Rezumatul clinic

O femeie de 49 de ani prezintă dureri abdominale. Workup arată o masă suprarenală stângă și se efectuează intervenția chirurgicală. Specimenul de rezecție demonstrează o masă de 15,0 cm înlocuind glanda suprarenală, cu infiltrare locală în țesuturile moi, rinichi și splină. Mai multe vene de calibru mare conțin gros trombi tumorali. Secțiunea tăiată prezintă necroză extinsă și hemoragie.

colegiul

Lista Master

  • Adenom cortical suprarenal
  • Carcinom cortical suprarenal
  • Carcinom metastatic
  • Melanom metastatic
  • Feocromocitom
  • Carcinom cu celule renale

Arhivă caz ​​și diagnostic

Acest caz a apărut pentru prima dată ca Program de îmbunătățire a performanței în patologie chirurgicală (PIP) 2013, caz 28, și este un carcinom cortical suprarenal.

Criterii pentru diagnostic și comentarii

Aceasta este o neoplazie slab diferențiată, cu modele arhitecturale variate, de la corzi largi trabeculare cu sinusoide asemănătoare fantei până la zone solide și cuibărite. Celulele tumorale sunt pleomorfe, cu margini celulare distincte și citoplasmă variată, variind de la palide, fin vacuolate la dense compacte și eozinofile. Nucleii sunt excentrici, cu pleomorfism semnificativ, cromatină neregulată și nucleoli mari proeminenți. Activitatea mitotică este evidentă. Este prezentă invazia spațială limfovasculară, inclusiv implicarea intraluminală a venelor de dimensiuni medii. Se remarcă necroza extinsă. Aceste constatări sunt caracteristice carcinomului cortical suprarenal (ACC).

ACC sunt tumori rare, cu 1-2 cazuri pe milion de populație și fără predilecție de gen. Deși în primul rând este o tumoare întâlnită la adulți, apar cazuri ocazionale pediatrice. Pacienții prezintă în mod clasic dureri abdominale, disconfort, plenitudine sau scădere în greutate. Ocazional, ACC poate secreta hormoni activi și poate prezenta simptome de virilizare sau hipertensiune. Studiile de imagistică vor arăta de obicei o masă eterogenă, frecvent cu necroză sau calcificări. Tumorile tind să fie mari și voluminoase, cu o medie de 12,0-16,0 cm și pot cântări peste 1200,0 g. Invazia venelor majore și a structurilor adiacente este comună. Pe suprafața tăiată, suprafața tumorii poate avea un aspect pestriț, cu hemoragie, degenerare chistică și necroză.

Microscopic, ACC poate afișa o varietate de modele de creștere, ceea ce face diagnosticul dificil, în special pe biopsia de bază. Ca și în acest caz, modelele arhitecturale pot include corzi trabeculare largi anastomozante cu sinusoide asemănătoare fantei, aranjament peritelial, corzi lungi subțiri, cuibărite, pseudopapilare, alveolare sau difuze și solide. Stroma poate prezenta modificări mixoide, fibroză sau calcificare. Necroza și invazia în vene, sinusoide și capsule sunt frecvent observate. Caracteristicile citologice includ pleomorfismul nuclear și hipercromasia. Nucleii pot fi hiperlobate sau multinucleate cu nucleoli multipli proeminenți. Se pot vedea pseudoincluderi nucleare. Mitozele rapide (mai mari de 5 la 50 de câmpuri de putere mare), în special ca forme atipice, sunt caracteristice. Citoplasma poate fi bogată în lipide, conferind un aspect palid vacuolat sau mai compactă și eozinofilă. Pot fi prezente și lipofuscină intracitoplasmatică și globule hialine.

Panourile de studii imunohistochimice pot fi utilizate pentru a confirma impresia de diagnostic a ACC. Celulele tumorale pot fi pozitive pentru Melan A, inhibină, calretinină, sinaptofizină, vimentină și factorul steroidogen-1 (SF-1), în timp ce sunt de obicei negative pentru citokeratină, EMA și cromogranină.

Carcinomul cu celule renale poate invada local și intra în metastază la nivelul glandei suprarenale și, dacă este de grad înalt, poate prezenta morfologie suprapusă cu ACC. Informațiile clinice, inclusiv studiile imagistice, pot fi utile în separarea tumorilor. Dacă este necesar, pot fi utilizate panouri imunohistochimice, deoarece carcinoamele cu celule renale sunt în general negative pentru markerii ACC tipici, în timp ce pozitivi pentru markeri precum citokeratina, EMA, RCC și CD10. Deoarece multe tipuri de tumori maligne se pot răspândi în glanda suprarenală, ar trebui să se ia în considerare întotdeauna un carcinom metastatic sau melanom. Istoria clinică poate fi foarte importantă în această situație. Panourile imunohistochimice sunt utile în aceste diferențiale; utilizarea unui profil ACC în combinație cu keratină, EMA și markeri specifici sitului primar (adică plămân, sân, enteric etc.) ar trebui să definească cu ușurință primarul. Deși ACC poate exprima markerul melanomului Melan A, melanomul metastatic adevărat nu ar trebui să exprime alți markeri adrenocorticali precum calretinina, sinaptofizina sau SF-1.

Feocromocitomul poate intra, de asemenea, în diferențialul ACC, deoarece poate exista o suprapunere a caracteristicilor brute, microscopice și citologice în tumorile de grad înalt. Studiile imunohistochimice pot ajuta, de asemenea, la separarea celor două, deoarece feocromocitoamele sunt pozitive pentru cromogranină și negative pentru inhibină, calretinină și SF-1, care este opusă celei a ACC.

Întrebări suplimentare

  1. O femeie de 41 de ani prezintă o masă suprarenală de 11,0 cm. Cel mai fiabil indicator al malignității este?
    1. 20 de mitoze pe 50 de câmpuri de putere mare cu mitoze atipice
    2. Invazia capsulară
    3. Pleomorfism nuclear și anaplazie marcate
    4. Prezența metastazelor
    5. Prezența necrozei
  2. Care dintre afirmațiile următoare este adevărată în ceea ce privește carcinomul cortical suprarenal?
    1. Invazia capsulară și vasculară se găsește frecvent în tumorile benigne
    2. Pacienții prezintă frecvent sindrom Cushing și/sau virilizare din cauza dimensiunii mari a tumorii
    3. Tumorile pediatrice cu necroză, rata mitotică mare cu mitoze atipice și dimensiunea mai mare de 100 de grame au în general un prognostic mai bun decât tumorile adulte cu caracteristici similare
    4. Această tumoare prezintă o preponderență feminină de 2: 1
    5. Tumorile cu o greutate mai mare de 100 g sunt invariabil maligne
  3. Tumorile corticale suprarenale sunt de obicei pozitive pentru toate următoarele, cu excepția?
    1. EMA
    2. Inhibină
    3. Factor steroidogen-1
    4. Sinaptofizina
    5. Vimentin

Referințe

  1. Aubert S și colab. Sistemul Weiss revizuit: un studiu clinicopatologic și imunohistochimic al 49 de tumori adrenocorticale. Sunt J Surg Pathol. 2002 26 (12): 1612-1619.
  2. Duregon și colab. Rolul diagnostic și prognostic al factorului 1 steroidogen în carcinomul suprarenocortical: un studiu de validare axat pe corelații clinici și patologici. Hum Pathol. 2012.
  3. Enriquez ML și colab. Utilizarea expresiei imunohistochimice a SF-1 și EMA în distincția tumorilor adrenocorticale de neoplasmele renale. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2012; 20 (2): 141-145.
  4. Lack, E. Tumori ale glandelor suprarenale și paragangliei extraadrenali: AFIP Atlas de patologie tumorală ARP Press, 2007.
  5. Lau S, Weiss L. Sistemul Weiss pentru evaluarea neoplasmelor adrenocorticale: 25 de ani mai târziu. Hum Pathol. 2009; 40: 757-768.
  6. Lloyd RV Tumori corticale suprarenale, feocromocitoame și paraganglioame. Mod Pathol. 201124: S58-65.
  7. Sangoi, AR, McKenney, JK. O analiză comparativă bazată pe microarraysuri de țesuturi a markerilor imunohistochimici noi și tradiționali în distincția dintre leziunile corticale suprarenale și feocromocitomul. Sunt J Surg Pathol. 2010; 34: 423-432.
  8. Weiss, LM. Studiu histologic comparativ a 43 de tumori corticale suprarenale metastazante și nemetastazante. Sunt J Surg Pathol. 1984; 8: 163-169.

Autori

2013
Elena Chang, MD
Bursier de patologie genito-urinară
Centrul Medical Cedars-Sinai
Los Angeles, CA

Daniel J. Luthringer, MD
Comitetul de patologie chirurgicală
Centrul Medical Cedars-Sinai
Los Angeles, CA