- Problema nu era cu adevărat de origine cardiovasculară

de Kate Kneisel, scriitor colaborator, MedPage Astăzi 2 decembrie 2019

Un bărbat în vârstă de 51 de ani se prezintă în situații de urgență după ce a suferit brusc o slăbiciune pe partea dreaptă a corpului său. În același timp, notează el, a început să-și încurce discursul.

Nu a avut probleme de sănătate recent sau în trecut și nu ia medicamente în mod regulat. Nu are dureri toracice, dispnee sau palpitații; nici nu a avut febră, frisoane, tuse sau dureri de gât.

În momentul apariției bruște a slăbiciunii, el raportează că a avut o scurtă durere de cap, pentru care a luat un comprimat de Excedrin (250 mg aspirină, 250 mg acetaminofen, 65 mg cofeină).

El explică faptul că, deși a renunțat la fumat în urmă cu 11 ani, obișnuia să fumeze; clinicienii estimează că are o istorie de 20 de ani.

Clinicienii observă o cădere semnificativă pe partea dreaptă a feței sale.

Puterea sa motorie este de 0/5 în extremitatea superioară dreaptă, 2/5 în extremitatea inferioară dreaptă și 5/5 în extremitățile superioare și inferioare stângi. Pacientul are senzație intactă la toate extremitățile.

Rezultatele examenului fizic la sosire:

  • Ritmul cardiac: 69
  • Tensiunea arterială: 127/74
  • Rata respiratorie: 16
  • Saturația oxigenului: 97% pe 2 litri de oxigen prin canula nazală
  • Scorul NIH Stroke: 12

Studiile de diagnostic identifică toți electroliții și lipidele pacientului în limitele de referință.

Alte constatări ale testului includ:

  • Colesterol total: 167 mg/dL
  • Globule roșii: 7,08 m/mm 3 (interval normal: 4,00-5,70 m/mm 3)
  • Hemoglobină: 20,4 g/dL (interval normal: 13,5-17,0 g/dL)
  • Hematocrit: 62,0% (interval normal: 37,0% –50,0%)

Rezultatele unei scanări CT a capului fără contrast și angiograma CT intracraniană sunt ambele normale. RMN cerebral fără contrast dezvăluie un infarct acut: sunt implicate coroana radiată stângă, membrul posterior al capsulei interne și putamenul posterior stâng.

Analiza urinei se efectuează la sugestia medicului hematolog consultant, care constată importanța evaluării pacientului pentru dovezi ale unei mase renale, care poate fi asociată cu policitemia secundară.

Ziua 1 a spitalului

Raportul de analiză a urinei include 1+ sânge și 3-9 celule roșii din sânge. Ca urmare, clinicienii efectuează o ecografie abdominală. Ecografia abdominală relevă o masă solidă eterogenă de 5,1 cm suspectă de neoplasm în polul inferior al rinichiului drept.

Ziua 4 a spitalului: investigații suplimentare

Scanarea computerizată abdominală (Figura) identifică o masă de creștere care măsoară 5,7 × 4,3 × 5,5 cm - despre care clinicienii cred că sugerează carcinom cu celule renale (RCC).

ischemic
CT abdomen cu contrast. Rețineți masa îmbunătățitoare care rezultă din polul inferior al rinichiului drept.

Ecocardiograma relevă hipertrofia ventriculului stâng. Munca de laborator este efectuată pentru a evalua policitemia și hipercoagulabilitatea pacientului. Nivelul de eritropoietină (EPO) este de 20,9 mIU/mL (interval normal: 2,6–18,5 mIU/mL). Rezultatele testelor pentru JAK2 PCR, electroforeza hemoglobinei, mutația genei protrombinei, anticorpul antifosfolipidic, factorul V Leiden, mutația BCR ABL, antitrombina III și ACL IgM/IgG sunt toate negative, nedetectabile sau în limite normale.

Abordarea tratamentului

Pacientul este internat și primește activator plasminogen tisular (tPA) pentru accidentul său vascular cerebral ischemic, așa cum recomandă neurologul consultant. Intervențiile terapeutice suplimentare includ terapia fizică zilnică și terapia ocupațională. I se permite o dietă regulată după evaluarea capacității sale de a vorbi și de a înghiți.

La aproximativ 24 de ore după administrarea tPA, tratamentul zilnic este inițiat cu 81 mg aspirină și atorvastatină 80 mg. O flebotomie terapeutică este efectuată pentru a-i gestiona policitemia secundară.

Externare: spitalizare și rezultate

Pacientul este externat din spital la un program de reabilitare acută. Scorul său NIH Stroke a scăzut de la 12 la 8. Se așteaptă să rămână în program timp de aproximativ 2 săptămâni. Clinicienii comandă atât terapie fizică, cât și terapie ocupațională timp de 1 oră, 5 zile/săptămână, și logopedie timp de o jumătate de oră, 5 zile/săptămână. Programul de reabilitare include echilibru, antrenament de mers, activități de instruire în viața de zi cu zi și servicii orale de motricitate și vorbire.

Pacientul este sfătuit de urolog să reevalueze masa renală în termen de 1 lună de la externare din centrul de reabilitare; se așteaptă să necesite o nefrectomie parțială sau radicală.

Discuţie

Clinicienii care raportează acest caz sugerează că este primul raport al unui accident vascular cerebral ischemic datorat policitemiei secundare de la un carcinom cu celule renale care secretă EPO - aceștia îndeamnă la un nivel ridicat de suspiciune pentru policitemii atunci când se prezintă cu ischemie cerebrală embolică acută într-o perioadă de risc individual.

Ischemia cerebrală focală poate fi cauzată atât de policitemia vera, cât și de o potențială complicație paraneoplazică a RCC, policitemia secundară, scriu autorii. Cauzele obișnuite ale policitemiei secundare includ adaptarea la boli pulmonare obstructive cronice, la altitudini mari și agenți stimulatori ai eritropoiezei, cum ar fi androgeni/steroizi anabolizanți.

Autorii cazului remarcă faptul că, în timp ce doar unul până la cinci la sută dintre RCC-urile umane au celule producătoare de EPO, o astfel de prezentare ar trebui să determine un proces hematologic suplimentar. Un neoplasm secretor de EPO poate duce la creșterea semnificativă a vâscozității sângelui și, astfel, la creșterea riscului de evenimente vasocluzive.

Ei scriu că rezultatele pot fi mai bune pentru pacienții ale căror tumori se găsesc întâmplător decât pentru cei care prezintă sindroame paraneoplazice (SNP) [cum ar fi anemie, policitemie, hipercalcemie și disfuncție hepatică] sau sechele PNS (cum ar fi accident vascular cerebral, în acest caz ). Aceasta se bazează pe o analiză retrospectivă amplă a rezultatelor pacienților cu CCR și sindroame paraneoplazice, inclusiv policitemia.

Cercetările germane sugerează că sindroamele paraneoplazice - în special hipercalcemia - sunt biomarkeri importanți, dar adesea nerecunoscuți în RCC. Conștientizarea este importantă, deoarece nu numai că un SNP se poate dezvolta în stadii avansate de carcinom cu celule renale, dar poate fi adesea primul simptom al CCR.

În timp ce rolul contribuitor al cancerului în stările hipercoagulabile este bine stabilit, aceștia observă că evenimentele acute sunt rareori corelate direct cu EPO crescută.

Au fost documentate atacuri ischemice tranzitorii datorate eritrocitozei paraneoplazice, precum și accidentul vascular cerebral ischemic datorat policitemiei secundare a altor etiologii. În plus, policitemia vera, un cancer de sânge cu creștere lentă, care ridică masa absolută de celule roșii din sânge în absența unei EPO crescute, poate prezenta și ischemie cerebrală embolică acută, notează grupul.

Concluzii

Autorii de cazuri își exprimă speranța că intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea carcinomului va rezolva policitemia secundară a acestui pacient și va atenua necesitatea de a trata această afecțiune, adăugând că acest lucru a fost observat în multe dintre sindroamele paraneoplazice asociate cu carcinomul cu celule renale.

1. Corse A.K., Kurtis H: Accident vascular cerebral ischemic cauzat de policitemie secundară și carcinom cu celule renale găsite accidental: un raport de caz Am J Case Rep, 2018; 19: 638-641

Barabas AP, Offen DN, Meinhard EA: Complicațiile arteriale ale policitemiei vera. Br J Surg, 1973; 60: 183–87

3. Thakur KT, Westover MB: infarct cerebral datorat policitemiei fumătorului. BMJ Case Rep, 2011; 2011: pii: bcr0820114714

4. Da Silva JL, Lacombe C, Bruneval P et al: Celulele tumorale sunt locul sintezei eritropoietinei în cancerele renale umane asociate cu policitemia. Sânge, 1990; 75 (3): 577-82

5. Thomas DJ: Vâscozitatea sângelui întreg și fluxul sanguin cerebral. Accident vascular cerebral, 1982; 13: 285-87

6. Lowe GD, Lee AJ, Rumley A și colab.: Vâscozitatea sângelui și riscul de evenimente cardiovasculare: Studiul asupra arterei din Edinburgh. Br J Haematol, 1997; 96 (1): 168–73

7. Moreira DM, Gershman B, Lohse CM și colab.: Sindroamele paraneoplazice sunt asociate cu prognostic advers în rândul pacienților cu carcinom cu celule renale supuse nefrectomiei. World J Urol, 2016; 34 (10): 1465–72

8. Hegemann M, Kroeger N, Stenzl A și colab: Rare și modificabile ca un cameleon: sindroame paraneoplazice în carcinomul cu celule renale. World J Urol 2018; 36 (6): 849-854

9. Dearborn JL, Urrutia VC, Zeiler SR: Accident vascular cerebral și cancer - o relație complicată. J Neurol Transl Neurosci, 2014; 2 (1): 1039

10. Hurtarte Sandoval AR, Flores Robles BJ, Andrus RF, Chon DAY: Atac ischemic tranzitoriu secundar eritrocitozei paraneoplazice. BMJ Case Rep, 2014; 2014: pii: bcr2013202572

11. Harston GWJ, Batt F, Fan L și colab: infarct lacunar asociat cu steroizi anabolizanți și policitemie: un raport de caz. Case Rep Neurol, 2014; 6 (1): 34–37

12. Skoog K, Carmelle-Elie M, Ferguson K: Infarct mezenteric datorat policitemiei iatrogene. World J Emerg Med, 2013; 4 (3): 232–34

13. Zoraster RM, Rison RA: Ischemie cerebrală embolică acută ca prezentare inițială a policitemiei vera: un raport de caz. J Med Case Rep, 2013; 7: 131