Elias G. Andrianopoulos, George Lautidis, Pericles Kormas, Andreas Karameris, Stefanos Lahanis, Ioannis Papachristos, Costas Kaselouris, Athanasios Argyropoulos, Tumors of the coasts: experience with 47 cases, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Volume 15, Issue 5, Mai 1999, paginile 615-620, https://doi.org/10.1016/S1010-7940(99)00086-X

european

Abstract

1. Introducere

Tumorile coastei sunt mai puțin frecvente, cuprinzând 5-10% din toate tumorile osoase [1-3]. Rapoartele anterioare au subliniat că neoplasmele maligne sunt semnificativ mai frecvente decât cele benigne [3, 4]. Seria noastră provine dintr-un mare spital militar care tratează în principal tineri. Având în vedere acest lucru, ne-am analizat cazurile și ne-am analizat experiența.

2. Materiale și metode

Am operat 47 de caucazieni, admiși, investigați și tratați pentru o leziune a coastei (identificată clinic sau radiologic) la Spitalul General al Armatei, Atena din 1984 până în 1996. Cazurile care îndeplinesc oricare dintre următoarele criterii au fost excluse din acest studiu retrospectiv: sân, piele și carcinoame pulmonare care invadează peretele toracic, hiperplazie datorată fracturii coaste cunoscute, constatări histologice în concordanță cu aspectul calus.

În cele din urmă, 47 de pacienți au fost incluși în acest studiu și sunt analizați. Patruzeci (85%) au avut leziuni benigne (Tabelul 1) și șapte (15%) au avut leziuni maligne (Tabelul 2). Au fost 45 (96%) pacienți de sex masculin. Vârsta medie a fost de 28,1 ani (interval 19-74). Partea stângă a fost afectată în 28 de cazuri (60%). Douăzeci și cinci de leziuni (53%) au fost localizate în cele șase coaste superioare. Tumora a fost anterioară la 22 de pacienți (47%), laterală la 16 (34%), iar la porțiunea paravertebrală la nouă (19,1%). Douăzeci și doi de pacienți s-au plâns de durere, 20 au avut umflături palpabile și 15 (32%) au fost asimptomatici. Tomografia computerizată (tomografie computerizată) a fost efectuată în toate cazurile, cu excepția a 15 cazuri mai vechi și în foarte puține periosturi fragmentate. Scanarea osoasă izotopică a fost efectuată la 27 de pacienți (pozitivă la 21). Toți pacienții au fost supuși disecției radicale fără biopsie preoperatorie. Nu a fost nevoie de reconstrucție toracică. Specimenele histopatologice au fost revizuite recent pentru a reajusta diagnosticele în funcție de clasificarea actuală.

Analiza histologică a tumorilor benigne ale coastei

Analiza histologică a tumorilor benigne ale coastei

Analiza histologică a tumorilor maligne ale coastei

Analiza histologică a tumorilor maligne ale coastei

2.1 Analiza tumorilor benigne

Nouăsprezece din 40 de pacienți cu leziuni benigne au prezentat dureri locale, 17 au avut o umflare palpabilă și 13 (32,5%) au fost asimptomatici (descoperiri radiologice accidentale în centrele de recrutare). Unsprezece pacienți au avut o mărire radiologică a coastei și opt au avut o expansiune a coastei; doar patru dintre ele aveau periost fragmentat văzut la tomografie.

Douăzeci și unu de pacienți de sex masculin au prezentat tumori de origine cartilaginoasă și osoasă (Tabelul 1). Zece aveau condrom (Fig. 1), nouă osteocondrom (Fig. 2), unul avea condroblastom și altul fibrom condromixoid. Dintre cei 19 pacienți rămași, șase au avut tumori de origine măduvă (Fig. 3), iar șapte de tip infecțios (Fig. 4). Tumorile vasculare și neurogene au fost întâlnite fiecare la doi pacienți. În cele din urmă, un pacient a avut o leziune degenerativă (hiperparatiroidism) și un altul a avut miozita osificantă.

Tomografie toracică a unui bărbat de 18 ani cu condrom al segmentului anterior al coastei a 7-a dreaptă.

Tomografie toracică a unui bărbat de 18 ani cu condrom al segmentului anterior al coastei a 7-a dreaptă.

Tomografie toracică a unui bărbat de 20 de ani cu osteocondrom al coastei a 3-a stânga.

Tomografie toracică a unui bărbat de 20 de ani cu osteocondrom al coastei a 3-a stânga.

Aspect histologic al granulomului eozinofil. Imunomarcarea anti-S-100 relevă mai multe histiocite (colorare maro), metoda APAAP, colorare DAB × 100.

Aspect histologic al granulomului eozinofil. Imunomarcarea anti-S-100 relevă mai multe histiocite (colorare maro), metoda APAAP, colorare DAB × 100.

Tomografie toracică a unui bărbat în vârstă de 33 de ani care prezintă o leziune litică a celui de-al doilea cartilaj costal stâng din cauza osteomielitei de salmonella.

Tomografie toracică a unui bărbat în vârstă de 33 de ani care prezintă o leziune litică a celui de-al doilea cartilaj costal stâng din cauza osteomielitei de salmonella.

2.2 Analiza tumorii maligne

Șapte pacienți de sex masculin (patru stânga), cu vârsta cuprinsă între 20 și 74 de ani, aveau carcinom la coaste (Tabelul 2). Trei au avut condrosarcom primar și patru au avut carcinom metastatic.

2.2.1 Condrosarcom

Trei pacienți au aparținut grupului de 20-22 de ani și în doi, tumora a fost stângă. Un pacient s-a plâns de durere și unul a avut umflături. Al treilea a fost în întregime asimptomatic. Toate cele trei tumori au produs radiologic leziuni în expansiune și scanare osoasă a izotopului pozitiv. Pacienții au suferit rezecții radicale, inclusiv pleura și țesuturile moi adiacente. De îndată ce diagnosticul histologic a fost pus, pacienții au fost conduși la re-operație în care au fost rezecate o coastă deasupra și una dedesubt. Nu s-au plasat materiale sintetice și nu s-a administrat chimioterapie sau radioterapie postoperator. Toți pacienții sunt liberi de boală la 13, 11 și 7 ani după operație.

2.2.2 Carcinom metastatic

Carcinomul metastatic a fost găsit la patru pacienți. Unul în vârstă de 74 de ani, prezentat cu două leziuni ale coastelor pe partea dreaptă, vizibile în scanarea osoasă a izotopului. Pacientul a avut antecedente de episoade recurente de ulcer gastric și, într-o singură ocazie, a fost suspectat adenocarcinom din motive gastroscopice, însă nu a fost diagnosticat și nici tratat ferm. Al doilea pacient în vârstă de 47 de ani, anterior a avut un melanom al spatelui rezecat și 2 ani mai târziu a dezvoltat metastaze la nivelul coastei. Ceilalți doi pacienți au avut o nefrectomie pentru carcinomul cu celule renale (tip Grawitz) și 5 ani mai târziu au dezvoltat metastaze ale coastei (Fig. 5). Toți cei patru pacienți au suferit o rezecție largă a leziunilor metastatice. Pacienții cu tumoare Grawitz sunt indemni de boală, timp de 7 și 6 ani, iar cel cu melanom, respectiv 2 ani. Cazul de adenocarcinom s-a pierdut la urmărire la 3 ani postoperator.

Aspect histologic al focarelor metastatice ale carcinomului cu celule renale, în coastă. H și E × 200.

Aspect histologic al focarelor metastatice ale carcinomului cu celule renale, în coastă. H și E × 200.

3 Discuție

Proporția tumorilor benigne comparativ cu tumorile maligne ale coastei este raportată de 43-52% [4, 6, 10]. Cu toate acestea, în funcție de materialul și natura spitalului implicat, proporția leziunilor benigne poate crește până la 78% [3], așa cum sa întâmplat cu cazurile noastre (85%). Majoritatea autorilor raportează o distribuție egală a sexului cu o ușoară predilecție masculină [9]. Vârsta medie a pacientului este în general mai mare la leziunile maligne decât la leziunile benigne ale coastelor [4]. Cu toate acestea, condrosarcomul fiind cea mai frecventă tumoare malignă [4, 6, 8, 11-13] implică tineri cu vârste cuprinse între 16-30 de ani (ca și cazurile noastre) care apar cel mai probabil în osteocondrom preexistent [10].

Durerea și/sau umflarea nu oferă un ghid sigur pentru natura leziunii coastei [9, 10], deoarece 61% dintre tumorile benigne și 48% din tumorile maligne pot prezenta durere [4, 10]. În seria noastră, 47,5% și 42,5% din leziunile benigne au prezentat durere și, respectiv, umflături. Unul din trei dintre pacienții noștri cu condrosarcom a fost asimptomatic. Pacienții fără simptome sunt raportate a fi de până la 31% [4]. Durerea poate fi fie pleuritică (creștere în spațiul pleural), fie neuritică (invazia nervilor intercostali) [2].

Roentgenografia este utilă, nu are ca rezultat întotdeauna vizualizarea unei tumori existente. Scanarea CT este utilă, demonstrând uneori periostul fragmentat suspect de malignitate. Coaste neregulate sau distruse, uneori cu pete calcifiate, indică malignitate [3].

Diagnosticul preoperator este dificil. Tumorile coastei trebuie considerate maligne până se dovedește contrariul [6, 8, 9, 17]. Biopsiile cu ace nu pot furniza suficient material [9, 14], iar identitatea tumorii va fi obținută numai după biopsia excizională. CT și scanarea osoasă a izotopului sunt necesare, deoarece toate neoplasmele maligne primare ale coastei pot metastaza la oase sau poate fi descoperită o a doua tumoare primară [15].

3.1 Tumori benigne ale coastei

Tumorile cartilaginoase sunt cele mai frecvent întâlnite (50%) leziuni ale coastei [4, 9, 16], condromul și osteocondromul fiind cele mai frecvente. Majoritatea sunt bărbați sub vârsta de 21 de ani. Condromul este mai des situat în apropierea joncțiunii costocondrale [1, 5, 9, 11, 17] ca și în cazurile noastre (90%). Este probabil să devină maligne (11%) după ani de creștere benignă [18]. Această incidență este mai mică (1-2%) pentru osteocondrom și poate crește în sindroamele familiale ale osteocondroamelor multiple [19].

Alte neoplasme benigne cartilaginoase sunt condroblastomul (mai puțin de 1% din 2900 de tumori osoase analizate la Clinica Mayo [20], care afectează tinerii, precum pacientul nostru de 23 de ani) și fibromul condromixoid (2% din tumorile osoase benigne) [20 ], care afectează persoanele cu vârste între 10-30 [21]).

Osteom, osteom osteoid și osteoblastom, toate rareori localizate în coaste, cuprinzând grupul osos benign (care nu este întâlnit în seria noastră).

Lipomul și graulomul eozinofil sunt tumori care apar în măduvă. Lipoamele osoase sunt mai puțin frecvente. Implicarea coastei este extrem de rară. Cazul nostru a fost diagnosticat numai după rezecția coastei și un studiu microscopic atent. Granulomul eozinofil este o leziune litică solitară care apare din sistemul reticuloendotelial, iar coastele sunt localizări frecvente (12,4%) [22]. Patogenia sa este necunoscută și apare de la copilărie până în deceniul al 6-lea. Majoritatea cazurilor apar înainte de vârsta de 30 de ani cu o ușoară preponderență masculină [2]. Simptomul dominant este durerea de scurtă durată. Nu este necesar ca acești pacienți să aibă număr de eozinofile periferice.

Tumorile țesuturilor fibroase din coastă sunt xantomul, fibromixomul, fibromul osificant sau neossifiant, displazia fibroasă și fibromul desmoplastic. Sunt foarte rare și, în afară de fibromixom, aceste tumori afectează grupul de vârstă mai tânăr. Neurilemomul (schwannomul) este principala tumoră neurogenă a coastei, care apare din teaca nervoasă. Trebuie să se distingă de neurofibrom în care incapsularea nu există. Neurilemomul apare în deceniul 4 al vieții, nu prezintă predilecție sexuală și prezintă durere și/sau umflături. Ocazional se produce fractură patologică [23]. Hemangiomul este principala leziune vasculară benignă și poate fi diagnosticată prin apariția sa de „săpun” sau „fagure” pe radiografie.

3.2 Tumori maligne ale coastei

Cincisprezece la sută dintre pacienții cu malignitate primară sunt asimptomatici în momentul diagnosticului și această incidență depășește 40% cu neoplasme metastatice [4]. Radiologic, este dificil să se distingă tumorile benigne de tumorile maligne ale coastei și chiar mai dificil de diferențiat cancerele primare ale coastei de tumorile adiacente care implică coasta [2].

Condrosarcomul este cea mai frecventă tumoare primară malignă primară a coastei [1, 4, 6, 8, 12], apărând fie de novo într-o coastă (90%), fie este suprapusă pe o neoplasmă cartilaginoasă preexistentă. Cel mai frecvent întâlnită în deceniul 5 și înainte de vârsta de 20 de ani, această tumoare apare mai frecvent la bărbați [2]. Deși această tumoră poate implica orice parte a coastei, apare de obicei la joncțiunea costocondrală, așa cum sa întâmplat în două din cele trei cazuri. Cifrele de supraviețuire la 5 ani variază de la 50 la 76%, iar ratele la 10 ani de la 35 la 69% [24]. Supraviețuirea la cinci ani pentru pacienții supuși rezecției complete este de 69%, comparativ cu 50% pentru cei cu incompletă și 20% pentru cei care nu au avut rezecție [15].

Osteosarcomul este a doua cea mai frecventă tumoare malignă a coastei. Este relativ rar, cuprinzând 3% din toate osteosarcoamele. Mai frecvente la bărbații din vârsta de douăzeci până la treizeci de ani. În anii următori, această tumoare este adesea asociată cu boala Paget, prezentându-se frecvent ca o fractură. Iradierea oaselor poate provoca, de asemenea, osteosarcom. Ratele de supraviețuire la 5 ani variază de la mai puțin de 10-16,5% [15].

Sarcomul Ewing este o tumoare nervoasă extrem de malignă și relativ neobișnuită (6,5%) [25]. Afectează predominant bărbații tineri prezentându-se ca durere și umflături în zona tumorii. Pot fi prezente anemie, viteză crescută de sedimentare și leucocitoză. Prognosticul este slab și ratele de supraviețuire la 5 ani variază de la 0 la 8% [26].

Fibrosarcomul este o tumoare malignă primară relativ rară, provenită din elemente fibroase ale cavității medulare. Apare de obicei în grupa de vârstă de la douăzeci la patruzeci de ani asemănătoare radiologic cu condrosarcomul [2].

Angiosarcomul, mielomul cu celule plasmatice, sarcomul celulelor reticulului, lipopsarcomul, leiomiosarcomul, tumoarea cu celule uriașe, hemangioendoteliomul și cordomul sunt tumori maligne extrem de rare, care sunt rareori întâlnite în coaste.

3.3 Tratamentul tumorilor coastei

Pentru condrosarcom, tratamentul la alegere este rezecția completă. În prezent nu există chimioterapie eficientă pentru această tumoare. Dimpotrivă, osteosarcomul coastei răspunde la chimioterapie. Burt (1994) recomandă rezecția urmată de chimioterapie [15]. Sarcomul Ewing este, de asemenea, receptiv la chimioterapie. Există tendința de a trata tumorile Ewing cu chimioterapie preoperatorie, urmată fie de rezecție, dacă este posibil, fie de iradiere, rezultatele intervenției chirurgicale fiind superioare celei cu radioterapie [15]. Plasmacitomul coastei solitare este sensibil la radiații și în cele mai multe serii moderne acest tip de terapie este modalitatea primară de tratament [7, 29]. Controlul local a fost realizat la 62-100% dintre pacienții cu doze de radiații cuprinse între 3000 și 4600 cGy.

Studiul de față și revizuirea literaturii noastre indică faptul că diagnosticul precis este fundamental în gestionarea cu succes a oricărei tumori la coaste, deoarece tipurile de tratament variază pentru fiecare neoplazie.