De Dr. Leslie Sadownik pe 13 februarie 2019

funcționează

Dr. Leslie Ann Sadownik (biografie, fără dezvăluiri)

Ce întrebări frecvente am observat

Lichen sclerosus (LS) este o afecțiune cronică a pielii cu un curs clinic remitent și recidivant. Femeile prezintă în mod obișnuit mâncărime vulvară severă și dorința de a zgâria pielea. Tratamentul recomandat este un curs de steroizi topici. Majoritatea femeilor se vor îmbunătăți odată cu tratamentul. Cu toate acestea, unii vor raporta că „steroizii nu au ajutat”.

Janet este o femeie în vârstă de 53 de ani, care prezintă un istoric de 2 ani de mâncărimi vulvare dureroase. La început a crezut că are drojdie. A încercat fără prescripție medicală medicamente anti-drojdie și anti-mâncărime. Mâncărimea a devenit atât de rea noaptea încât a avut probleme cu somnul. Ea și partenerul ei nu au mai putut face sex de mai mult de un an, deoarece este prea incomod. Ea și-a văzut recent medicul de familie, care a observat albirea pielii vulvare și suspiciunea de lichen scleros. A încercat să folosească o cremă cu steroizi. În timp ce, parcă a ajutat inițial imediat ce s-a oprit, mâncărimea a revenit. Se întreabă dacă există un tratament care să-i vindece mâncărimea vulvară?

Date care răspund la aceste întrebări

Este util să abordați pacienții cu lichen scleros „care nu răspund”, punându-vă o serie de întrebări.

Întrebarea 1: Diagnosticul clinic este corect?

Diagnosticul este de obicei clinic. LS face ca pielea afectată să devină atrofică (albă, subțire, încrețită). În jurul vulvei și anusului există adesea o „figură de 8” simetrică, inflamată și/sau atrofică. Uneori, modificările pielii sunt izolate de clitoris, perineu sau zone perianale (față de întreaga vulvă). Femeile cu LS vulvar au rareori LS în altă parte a corpului.

Pielea fragilă se poate sparge sau rupe. Eroziile, fisurile, purpura și echimozele sunt frecvente. Lacrimile provoacă disconfort în timpul urinării, mișcărilor intestinale sau sexului. Modificările anatomice timpurii includ: pierderea pliurilor inter-labiale, aplatizarea și/sau pierderea labiilor minore. Modificările avansate includ: fimoză clitoriană și aderențe labiale rezultând stenoză introitală. LS nu implică pielea de deasupra inelului himenal (vagin sau col uterin).

O biopsie a pielii poate confirma diagnosticul dacă patologia raportează caracteristicile histologice clasice ale LS (epidermă subțire, pierderea crestelor rete, hiperkeratoză și un infiltrat inflamator limfocitar în formă de bandă). Cu toate acestea, pacientul poate avea în continuare boală clinică chiar dacă biopsia raportează modificări nespecifice - o biopsie „normală” nu exclude Lichen Sclerosus.

Diagnosticul diferențial pentru LS include: dermatită iritantă/de contact, lichen plan, lichen simplex cronic, vitiligo, pemfigoid al mucoasei, psoriazis, neoplazie intra-epitelială vulvară, boala paget și atrofie urogenitală. Există o suprapunere între prezentarea clinică a LS și lichenul plan (LP). Ambele afecțiuni pot provoca mâncărime vulvare, albire a pielii vulvare și modificări anatomice progresive. LP este mai dificil de tratat și implică adesea pielea vestibulară și vaginală, rezultând cicatrici sau aderențe în vagin. Femeile cu LP vulvovaginal au adesea LP în altă parte a corpului. De exemplu, în cavitatea bucală se pot găsi striurile lui Wickham, inflamație (gingivită), eroziuni și sau ulcere.

Întrebarea 2: Tratamentul este adecvat?

Terapia standard este un curs de steroizi topici puternici (de exemplu, Clobetasol) sau puternici (de exemplu, Mometazonă Fourat). Steroizii cu potență moderată sau ușoară sunt preferați pentru femeile gravide. 1 Nu există dovezi care să susțină terapia hormonală (de exemplu, testosteronul).

Întrebarea 3: Obiectivele tratamentului sunt adecvate?

Primul obiectiv este de a reduce mâncărimea. Acest lucru trebuie realizat în câteva săptămâni de la începerea terapiei. Al doilea obiectiv este îmbunătățirea integrității pielii. Fisurile și eroziunile ar trebui să se vindece: pacienții ar trebui să poată relua activitățile zilnice și sexuale. Albirea pielii poate persista la unele persoane, dar textura pielii ar trebui să se îmbunătățească. Rezolvarea tuturor albirii nu este un scop explicit al terapiei. Al treilea obiectiv este conservarea arhitecturii vulvare și prevenirea modificărilor ulterioare. Terapia topică nu va corecta modificările anatomice semnificative.

Întrebarea 4: Pacientul este conform cu recomandările de tratament?
Lee și colab. a raportat că mai puțin de 2/3 dintre pacienți (67%) respectă recomandările terapeutice. 2 Factori care pot afecta aderența pacientului la steroizii topici includ: natura non-estetică a medicamentului topic (adică gras), regimuri consumatoare de timp și complicate, instrucțiuni de dozare ambigue (adică „se aplică cu ușurință”), efecte secundare, necredințe cu privire la boală și regimul de tratament și costul și accesibilitatea. Acești factori ar trebui analizați la fiecare vizită de urmărire.

Pentru femeile cu boli severe (inflamație, eroziuni, simptome severe) se recomandă o vizită de urmărire la 2-4 săptămâni după terapia fixă. Pentru majoritatea femeilor, prima vizită de urmărire poate fi la 2-3 luni după începerea terapiei. Rugați femeia să-și aducă medicamentele la această întâlnire. Examinați cantitatea de medicamente utilizate în perioada de timp. Se recomandă ca pacienții cu o „cifră de 8” implicare a genitiliei să utilizeze 1 unitate de vârf degetelor (FTU) per aplicație. Un FTU este cantitatea de unguent exprimată dintr-un tub cu o duză de 5 mm, aplicată de la pliul distal al pielii degetului arătător până la vârf - aproximativ 0,4 g. Astfel, un borcan de 30 g va dura de obicei trei luni de tratament acut - vezi Tabelul 1 din partea de jos a articolului pentru un exemplu de regiment de tratament.

Dacă pacientul pare să utilizeze mai mult sau mai puțin din medicamente, revizuiți tehnica de aplicare. Ar trebui să aplice medicamentul direct cu vârful degetului (nu cu un tampon de bumbac) și să se întindă într-un film peste vulvar (labiile majore mediale/pliurile inter-labiale, ambele părți ale labiilor minore și perineul) și, dacă este implicat, perianal piele. Deoarece starea pielii implică adesea modificări în întreaga zonă vulvară, este mai ușor ca pacienții să intre într-o rutină de tratare sistematică a acestei zone, mai degrabă decât să trateze doar zonele „albe” sau „simptomatice”. Pur și simplu spălați-vă pe mâini cu apă și săpun după aplicarea medicamentului. În general, unguentele trebuie prescrise inițial (sunt mai puternice și conțin mai puțini iritanți potențiali). Pacienții pot fi trecuți ulterior pe creme dacă preferă o bază cremă.

Dacă boala este stabilă în timp, reduceți potența steroidului prescris (de la puternic la mediu la scăzut) la vizitele ulterioare de urmărire. Majoritatea femeilor vor recidiva dacă reduc frecvența aplicării steroizilor la mai puțin de două ori pe săptămână sau opresc complet tratamentul. Deoarece majoritatea pacienților opresc terapia intermitent, pacienții au nevoie de instrucțiuni explicite despre modul de gestionare a aparițiilor. „Reporniți aplicația zilnică timp de 1-2 săptămâni până când simptomele se remit. Dacă simptomele nu se rezolvă sau cresc, opriți medicamentul și consultați un medic. Nu trebuie să luați terapia zilnică mai mult de 4 săptămâni. Odată ce simptomele se ameliorează, reveniți la aplicarea obișnuită de 2-3 ori pe săptămână. ”

Explorează regimul de dozare cel mai convenabil pentru pacienți. De exemplu, la început, rețineți că aplicarea o dată pe zi a steroizilor (am sau pm) este la fel de eficientă ca de două ori pe zi. Pentru întreținerea „de două ori pe săptămână”, o rutină simplă este utilizarea medicamentelor în weekend și apoi utilizarea emolienților în timpul săptămânii. Oferiți pacientului îndrumări realiste cu privire la cantitatea de medicament de utilizat în timp - un borcan de 30 de grame va dura 3 luni de tratament inițial și 6 luni de tratament de întreținere.

Pacienții ar trebui să fie informați că boala pielii, LS, subțiază pielea - steroidul local oprește de fapt acest proces și, atunci când este aplicat corect, nu va subția pielea vulvară. Bineînțeles, trebuie să aveți grijă pentru a evita răspândirea steroidului pe pielea neafectată din apropiere (de exemplu, coapse). Majoritatea femeilor sunt dezamăgite să audă că LS nu poate fi vindecat. Femeile ar trebui să fie asigurate că utilizarea regulată a medicamentelor topice cu steroizi va avea ca rezultat un control mai bun al simptomelor și va reduce potențial riscul de carcinom cu celule scuamoase. 3 Dacă este utilizat în mod adecvat, utilizarea pe termen lung a steroizilor topici puternici sau puternici este, de asemenea, sigură și nu provoacă atrofie indusă de steroizi sau risc crescut de HPV/HSV sau infecții cu candidoză. 4

Întrebarea 5: Există un diagnostic secundar?
Un diagnostic secundar este frecvent. Luați în considerare oricare dintre următoarele: dermatită iritantă/de contact, superinfecție (candidoză, HSV, bacteriană), displazie scuamoasă/cancer de înaltă calitate, hipoestrogenism, atrofie indusă de steroizi sau dermatită steroidă de recuperare, vulvodinie. Examinați rutina zilnică de îngrijire a pielii a pacientului. Multe femei continuă să utilizeze potențiali iritanți (de exemplu, săpun de bar, căptușeală pentru chiloți) sau se angajează într-un comportament dăunător (de exemplu, spălarea frecventă a pielii). Pacienții pot fi alergici la o componentă a steroizilor topici. Poate fi util să întrerupeți toate medicamentele topice timp de 1 lună și apoi să reevaluați. Pentru pacienții care suferă de recurență: candidoză, virusul herpes simplex sau infecții ale tractului urinar reduc potența steroidului și adaugă terapie profilactică (de exemplu, acoperire antivirală). Luați în considerare VIN sau cancerul pentru eroziuni persistente, fisuri, ulcere sau plăci - biopsiați orice leziuni persistente ale pielii. Multe femei vor dezvolta LS vulvar în anii menopauzei. Dacă femeile raportează uscăciune persistentă, arsuri și dispareunie, luați în considerare adăugarea terapiei locale cu estrogen vaginal. Dacă există o îmbunătățire obiectivă, dar pacienții raportează simptome neschimbate, luați în considerare un diagnostic de vulvodinie.

Întrebarea 6: Există un tratament alternativ pentru acest pacient?

Tratamentele alternative includ; steroizi topici cu potență mai mare, steroizi intralezionali/intramusculari sau inhibitori de calcineurină topici. Unguentul tacrolimus topic 0,1% poate fi un tratament eficient pentru LS steroizi care nu răspund. Medicamentul este costisitor și pacienții raportează adesea arsuri semnificative la aplicare. Doza standard este de 0,1% BID aplicată timp de 6 săptămâni, totuși am constatat că reducerea dozei și/sau a frecvenței de aplicare este adesea mai bine tolerată de pacienții care încep terapia, de exemplu, tacrolimus 0,03% aplicat zilnic și apoi crescut după cum este tolerat. Tratamentele mai puțin frecvent raportate pentru LS includ: retinoizi topici și sistemici, fototerapie și terapie fotodinamică. Dovezile actuale sunt slabe pentru utilizarea: celulelor stem derivate din grăsime, plasmă bogată în trombocite sau laser ca tratament pentru LS vulvar și nu ar trebui recomandate în acest moment. 5.6 Intervenția chirurgicală se limitează la excizia leziunilor pre-maligne/maligne și/sau la defecte anatomice corecte. O trimitere către un specialist în afecțiuni ale pielii vulvare este adesea justificată atunci când un pacient, în ciuda respectării terapiei standard cu steroizi topici, are simptome persistente și sau semne de LS.

Ce recomand (sfat de practică)

Luați mesajul acasă: Majoritatea „eșecurilor” de tratament ale lichenului scleroz vulvar se datorează pacienților care utilizează o cantitate inadecvată de medicamente topice cu steroizi („se aplică cu ușurință”) în mod neregulat („numai când am nevoie”). Multe femei cu boli vulvare cronice vor avea un diagnostic secundar care contribuie la simptome persistente.

Întrebări și răspunsuri frecvente:

  1. Este necesară o biopsie a pielii pentru a diagnostica Lichen Sclerosus? Nu, diagnosticul este de obicei clinic; dar la începutul bolii descoperirile pot fi foarte subtile. Femeile trebuie să renunțe la toți steroizii topici timp de 3 săptămâni înainte de a face o biopsie a pielii.
  2. Cât timp trebuie să urmăriți femeile cu Lichen Sclerosus? Odată ce starea este stabilă, se recomandă urmărirea anuală.
  3. Care este riscul de carcinom cu celule scuamoase? Incidența carcinomului cu celule scuamoase în lichenul scleroz vulvar este estimată a fi între 0,3-4,9%. 3

Referințe:

  1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. Siguranța corticosteroizilor topici în timpul sarcinii. JAMA Dermatol. 2016; 152 (8): 934-935. DOI: 10.1001/jamadermatol.2016.1009. (Solicitați cu CPSBC sau vizualizați cu UBC)
  2. Lee A, Bradford J, Fischer G. Managementul pe termen lung al lichenului scleros vulvar adult: un studiu prospectiv de cohortă pe 507 de femei. JAMA Dermatol. 2015; 151 (10): 1061-1067. DOI: 10.1001/jamadermatol.2015.0643. (Solicitați cu CPSBC sau vizualizați cu UBC)
  3. Fistarol SK, Itin PH. Diagnosticul și tratamentul lichenului scleros: o actualizare. Sunt J Clin Dermatol. 2013; 14 (1): 27-47. DOI: 10.1007/s40257-012-0006-4. (Vedere)
  4. Kai A, Lewis F. Utilizarea pe termen lung a unui steroid topic ultrapotent pentru tratamentul lichenului scleros vulval este sigură. J Obstet Gynaecol. 2016; 36 (2): 276-277. DOI: 10.3109/01443615.2015.1049252 (Cerere cu CPSBC sau vizualizare cu UBC)
  5. Eshtiaghi P. Fapt sau ficțiune? Celule stem derivate din adipoză și plasmă bogată în trombocite pentru tratamentul lichenului scleros vulvar. J Tract genit scăzut Dis. 2019; 23 (1): 65-70. DOI: 10.1097/LGT.0000000000000440. (Vizualizați cu CPSBC sau UBC)
  6. Digesu GA. Dispozitivele bazate pe energie pentru „întinerire” vaginală, incontinență urinară, proceduri cosmetice vaginale și alte tulburări vulvo-vaginale: un aviz internațional multidisciplinar de experți. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002/nau.23927. (Solicitați cu CPSBC sau vizualizați cu UBC)

Resurse:

Tabelul 1:

O dată pe zi (dimineața sau noaptea), aplicați un strat subțire de unguent pe

Aplicați de două ori pe săptămână (de exemplu, luni și joi sau în weekend sâmbăta și duminica).