Virtut Velmishi 1 *, Besnik Elezi 2 și Gentiana Cekodhima 3

1 Serviciul de pediatrie nr. 2, „Spitalul Maica Tereza” -Tirana, Albania

2 Serviciul de gastroenterologie, Spitalul regional din Gjilan - Kosovo, Albania

3 Serviciul de histopatologie, „Spitalul Maica Tereza” -Tirana, Albania

Autor corespondent: Virtut Velmishi
Serviciul de pediatrie nr. 2; „Spitalul Maica Tereza” -Tirana, Albania
Tel: 00355672057335
E-mail: [email protected] com

Data primirii: 23 ianuarie 2016 Data acceptată: 29 februarie 2016 Data publicării: 04 martie 2016

Citare:Velmishi V, Elezi B, Cekodhima G (2016) Boala Menetrier la o fată de cinci ani - Un raport de caz și revizuirea literaturii. J Gastrointest Dig Syst 6: 395. doi: 10.4172/2161-069X.1000395

Vizitați pentru mai multe articole similare la Journal of Gastrointestinal & Digestive System

Abstract

Introducere: Boala Menetrier este una dintre cele mai rare gastropatii care pierd proteinele în copilărie, caracterizată prin hipertrofia pliurilor gastrice. Copiii cu boala Menetrier tind să urmeze un curs autolimitat, cu simptome care se rezolvă de obicei complet în decurs de 2 până la 10 săptămâni.

Raport de caz: O fetiță de cinci ani a prezentat febră timp de două zile, dureri abdominale și vărsături. După alte două zile, ea a prezentat umflături periorbitale și erupții cutanate. Rezultatele de laborator la admitere au arătat hipoalbuminemie și eozinofilie. Screeningul pentru Helicobacter pylori și citomegalovirus a rezultat negativ. Ecografia abdominală a arătat ascită moderată, iar în radiografia toracică s-a evidențiat revărsat în ambii plămâni. Gastroscopia a arătat eroziuni severe în fund și în partea superioară a corpului stomacului. Partea inferioară a stomacului și a antrului a fost normală. Histopatologia a arătat date compatibile cu boala Menetrier. A fost tratată cu mai multe perfuzii de albumină și diuretice, iar simptomele ei s-au ameliorat după 4 săptămâni de tratament.

Concluzie: Acesta este primul caz de MD pediatric din experiența noastră. Imaginile endoscopice și datele histologice sunt foarte importante pentru susținere

Cuvinte cheie

Boala Menetrier; Citomegalovirus; Pliuri hipertofice; Hipoalbuminemie

Introducere

Boala Menetrier (MD), constând în pliuri gastrice hipertofice complicate de extravazarea proteinelor serice și, prin urmare, de hipoproteinemie secundară unei gastropatii care pierde proteine, este o afecțiune neobișnuită, descrisă pentru prima dată de medicul francez Menetrier în 1888 [1]. În ultimii ani, cazuri cu prezentare clinică similară și caracteristici patologice au fost raportate la copii [2]. Etiologia acestei tulburări rămâne neclară, deși se știe că mai mulți agenți exogeni, cum ar fi iritanții chimici și toxinele, provoacă hiperplazie a mucoasei gastrice. Patogeneza bolii Menetrier pediatrice a fost asociată cu infecții virale, boli autoimune și proces alergic. Infecția cu citomegaloirus a fost acuzată în multe dintre aceste cazuri pediatrice în ultimele decenii [3]. Tulburarea este asociată cu secreția excesivă a factorului de creștere alfa transformator (TGF –α) [4]. Simptomele și caracteristicile patologice ale bolii Menetrier la copii sunt similare cu cele la adulți, dar boala la copii este de obicei autolimitată și adesea urmează infecției respiratorii [5].

Prezentarea cazului

O fetiță de cinci ani a fost internată în serviciul nostru pentru vărsături recurente și dureri abdominale. A fost primul copil al unui cuplu albanez născut dintr-o sarcină normală. Greutatea la naștere a fost de 3600 g. A fost alăptată și a fost vaccinată conform programului albanez. Părinții ei neagă orice altă boală, cu excepția trăsăturii de talasemie. Cu patru zile înainte de spitalizare, ea a prezentat febră la 39 ° C, care este normalizată după două zile. A doua zi a prezentat vărsături și dureri abdominale. A fost rehidratată de lichide intravenoase în secția de urgență. A fost externată, dar a doua zi a prezentat din nou vărsături. Medicul de urgență a început rehidratarea IV și Ceftriaxona IV în contextul infecției tractului urinar (celule albe din sânge în urină în intervalul normal). După terapie a prezentat edem periorbital și din acest motiv a fost internată în spital. La admitere era afebrilă, dar palidă și obosită. Mucoasa bucală era hiperemică, gâtul era limpede, iar cușca toracică simetrică. În fața ei se vedea o erupție pe piele. Ritmul cardiac a avut un ritm normal de 100/min; auscultația pulmonară a arătat o slăbiciune a respirației sunetelor în ambele baze pulmonare. Abdomenul era moale și palpabil. Ficatul a fost mare de 2 cm, iar splina este normală sub marginea costală. Greutate = 20 kg; Tensiunea arterială = 90/50 mm/hg; SAT O2> 93%.

Testele de laborator au arătat: WBC = 14000/mm 3; RBC = 6500000/mm 3; HgB-11,9 g/dl; HCT-39,6%; MCV-61 fL; MCH-18,1 pg; MCHC-29,3 g/dl; PLT = 367000/mm 3; lym = 36%; lun = 7%; neut = 43,7%; eos = 11,8%; Bas = 1,2%.

raport

Figura 1: Imagini ale primei endoscopii superioare.

Pacientul nostru a fost tratat inițial cu perfuzii frecvente de albumină (la fiecare două sau trei zile) timp de trei săptămâni. De asemenea, a fost tratată cu lasix și esomeprasol (1 mg/kg/zi). Am început o dietă bogată în proteine. Ea continuă să aibă dureri abdominale și vărsături, dar toate simptomele sunt rezolvate într-o lună. O lună mai târziu, ultimele date de laborator au arătat un nivel normal de albumină în sânge, iar controlul endoscopiei superioare a arătat o ameliorare importantă (Figura 2).

Figura 2: Imagini ale fundului de stomac după o lună de tratament.

Discuţie

Figura 3: H&E arată conservarea relativă a arhitecturii mucoasei cu hiperplazie foveolară, tortuozitate și dilatare a glandelor, eozinofilelor și plasmocitelor din lamina propria, hiperplazie a mușchilor netezi și scăderea numărului de celule parietale.

MD pediatric urmează de obicei un curs benign și autolimitat, cu timp de recuperare variind de la săptămâni la lună. Pacienții noștri au fost tratați inițial cu perfuzii frecvente de albumină (la fiecare două sau trei zile) timp de trei săptămâni. De asemenea, a fost tratată cu lasix și esomeprasol (1 mg/kg/zi). Ea continuă să aibă dureri abdominale și vărsături, dar toate simptomele sunt rezolvate într-o lună

Concluzie

Acesta este primul caz de MD pediatric din experiența noastră. Imaginile endoscopice și datele histologice sunt foarte importante pentru a sprijini descoperirile clinice și de laborator pentru un diagnostic precis. În cazul nostru, factorul etiologic al bolii Menetrier rămâne neclar și discutabil.