Varianta comportamentală FTD (bvFTD), cea mai comună formă de FTD, este responsabilă pentru aproximativ jumătate din toate cazurile acestei boli. BvFTD este denumit frecvent și demență frontotemporală sau boala Pick.

behavioral

Caracteristicile bvFTD sunt schimbările de personalitate, apatia și un declin progresiv al comportamentului adecvat din punct de vedere social, al judecății, al autocontrolului și al empatiei. Spre deosebire de boala Alzheimer, memoria este de obicei relativ scutită în bvFTD. Persoanele cu bvFTD de obicei nu recunosc modificările propriului comportament sau manifestă conștientizare sau îngrijorare pentru efectul pe care comportamentul lor îl are asupra persoanelor din jurul lor.

Simptomele clinice ale bvFTD se pot suprapune cu tulburările FTD ale căror simptome dominante sunt disfuncția motorie, care includ paralizie supranucleară progresivă (PSP), sindrom corticobazal (CBS) și scleroză laterală amiotrofică - tulburare a spectrului FTD (ALS-FTSD).

Cunoașteți semnele ... Cunoașteți simptomele

Următoarele sunt posibile simptome ale bvFTD:

Dezinhibare

O pierdere sau lipsă de reținere bazată pe norme sociale, care duce la un comportament inadecvat și impulsivitate. Comportamentele pot include:

  • Făcând comentarii neobișnuite grosolane sau jignitoare
  • Ignorând spațiul personal al altor persoane
  • Furturi de magazine, cheltuieli nesăbuite
  • Atingerea de străini sau comportamentul sexual inadecvat
  • Izbucniri agresive

Apatie

Indiferența sau lipsa de interes pentru activități semnificative anterior. Comportamentele pot include:

  • Pierderea interesului pentru muncă, hobby-uri și relații personale
  • Neglijarea igienei personale
  • Pierderea inițiativei

Blunting emoțional

Pierderea căldurii, empatiei sau preocupării pentru ceilalți. Comportamentele pot include:

  • Indiferența față de evenimente importante (de exemplu, decesul unui membru al familiei sau al unui prieten);
  • Nerecunoașterea faptului că cei dragi sunt supărați sau nefericiți

Comportamente compulsive sau ritualice

Comportamente sau rutine unice care se efectuează din nou și din nou. Acestea pot include:

  • Repetarea cuvintelor sau frazelor
  • Frecarea mâinilor, aplaudarea
  • Reluând din nou și din nou aceeași carte
  • Acapararea
  • Mergând în același loc la aceeași oră în fiecare zi

Modificări ale obiceiurilor alimentare sau ale dietei

Mâncare și băut excesiv, compulsiv sau inadecvat sau alte modificări pronunțate ale preferințelor alimentare.

  • Mâncărime
  • Pofta de carbohidrați
  • Consumați doar alimente specifice
  • Utilizarea crescută sau pentru prima dată a produselor din tutun
  • Consumul excesiv de apă sau alcool
  • Încercarea de a consuma obiecte necomestibile

Deficite în funcția executivă

Abilități de luare a deciziilor, de judecată, de rezolvare a problemelor și de organizare slabe. Exemplele includ:

  • Dificultăți de planificare a activităților zilei
  • Decizii financiare discutabile
  • Greșeli la locul de muncă

Alte simptome

Agitație, instabilitate emoțională. Acestea pot fi transmise prin:

  • Ritm
  • Modificări frecvente și bruste ale dispoziției

Lipsa de înțelegere

După cum sa menționat mai sus, eșecul de a recunoaște schimbările de comportament sau de a prezenta conștientizarea efectelor comportamentului asupra altora. Comportamentele pot include:

  • Vina pe alții pentru consecințele unui comportament social inacceptabil; de ex., pierderea locului de muncă
  • Furia pentru limitările activităților

Diagnostic

Diagnosticul este o provocare în stadiile incipiente ale bvFTD și este frecvent diagnosticat greșit - de exemplu, ca depresie, alte tulburări psihiatrice, boala Alzheimer, demență vasculară, boala Parkinson sau chiar o dependență de alcool sau droguri. Dacă sunteți îngrijorat de faptul că dumneavoastră sau o persoană dragă ați fost diagnosticat greșit cu o altă afecțiune - sau dacă aveți îngrijorare cu privire la oricare dintre semnele și simptomele enumerate mai sus - este important să consultați un medic.

Tratament, gestionare și la ce să ne așteptăm

Rata de progresie a simptomelor poate varia, dar în cele din urmă simptomele comportamentale și cognitive vor deveni mai pronunțate. Deficiența semnificativă în activitățile zilnice de viață poate necesita sprijin suplimentar, cum ar fi rezidența într-o unitate de îngrijire cu normă întreagă în afara casei.

Ca și în cazul tuturor formelor de FTD, în prezent nu există medicamente aprobate de FDA pentru bvFTD și, în majoritatea cazurilor, progresia acestuia nu poate fi încetinită. În prezent, intervențiile comportamentale și de mediu sunt considerate a fi cel mai eficient mod de gestionare a simptomelor. Comportamentele provocatoare perturbatoare pot provoca mai multă agitație, în timp ce tactici liniștitoare și distractive sunt considerate a fi mai utile.

Opțiunile de farmacoterapie sunt limitate, iar dovezile privind utilizarea medicamentelor dezvoltate pentru alte afecțiuni se bazează în principal pe mici studii deschise sau rapoarte individuale de caz. Unele persoane cu bvFTD pot beneficia de administrarea unui inhibitor selectiv al recaptării serotoninei (ISRS) pentru a aborda simptome precum apatia, iritabilitatea și comportamentul dezinhibat. Studiile clinice mici și controlate oferă dovezi ale ameliorării cu trazodonă, un antidepresiv, care arată îmbunătățirea comportamentelor alimentare și a depresiei.

Antipsihoticele atipice, cum ar fi risperidona, olzanzapina, quetiapina, au fost utilizate pentru tratarea agitației, dar pot aduce, de asemenea, un risc crescut de efecte secundare nedorite și nu sunt aprobate pentru utilizare în FTD.

Genetica

FTD este moștenit? La cel puțin jumătate dintre persoanele afectate, răspunsul este „nu” - se spune că FTD-ul lor este sporadic, ceea ce înseamnă că niciuna dintre rudele lor nu are FTD. Cu toate acestea, aproximativ 40% dintre persoanele afectate cu FTD la au antecedente familiale care includ cel puțin o altă rudă diagnosticată cu o boală neurodegenerativă. FTD-ul lor este descris ca fiind familial. În general, nu există o corespondență unu-la-unu între tipul familial al unei tulburări specifice FTD și o genă specifică. Cu toate acestea, 10-30% din bvFTD este genetic și se datorează mutațiilor din MAPT, GRN, C9orf72 sau gene mai rare.

Patologie

Varianta comportamentală posibilă sau probabilă a FTD este un diagnostic clinic pus pe baza unui grup de semne și simptome care sunt evaluate de un medic. Imagistica creierului poate fi utilizată pentru a susține diagnosticul, dar în prezent nu există un biomarker care să confirme un diagnostic bvFTD.

Numai autopsia poate oferi un diagnostic definitiv al bolii pe baza confirmării patologiei de bază găsită în creier. FTD este în general clasificat în două subtipuri majore bazate pe acumularea de proteine ​​tau anormale sau acumularea de proteine ​​43 de legare a ADN-ului tranzactiv (TDP-43) în celulele nervoase din lobii frontotemporali, ceea ce duce la moartea celulelor nervoase și la atrofierea acelor regiuni ale creierului. O proporție mai mică de oameni va avea acumularea de proteine ​​FUS (fuzionate în sarcom) în loc de tau sau TDP-43.

Constatările la autopsie pot duce la perfecționare post-mortem până la diagnosticul clinic inițial. În unele cazuri, patologia Alzheimer poate fi de fapt responsabilă pentru semnele și simptomele bvFTD.