație granulomatoasă cronică (Figura 2). Inflamația cronică a constat dintr-un infiltrat limfoplasmacytic cu agregate limfoide ocazionale. Aceste constatări au fost în concordanță cu mezenterita sclerozantă. Culturile de țesuturi nu au crescut niciun organism, cum ar fi micobacteriile. La o întâlnire de urmărire la 2 săptămâni postoperator, pacientul se descurca bine.

Discuţie

Mezenterita sclerozantă este o afecțiune cronică, neoplazică, fibrotică, care implică țesutul adipos al mezenterului. O varietate de termeni sunt utilizați în toată literatura pentru a descrie această afecțiune, inclusiv paniculita mezenterică și mezenterita retractilă, liposclerotică sau xantogranulomatoasă. În unele cazuri, termenul selectat depinde de stadiul în care boala este diagnosticată.

Examinările pentru mezenterita sclerozantă folosind scanarea CT sugerează o prevalență de aproximativ 0,6%. 2 Afecțiunea are o incidență maximă între deceniile a șasea și a șaptea de viață și a fost asociată cu mai multe procese de boală, cum ar fi malignitatea, pancreatita, infecția, trauma și intervenția chirurgicală. Studiile au arătat că până la 69% din cazurile de mezenterită sclerozantă au fost legate de malignitate, în special limfom. 3 Ege și colegii săi au raportat un caz rar de panniculită mezenterică asociată cu tuberculoză limfadenită. 4 Pacientul nostru nu a avut antecedente medicale sau rezultate de laborator care să indice un proces malign sau tuberculoză limfadenită.

Deși etiologia sa rămâne necunoscută, mezenterita sclerotică a fost recunoscută ca progresând în trei etape. Prima etapă este lipodistrofia mezenterică, care implică degenerarea grăsimii mezenterice. Histologic, în locul grăsimii mezenterice sunt observate foi de microfage spumoase împreună cu infiltrate limfocitare. A doua etapă este cunoscută sub numele de paniculită mezenterică și se distinge prin modificări inflamatorii mezenterice. Analiza histologică relevă celule plasmatice, microfage spumoase și celule gigant de corp străin. Etapa finală este mezenterita sclerozantă, cunoscută și sub numele de mezenterită retractilă. Acest termen a fost dat pentru a descrie cicatricea și retragerea mezenterului secundar depunerii de colagen. Patologia relevă hialinizarea, calcificările și inflamația cronică, care au fost observate la pacientul nostru. 5

Diagnosticul definitiv al mezenteritei sclerozante se face prin analiza histologică obținută laparoscopic sau prin laparotomie deschisă. Pancreatita, boala inflamatorie a intestinului, necroza grăsimilor extra-abdominale (boala Weber-Christian) și malignitatea trebuie excluse înainte de a putea fi diagnosticată mezenterita sclerozantă. În cazuri rare, limfoamele pot prezenta caracteristici histologice similare, motiv pentru care descoperirile radiologice au devenit din ce în ce mai importante în identificarea mezenteritei sclerozante. 6

S-a sugerat că scanarea CT arată anumite criterii relevante pentru această tulburare. Acestea includ apariția unei mase solitare de țesut moale în mezenterul intestinului subțire, prinderea arterei mezenterice superioare fără implicare vasculară și nicio invazie a anselor adiacente ale intestinului subțire. Studiile arată că o bandă hiperatenuată care înconjoară masa este vizibilă la până la 50% dintre pacienții cu mezenterită sclerozantă. Un halou gras hipodens, cunoscut sub numele de „semn inelar”, poate ajuta clinicienii să distingă limfomul de mezenterita sclerozantă. Semnul inelar de grăsime a fost observat la aproape 79,5% din scanările CT ale pacienților cu mezenterită sclerozantă (Figura 3). 2

Integrarea tomografiei cu emisie de pozitroni (PET) cu scanarea CT joacă un rol critic în evaluarea mezenteritei sclerozante. Studiile PET sunt extrem de precise în excluderea implicării tumorale a mezenterului prin evidențierea absorbției 2-fluor-2-deoxi-D-glucozei (FDG). 3

Deși pacienții cu paniculită mezenterică par să aibă un prognostic bun și starea lor poate regresa spontan, 7,8 rezultatul pentru pacienții cu mezenterită sclerozantă pare mai puțin favorabil. Unii pacienți au prezentat îmbunătățiri după ce au fost tratați cu ciclofosfamidă, 9 corticosteroizi cu sau fără colchicină, 10,11 azatioprină, 12,13 sau tamoxifen. 14 Tratamentul chirurgical nu este de obicei indicat pentru mezenterita sclerozantă, cu excepția biopsiei cu secțiune înghețată. Cu toate acestea, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a elimina masa mezenterică în cazurile de obstrucție intestinală, ocluzie arterială și simptomatologie refractară la tratamentul medical.

Concluzie

Tratamentul pentru mezenterita sclerozantă trebuie să se bazeze pe stadiul bolii la diagnostic. Etapele anterioare pot fi observate sau tratate medical; cu toate acestea, atunci când fibroza devine extinsă, intervenția chirurgicală este tratamentul la alegere.

Confirmare

Mulțumim lui Steven Leighton, MD, Mount Sinai Medical Center, Departamentul de Radiologie, pentru asistența sa la citirea scanărilor CT.

Dezvăluire

Autorii nu au nicio relație cu nicio entitate comercială care ar putea reprezenta un conflict de interese cu conținutul acestui articol și atestă faptul că datele îndeplinesc cerințele pentru consimțământul informat și pentru comisiile de revizuire instituționale.

Referințe