Colangita biliară primară (PBC), cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primară, este o boală hepatică cronică rezultată din distrugerea progresivă a căilor biliare din ficat - numite căile biliare intrahepatice.

Bila produsă în ficat se deplasează prin aceste canale către intestinul subțire, unde ajută la digestia grăsimilor și a vitaminelor liposolubile (A, D, E și K). Când conductele sunt distruse, bila se acumulează în ficat, contribuind la inflamație și cicatrici (fibroză).

În cele din urmă, acest lucru poate duce la ciroză și la complicațiile asociate acesteia, deoarece țesutul cicatricial înlocuiește țesutul hepatic sănătos, iar funcția ficatului devine din ce în ce mai afectată.

biliară

Citiți blogul Viața cu PBC

Citiți articolele trimise de bloggeri invitați, cum ar fi Donna, care împărtășesc ce înseamnă să trăiești cu PBC.

Fapte dintr-o privire

  1. Colangita biliară primară afectează mai ales femeile, dar acum sunt diagnosticați mai mulți bărbați.
  2. Colangita biliară primară este o boală cronică în care căile biliare mici din ficat se rănesc și se inflamează și sunt în cele din urmă distruse.
  3. Cercetătorii estimează că în Statele Unite, aproximativ 65 din 100.000 de femei au PBC.
  4. Tulburarea devine de obicei evidentă în timpul vârstei medii, inițial care afectează majoritatea indivizilor cu vârste cuprinse între 45 și 65 de ani.
  5. Nu există nici un remediu pentru colangita biliară primară, dar există medicamente disponibile pentru a trata boala și a încetini progresia afectării ficatului.

Informații pentru cei nou diagnosticați

Care sunt semnele și simptomele colangitei biliare primare?

PBC poate progresa lent și mulți oameni nu prezintă simptome, în special în stadiile incipiente ale bolii. Cele mai frecvente simptome inițiale sunt oboseala și mâncărimea pielii (prurit). Alte simptome pot include:

  • Durere abdominală
  • Întunecarea pielii
  • Umflături mici galbene sau albe sub piele (xantome) sau în jurul ochilor (xantelasme)
  • Persoanele se pot plânge, de asemenea, de gură și ochi uscați și de dureri osoase, musculare și articulare.
  • Pe măsură ce boala progresează, se pot dezvolta simptome ale cirozei, inclusiv:
  • Îngălbenirea pielii (icter)
  • Umflarea picioarelor și picioarelor (edem)
  • Abdomen mărit din cauza acumulării de lichide (ascită)
  • Sângerări interne în stomacul superior și esofag din venele mărite (varice)

Subțierea oaselor (osteoporoză) care duce la fracturi este o altă complicație a PBC. Deși acest lucru este mai frecvent în stadiile târzii ale bolii, poate apărea și mai devreme. În plus, persoanele cu ciroză prezintă un risc crescut de cancer la ficat (carcinom hepatocelular).

Ce cauzează colangita biliară primară?

Nu se cunoaște cauza acestei boli. Poate fi legat de probleme ale sistemului imunitar. Deși din punct de vedere tehnic PBC nu este o boală ereditară, adică o boală cauzată de o anumită genă sau un defect genetic care este transmis de la părinte la copil, pare să existe o legătură de familie. PBC este mai frecvent în rândul fraților și al familiilor în care un membru a fost afectat.

Cum este diagnosticată colangita biliară primară?

Deoarece multe persoane cu PBC nu prezintă simptome, boala este adesea descoperită întâmplător din cauza rezultatelor anormale la testele de sânge de ficat de rutină. Odată ce PBC este suspectat, se face un test de sânge pentru a verifica anticorpul antimitocondrial (AMA). Acest test este pozitiv la aproape toate persoanele cu PBC. O biopsie hepatică, în care un mic eșantion de țesut hepatic este îndepărtat cu un ac mic, poate ajuta la confirmarea diagnosticului. Studiile de imagistică pot fi utilizate pentru a exclude alte boli sau pentru a evalua în continuare pacienții odată ce au fost diagnosticați cu PBC.

Cum se tratează colangita biliară primară?

Tratarea bolii

Nu există un remediu pentru PBC, cu toate acestea, există medicamente care pot ajuta la încetinirea progresiei bolii și la gestionarea simptomelor. Ursodiolul (nume de marcă Actigall, URSO 250, URSO Forte) este un acid biliar natural (acid ursodeoxicolic sau UDCA) care ajută la mutarea bilei din ficat și în intestinul subțire. Dacă este utilizat suficient de devreme, Ursodiol poate îmbunătăți funcția hepatică și vă poate împiedica să aveți nevoie sau poate întârzia necesitatea unei transplant de ficat. Persoanele cu PBC trebuie să ia acest medicament în fiecare zi pe viață.

UDCA este eficient la mai mult de 50% dintre pacienți, dar până la 40% dintre pacienți nu realizează o reducere adecvată a fosfotazei alcaline (ALP) sau a bilirubinei cu UDCA, în timp ce 5-10% nu pot tolera UDCA.

În mai 2016, acidul obeticholic (marca Ocaliva) a fost aprobat pentru tratamentul PBC în combinație cu UDCA la adulți cu un răspuns inadecvat la UDCA sau ca terapie unică la adulți incapabili să tolereze UDCA. Acidul obeticholic crește fluxul biliar din ficat și suprimă producția de acid biliar în ficat, reducând astfel expunerea ficatului la niveluri toxice de acizi biliari. Efectele secundare ale acidului obeticholic pot include mâncărime crescută și creșteri ale lipidelor din sânge.

Alte terapii alternative la pacienții care răspund incomplet la UDCA includ fenofibratul. Medicamentele pentru suprimarea sistemului imunitar pot fi, de asemenea, prescrise, inclusiv prednison sau azatioprină, la pacienții cu PBC cu „sindrom de suprapunere” cu hepatită autoimună. Transplantul de ficat se ia în considerare atunci când tratamentul medical nu mai controlează suficient boala. Când o persoană are o boală hepatică în stadiu final, este necesar un transplant de ficat pentru supraviețuire.

Tratarea simptomelor

Mâncărimea intensă este unul dintre cele mai frecvente simptome ale PBC. Antihistaminicele fără prescripție medicală, cum ar fi difenhidramina (Benadryl), pot fi utile. Se pot prescrie alți agenți precum rifampicina, naltrexonă, colestiramină și sertralină.

Uscarea ochilor poate fi ameliorată prin utilizarea picăturilor pentru ochi (lacrimi artificiale).

O gură uscată poate fi ajutată prin aspirarea bomboanelor tari sau a gumei de mestecat, ambele crescând saliva. Există, de asemenea, înlocuitori ai salivei și unele medicamente care pot fi utilizate.

Prevenirea complicațiilor

Testele de sânge pentru a monitoriza deficiențele vitaminelor liposolubile sunt adesea efectuate. Pe măsură ce PBC progresează, unii oameni trebuie să înlocuiască vitaminele liposolubile pierdute în scaunele grase, deci este posibil să vi se administreze terapia de înlocuire a vitaminelor A, D, E și K.

Deoarece persoanele cu PBC prezintă un risc mai mare de osteoporoză, se prescriu de obicei calciu și vitamina D. În prezent, se recomandă o densitate osoasă inițială în momentul diagnosticului inițial.

Deoarece capacitatea ficatului de a funcționa scade în timp, complicațiile asociate cirozei vor trebui abordate și tratate. De multe ori se recomandă depistarea varicelor și a cancerului hepatic.

Ce schimbări de stil de viață pot fi utile?

Menținerea unui stil de viață sănătos poate ajuta persoanele cu PBC să se simtă mai bine, precum și să amelioreze sau să prevină unele simptome asociate bolii. După diagnostic, medicul dumneavoastră vă poate sugera următoarele:

  • Începeți o dietă redusă de sodiu dacă aveți supraîncărcare de lichide (edem sau ascită)
  • Reduceți aportul de grăsimi dacă sunteți supraponderal sau aveți ficat gras
  • Bea multa apa
  • Evitați sau reduceți consumul de alcool
  • Evitați stresul nejustificat atunci când este posibil
  • Începeți exercițiile fizice, în special mersul pe jos
  • Renunțe la fumat
  • Mențineți o bună îngrijire a pielii
  • Faceți examinări dentare regulate

Rețineți că PBC avansează de obicei încet pe o perioadă de ani. Mulți oameni duc o viață normală ani de zile fără simptome, în funcție de cât de devreme este pus diagnosticul. Și, deși nu există nici un remediu, oamenii au rezultate bune încetinind progresia bolii și trăind mai mult fără complicații, respectând regimul lor de medicamente și menținând un stil de viață sănătos.

Cine este expus riscului de colangită biliară primară?

Femeile sunt de nouă ori mai predispuse decât bărbații să dezvolte PBC, ceea ce înseamnă că femeile reprezintă aproximativ 90% din cazurile de PBC.

Boala se dezvoltă cel mai adesea în timpul vârstei medii și este de obicei diagnosticată la persoanele cu vârste cuprinse între 35 și 60 de ani.

Se pare că există o componentă genetică în dezvoltarea PBC, deoarece este mai frecventă în rândul fraților și în familiile în care un membru a fost afectat.