Xavier M Keutgen 1 *, Joanne Glanville 1, Sid Kerkar 2 și Electron Kebebew 1

1 Sucursala de Oncologie Endocrină, Centrul pentru Cercetarea Cancerului, SUA

2 Laborator de patologie, Institutul Național al Cancerului, Institutele Naționale de Sănătate, Bethesda, Maryland, SUA

* Autor corespondent: Xavier M Keutgen
Sucursala de oncologie endocrină (EOB)
Institutul Național al Cancerului (NIH) 10 Drive Center
3W-5840 Bethesda, Maryland, 20892, SUA
Tel + 301-435-9384
Fax + 419-383-6197
E-mail [e-mail protejat]

Primit: 30 mai 2015 Admis: 30 iunie 2015

Abstract

Context Leziunile chistice ale pancreasului sunt frecvente la pacienții cu boala von Hippel-Lindau (vHL). Cu toate acestea, la pacienții cu VHL au fost raportate doar douăsprezece cazuri de leziuni chistice pancreatice care cauzează icter obstructiv. Raport de caz Aici raportăm cazul rar al unui cistadenom seros masiv al capului pancreatic care cauzează icter obstructiv la o femeie în vârstă de cincizeci și unu de ani cu vHL. Decompresia biliară preoperatorie a fost realizată prin ERCP și plasarea stentului. Deoarece întregul pancreas a prezentat degenerări chistice, s-a efectuat o pancreatectomie totală. Histopatologia finală a arătat o compresie difuză a căilor biliare comune intrapancreatice distale, dar nu există dovezi de malignitate. Concluzie Din câte știm, acesta este doar al doilea raport de caz al unei pancreatectomii totale efectuate la un pacient cu vHL pentru obstrucție biliară cauzată de un cistadenom seros al pancreasului. Ar trebui recomandată intervenția chirurgicală în acest scenariu rar, din cauza incapacității de a exclude malignitatea și a necesității de a aborda obstrucția biliară.

Cuvinte cheie

Boala von Hippel-Lindau; Cistadenom, seros

INTRODUCERE

Boala Von Hippel-Lindau (vHL) este o tulburare genetică autosomală dominantă care are ca rezultat o mutație a liniei germinale a genei VHL și care afectează sistemul nervos central, urechea internă, rinichii și glandele suprarenale [1]. Peste 70% dintre pacienții cu VHL dezvoltă, de asemenea, anomalii pancreatice, care includ chisturi pancreatice simple, chistadenomuri seroase și tumori neuroendocrine pancreatice [2]. Modificările chistice pancreatice sunt frecvente în VHL și apar în 40-91% din cazuri, comparativ cu 10-17% din tumorile solide [2, 3]. Leziunile pancreatice chistice din vHL pot fi gestionate în mod conservator în marea majoritate a cazurilor, deoarece nu au potențial malign. Aici, raportăm un caz de icter obstructiv cu strictură a căilor biliare cauzat de un cistadenom al pancreasului care necesită pancreatectomie totală.

RAPORT DE CAZ

care

figura 1. Un stent comun al căilor biliare traversează o masă mare a capului pancreatic, care se opune venei porte. Există o degenerare chistică a restului corpului și cozii pancreasului.

Histopatologia finală a arătat cistadenom pancreatic multifocal, difuz, care comprimă ductul biliar comun intrapancreatic distal cu inflamație înconjurătoare și nu există dovezi de malignitate (Figura 2).

Figura 2. (A.). Cistadenom seros al pancreasului (10x), (b.). Insulițe normale împrăștiate care se amestecă în masa chistică (4x). (c.). Denudarea parțială a mucoasei căilor biliare comune dilatate (cernelite în verde) și inflamația cronică a submucoasei înconjurătoare (săgeată) (4x). (d.). Capul pancreatic gros mărit și corpul/coada pancreatice

DISCUŢIE

Leziunile pancreatice chistice nu au potențial malign în VHL. De aceea, pacienții cu vHL și chisturi pancreatice nu necesită tratament operator decât dacă sunt simptomatici [2, 4]. În general, se convine asupra faptului că acestea trebuie urmate în mod regulat cu imagistică pentru a exclude dezvoltarea la intervale a leziunilor solide. Nu există instrucțiuni cu privire la frecvența acestei imagini. La instituția noastră, urmărim pacienții cu vHL cu leziuni chistice ale pancreasului cu CT și RM la fiecare doi ani.

Au existat doar douăsprezece cazuri de pacienți cu VHL care au dezvoltat icter obstructiv din cauza bolii chistice pancreatice raportate în literatură [5-11]. Când ne uităm la propria noastră serie nepublicată de 123 de pacienți cu leziuni chistice vHL și pancreatice urmate în mod regulat de imagistică, nu am întâlnit anterior acest scenariu special.

CONTRIBUȚIILE AUTORULUI

Xavier M Keutgen: Proiectarea studiului, redactarea manuscrisului

Joanne Glanville: proiectarea studiului, elaborarea manuscrisului

Sid Kerkar: Revizuirea patologiei și editarea imaginilor

Electron Kebebew: Proiectarea studiului, editarea manuscrisului

Conflict de interese

Autorii nu au niciun conflict de interese de declarat.