Adrenalectomia este îndepărtarea chirurgicală a întregii sau a unei părți a glandei suprarenale. Cel mai frecvent indicator pentru suprarenalectomie este prezența tumorilor suprarenale producătoare de hormoni. Prognosticul depinde de istoricul medical individual.

este obicei

Culoare bronz aurie a unui adenom suprarenal

Care sunt glandele suprarenale?

Glandele suprarenale sau suprarenale sunt o pereche de glande care fac parte din sistemul endocrin, care interacționează cu hipotalamusul și hipofiza pentru a regla multe procese din corp. Acestea sunt situate direct deasupra rinichilor, într-o zonă a cavității abdominale cunoscută sub numele de retroperitoneu. Suprarenala dreaptă este aproximativ piramidală și puțin mai mică decât suprarenala stângă, mai plată și mai semilunară. Fiecare glandă de culoare galbenă cuprinde două părți distincte: cortexul și medula.

Care sunt diferitele părți ale cortexului suprarenal?

Cortexul suprarenalian formează porțiunea exterioară a glandei. Secretă hormoni, inclusiv cortizol, aldosteron și androgeni, cum ar fi testosteronul, direct în fluxul sanguin. Cortizolul controlează utilizarea organismului de proteine, grăsimi și carbohidrați și afectează, de asemenea, inflamația și alte aspecte ale răspunsului imun. Producția sa este reglată de hormonul adrenocorticotrofic (ACTH), produs de glanda pituitară. Aldosteronul controlează volumul și presiunea sângelui prin reglarea absorbției electroliților, cum ar fi sodiul și potasiul. Androgenii sunt hormoni sexuali. Prezente la bărbați și femei, acestea sunt implicate în dezvoltarea și menținerea caracteristicilor masculine, sinteza estrogenului și reglarea proceselor la rinichi, ficat, mușchi, os și organe de reproducere.

Ce este medula suprarenală?

Medulla suprarenală este partea interioară a glandei responsabile de producerea hormonilor norepinefrină (noradrenalină) și epinefrină (adrenalină), care afectează ritmul cardiac, tensiunea arterială, digestia și metabolismul și sunt esențiale pentru răspunsul de luptă sau fugă la stres acut.

Boli ale glandelor suprarenale

Condiții multiple sunt asociate cu disfuncție a glandei suprarenale, care poate proveni în glanda însăși din cauza infecției sau bolii, sau extern, care rezultă din perturbarea axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale.

Printre cele mai frecvente motive pentru suprarenalectomie se numără prezența nodulilor suprarenali sau a adenoamelor. Aceste creșteri sau tumori benigne sunt de obicei mici și fără simptome; observat ca o constatare incidentală a studiilor imagistice efectuate pentru a investiga alte probleme. Cu toate acestea, în unele cazuri, acestea pot provoca producția excesivă de hormoni, ducând la o varietate de consecințe potențial grave asupra sănătății. Simptomele cauzate de funcționarea adenoamelor depind de hormonii specifici produși.

Feocromocitom

Tumorile medulare suprarenale sau feocromocitoame determină producția excesivă de norepinefrină și epinefrină, ducând frecvent la hipertensiune. De obicei sunt benigne, dar pot fi canceroase. Prezența durerilor de cap episodice, a palpitațiilor cardiace și a transpirației excesive (diaforeză sau hiperhidroză secundară) la un individ hipertensiv este considerată sugestivă pentru feocromocitom, în special dacă individul nu are alți factori de risc pentru hipertensiune. Alte simptome pot include dureri abdominale, anxietate, scădere în greutate și greață, deși tumorile pot fi în întregime fără simptome.

Persoanele cu starea ereditară neoplazie endocrină multiplă (MEN1 și MEN2) prezintă o susceptibilitate crescută la apariția tumorilor suprarenale. MEN 1 este asociat cu tumori suprarenale benigne, în timp ce MEN2 este asociat cu feocromocitoame. Alte tulburări genetice asociate cu un risc crescut de apariție a feocromocitoamelor includ neurofibromatoza și sindromul Hippel-Lindau.

Aldosteronoma și sindromul Conn

Supraproducția de aldosteron sau hiperaldosteronismul determină retenția de sodiu și excreția excesivă de potasiu în urină. Hiperaldosteronismul primar, denumit uneori sindrom Conn, poate apărea datorită prezenței uneia sau mai multor tumori producătoare de aldosteron sau aldosteronome. Sindromul Conn este de obicei asociat cu hipertensiune rezistentă la tratament, iar scăderea potasiului sau hipokaliemiei din sânge este o altă caracteristică comună a afecțiunii. Prezentarea simptomelor poate include sete excesivă, urinare frecventă, slăbiciune musculară sau crampe și tulburări vizuale.

Sindromul Conn poate apărea, de asemenea, din cauza hiperplaziei suprarenale idiopatice bilaterale (IAH); o afecțiune în care ambele glande suprarenale sunt mărite, ducând la creșterea producției de hormoni. Hiperaldosteronismul se datorează altor cauze, precum boala coronariană sau renală este denumită hiperaldosteronism secundar. Tratamentul depinde de cauza principală.

Sindromul Cushing

Sindromul Cushing, cunoscut și sub numele de hipercortizolism, este o colecție de simptome asociate cu expunerea prelungită la niveluri crescute de cortizol. Poate fi iatrogen; cauzată de utilizarea pe termen lung a medicamentelor cu corticosteroizi cu doze mari sau, mai puțin frecvent, endogene; care apare ca urmare a producției excesive de cortizol în organism. Multe cazuri de sindrom Cushing endogen apar datorită prezenței unei tumori producătoare de ACTH, fie în glanda pituitară, fie localizată ectopic, în plămâni, pancreas sau tiroidă.

În unele cazuri de sindrom Cushing endogen, cauza este o tumoare a glandei suprarenale, care este aproape întotdeauna benignă. Când este implicat cancerul suprarenalian, debutul simptomelor este de obicei foarte rapid. O altă cauză a sindromului Cushing este boala suprarenală micronodulară pigmentată primară (PPMAD). Această afecțiune moștenită afectează de obicei copiii și adulții tineri și este caracterizată prin prezența mai multor tumori mici ale glandei suprarenale care produc cortizol.

Creșterea în greutate este cel mai frecvent simptom prezent al sindromului Cushing. Alte simptome includ obezitatea centrală, oboseala, slăbiciunea musculară, pielea subțire și transpirația excesivă (hiperhidroză), iar afecțiunea este asociată cu depresia și pierderea memoriei. Cortizolul acționează pentru a modifica distribuția grăsimii corporale, astfel încât pot fi observate obezitatea centrală, o față umflată cu bărbie și frunte mărită cunoscută sub numele de „față de lună” și depozite de grăsime caracteristice „cocoașă de bivol” pe ceafă și pe umeri.

Sindromul Cushing prezintă un grad ridicat de variabilitate între indivizi, unii experimentând debut rapid și simptome severe, în timp ce alții prezintă simptome mai ușoare cu un debut mai gradual. Obezitatea, diabetul de tip 2 și hipertensiunea arterială sunt factori de risc pentru dezvoltarea sindromului Cushing.

Cancer suprarenalian

Carcinomul nodulului suprarenal este o formă rară de cancer. Tumorile se pot dezvolta în cortex sau în medulă și pot fi funcționale sau nefuncționale. Dimensiunea tumorii este un indicator puternic al malignității, cu tumori mai mari de aproximativ 5 cm, frecvent descoperite a fi canceroase.

Majoritatea carcinoamelor nodulare suprarenale apar sporadic și pot fi dificil de diagnosticat. Tumorile funcționale pot fi detectate din cauza simptomelor de supraproducție hormonală. Tumorile care nu funcționează pot deveni evidente decât atunci când au crescut suficient de mari pentru a provoca senzații fizice, cum ar fi durerea sau plenitudinea abdominală.

Neuroblastomul suprarenal este o formă agresivă de cancer pediatric, care apare de obicei înainte de vârsta de doi ani. Simptomele sunt adesea vagi și este frecvent ca metastazele să fi apărut înainte de diagnostic.

Majoritatea creșterilor maligne la nivelul suprarenalelor apar din cauza metastazării cancerului de sân, plămân și a altor tipuri de cancer și, prin urmare, nu sunt clasificate ca fiind suprarenale.

Hiperandrogenemie

Adenoamele și carcinoamele funcționale ale glandei suprarenale pot provoca supraproducția de androgeni, ducând la simptome precum menstruația neregulată, creșterea părului facial și pierderea părului scalpului la femei și creșterea sânilor (ginecomastie) și pierderea libidoului la bărbați.

Chisturi suprarenale

Chisturile suprarenale sunt creșteri goale care pot fi umplute cu fluid, aer sau material semisolid. Sunt extrem de rare și de obicei asimptomatice, dar, la fel ca în cazul tumorilor suprarenale, pot fi funcționale și pot provoca dureri abdominale și simptome gastro-intestinale prin punerea presiunii asupra organelor abdominale. Este posibil ca chisturile suprarenale să se rupă, provocând hemoragii interne și dureri abdominale acute.

Indicații pentru suprarenalectomie

Adrenalectomia poate fi totală, implicând îndepărtarea completă a glandei sau subtotal, cu doar zona (zonele) afectată (e) îndepărtată (e). Conservarea funcției corticale este, în general, preferabilă, dar poate să nu fie posibilă, în funcție de locul și numărul de leziuni prezente.

Plasarea portului și o suprarenalectomie laparoscopică

La persoanele cu aldosteronomi bilaterali, tratamentul cu medicamente precum spironolactonă sau aldactonă este adesea recomandat ca alternativă la intervenția chirurgicală, pentru a evita complicațiile care decurg din îndepărtarea ambelor suprarenale. În schimb, suprarenalectomia bilaterală totală poate fi uneori indicată în cazurile în care ambele glande sunt sănătoase, dar hormonii pe care îi produc agravează o altă afecțiune gravă, cum ar fi cancerul de sân sau de prostată.

Adrenalectomia pentru sindromul Cushing este de obicei unilaterală, deși intervenția chirurgicală bilaterală poate fi ocazional indicată în prezența simptomelor cu risc ridicat, cum ar fi hipertensiunea arterială slab controlată.

Suprarenalectomia totală este de obicei indicată pentru tumorile maligne, tumorile intra-suprarenale foarte mari sau chisturile și cazurile în care sunt prezente multe leziuni. Adrenalectomia parțială poate fi uneori considerată sigură și fezabilă pentru tumorile mai mici, ușor de diferențiat de glanda normală.

Pentru majoritatea maselor suprarenale care nu funcționează detectate accidental, este preferată monitorizarea, mai degrabă decât îndepărtarea, cu excepția cazului în care leziunea este mai mare de aproximativ 2 inci (4 până la 5 cm).

Descrierea procedurii

Glandele suprarenale sunt potrivite pentru rezecția laparoscopică datorită dimensiunilor mici și localizării lor în corp, permițând mai multe abordări chirurgicale posibile. Cea mai comună abordare este prin flancul de sub cutia toracică, necesitând patru incizii de-a lungul marginii coastei.

În timpul procedurii se fac mai multe incizii mici prin care se pot introduce un laparoscop și diverse instrumente chirurgicale. După disecția glandei suprarenale, aceasta este plasată într-o pungă sterilă. Mărirea ușoară a uneia dintre incizii facilitează apoi îndepărtarea pungii din corp.

Chirurgia laparoscopică este asociată cu timpi de recuperare reduși, spitalizare mai scurtă și rezultate cosmetice îmbunătățite. Prin urmare, este recomandat în special pentru cazurile de sindrom Cushing, care poate provoca o vindecare slabă a rănilor.

Poate fi necesară o intervenție chirurgicală deschisă dacă poziția suprarenalelor împiedică accesul laparoscopic adecvat, dacă este implicată o leziune deosebit de mare sau când a apărut hemoragie intracistică. Unii chirurgi pot favoriza, de asemenea, o abordare deschisă pentru cancerele suprarenale metastatice.

Glandele suprarenale sunt foarte vasculare, astfel încât suprarenalectomia laparoscopică poate fi contraindicată în prezența tulburărilor de coagulare a sângelui. Alte contraindicații pentru o abordare laparoscopică includ obezitatea morbidă și bolile cardiovasculare semnificative.

Considerații postchirurgicale

Îngrijirea ulterioară și durata spitalizării vor depinde de diverși factori, inclusiv de tipul procedurii efectuate și de boala tratată.

După suprarenalectomia laparoscopică, externarea poate fi posibilă în ziua următoare intervenției chirurgicale. Timpii de recuperare după intervenția chirurgicală deschisă sunt de obicei mai lungi și persoanele cu hipertensiune arterială semnificativă, cum ar fi cele cu feocromocitoame, trebuie să petreacă timp suplimentar sub observație intensivă.

Incizii laparoscopice utilizate pentru suprarenalectomie

Când se efectuează adrenalectomie din cauza aldosteronomului, nivelurile de aldosteron din sânge vor fi testate la o zi după operație, pentru a confirma că procedura a avut succes. Nivelurile de potasiu din sânge vor fi, de asemenea, verificate în mod regulat timp de câteva săptămâni postoperator și se poate recomanda o dietă bogată în sodiu pentru a evita hiperkaliemia (potasiu excesiv), care poate duce la complicații cardiace grave. Tensiunea arterială va fi monitorizată cu atenție, iar medicamentele hipertensive vor dispărea treptat.

Metanefrina este o catecolamină produsă prin descompunerea adrenalinei. Este considerat un biomarker pentru tumorile producătoare de adrenalină. După intervenția chirurgicală pentru feocromocitom, un test de metanefrină în sânge sau urină va fi administrat la două săptămâni postoperator și la intervale regulate anuale timp de până la un deceniu. Ca și în cazul urmăririi aldosteronomelor, tensiunea arterială va fi, de asemenea, monitorizată pentru a facilita retragerea treptată adecvată a medicamentelor hipertensive.

Revenirea la activitățile zilnice normale este de obicei posibilă în decurs de una până la două săptămâni după intervenția chirurgicală laparoscopică și patru până la șase săptămâni după suprarenalectomia deschisă.

Cancerele suprarenale justifică frecvent o urmărire mai intensivă, posibil necesitând și tratament suplimentar cu radioterapie, terapie cu radionuclizi sau chimioterapie.

Prognostic după suprarenalectomie

Prognosticul după adrenalectomie pentru cancer depinde în mare măsură de stadiul bolii și de alți factori, inclusiv vârsta și starea generală de sănătate. Rezultatele sunt cele mai bune pentru cancerele suprarenale în stadiu incipient, dar diagnosticul tardiv este frecvent.

Chirurgia suprarenală este curativă pentru majoritatea persoanelor cu sindrom Cushing, sindrom Conn și feocromocitom non-malign. Cu toate acestea, prezența unei tumori funcționale de lungă durată poate duce la efecte secundare, cum ar fi deteriorarea vaselor de sânge, lăsând probleme de sănătate reziduale. De asemenea, este posibil ca tumorile suprarenale să reapară în urma suprarenalectomiei subtotale, deși riscul este de obicei scăzut, cu excepția cazului în care există o predispoziție genetică. Urmărirea pe viață este recomandată în special în astfel de cazuri.

Toți indivizii care au suferit suprarenalectomie totală și mulți cărora li s-a eliminat o parte din suprarenale vor avea nevoie de terapie de substituție cu corticosteroizi pe viață. Hormonii sintetici fludrocortizon și hidrocortizon sunt prescriși în mod obișnuit în acest scop.

În cazurile de boală unilaterală, supraproducția hormonilor de către glanda suprarenală afectată ar fi putut determina atrofia glandei contralaterale, iar funcția glandei pituitare ar fi putut fi suprimată. Prin urmare, este obișnuit ca suplimentarea cu corticosteroizi să fie recomandată până la un an după suprarenalectomia unilaterală, pentru a permite recuperarea axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale a glandei sănătoase.

Sindromul Nelson

Sindromul Nelson este o tumoare a glandei pituitare, care apare rapid după suprarenalectomia bilaterală totală la aproximativ cinci până la zece la sută din indivizi. Simptomele includ întunecarea pielii, dureri de cap și tulburări vizuale. Tratamentul implică îndepărtarea chirurgicală a tumorii, potențial urmată de un curs de radioterapie.