Publicat: 29 iunie 2020 (vezi istoricul)

DOI: 10.7759/cureus.8917

Citați acest articol ca: Shah P, Nguyen D, Berman B (29 iunie 2020) Tromboza sinusului venos cerebral legat de anemia cu deficit de fier. Cureus 12 (6): e8917. doi: 10.7759/cureus.8917

Abstract

Tromboza sinusului venos cerebral (CVST) este un diagnostic neobișnuit asociat cu consecințe neurologice care pun viața în pericol și pe termen lung la copii. Se caracterizează prin simptome nespecifice, inclusiv febră, stare mentală modificată și deficite neurologice focale. Factorii etiologici includ infecții, traume, tulburări protrombotice și, mai important, anemia cu deficit de fier. Anemia cu deficit de fier este un factor de risc de prevenire a CVST, deoarece este cauzată în mod obișnuit de consumul excesiv de lapte de vacă la sugari și copii mici. Diagnosticul se face în principal cu RMN și venografia prin rezonanță magnetică (MRV). Anticoagularea promptă este o intervenție terapeutică cheie și, în cazul deficitului de fier asociat, este necesară, de asemenea, completarea fierului și eliminarea sau limitarea laptelui din dietă. Astfel, este esențial ca medicii să aibă un nivel ridicat de suspiciune pentru a diagnostica CVST, având în vedere prezentarea sa nespecifică. Acesta este un raport de caz al unui băiețel de doi ani care a prezentat la secția de urgență pediatrică vărsături și stare mentală modificată și a fost diagnosticat în cele din urmă cu CVST.

Introducere

Tromboza sinusului venos cerebral (CVST) este o tulburare neobișnuită care poate fi legată de rezultatele neurologice adverse. Se caracterizează prin obstrucția fluxului sanguin în venele cerebrale sau sinusurile majore din creier [1]. Apariția incidenței CVST este de 0,67 cazuri la 100.000 de copii pe an, nou-născuții fiind afectați mai frecvent [2]. Prezentarea simptomelor poate fi nespecifică și include cefalee, letargie, vărsături, stare mentală modificată, convulsii și deficite neurologice focale [3]. CVST ar trebui inclus în diagnosticul diferențial al pacienților pediatrici care prezintă acut convulsii, accident vascular cerebral, cefalee, comă netraumatică și pseudotumor cerebral [4]. Mai mult, CVST are etiologii multiple, incluzând infecții, traume, intervenții chirurgicale intracraniene recente, tulburări protrombotice și anemie cu deficit de fier. Deoarece simptomele pot fi subtile și variabile, este necesar un indice ridicat de suspiciune pentru a diagnostica precoce CVST. Prezentăm un caz al unui băiat de doi ani cu vărsături și stare mentală modificată, care a fost diagnosticat cu CVST în cadrul anemiei cu deficit de fier.

Prezentarea cazului

Un bărbat în vârstă de doi ani, sănătos anterior, s-a prezentat la secția de urgență pediatrică (DE) cu greață, vărsături și diaree. El se afla în starea sa obișnuită de sănătate bună, până cu o zi înainte de prezentare, când a avut un episod de diaree non-sângeroasă și emesis non-sângeros, non-biliar. În ziua prezentării, a avut trei episoade suplimentare de vărsături non-sângeroase, non-bilioase. A apărut obosit cu scăderea nivelului de energie. Părinții au negat orice antecedente de febră, dureri abdominale, hematurie, traume sau expunere la medicamente. Dieta sa era în principal compusă din lapte de vacă, cu puțină aport solid de alimente. La evaluare, el a avut o temperatură rectală de 96,8 ° F, o frecvență respiratorie de 18 respirații pe minut și o saturație de oxigen de 99% pe aerul din cameră. Bradicardia ușoară a fost observată cu o frecvență cardiacă de 82 de bătăi pe minut. Capul său era normocefal și atraumatic. Membranele sale mucoase păreau uscate, iar pielea îi era palidă și caldă. Părea letargic și apătător, cu o excitare minimă la stimul. Scorul său Glasgow Coma Scale (GCS) a fost de 13, cu punctele oculare, verbale și motorii de 3, 5 și respectiv 6. A prezentat tonus muscular normal cu reflexe intacte. Nervul cranian și examenul senzorial au fost extrem de normale.

cureus

Figura 1: scanare CT cerebrală care arată colecția hiperdensă în regiunea interhemisferică posterioară.

În PICU, RMN și venografia prin rezonanță magnetică (MRV) a creierului au fost ordonate din cauza preocupării pentru o posibilă tromboză sau hemoragie subdurală acută. MRV cerebral a demonstrat tromboza sinusului drept, cu un debit semnificativ redus (Figura 2). Pacientul a fost ulterior evaluat de serviciul de hematologie pediatrică și a fost început cu 1 mg/kg/doză de enoxaparină subcutanată de două ori pe zi. El a început, de asemenea, cu supliment de fier pe cale orală de 30 mg de două ori pe zi, iar părinții au fost sfătuiți să elimine laptele din dieta copilului. Deși pacientul a avut inițial leucocitoză ușoară, antibioticele au fost amânate, deoarece a rămas afebril și nu a prezentat nicio dovadă de sepsis sau infecții evidente, cum ar fi infecția tractului urinar, meningita sau pneumonia. Mai mult, pentru a determina cauza trombozei sinusurilor venoase, s-au obținut studii suplimentare, inclusiv anticoagulant lupic, anticorp antifosfolipidic, homocisteină, lipoproteina A, mutația factorului V Leiden și genotipul protrombinei. A doua zi după prezentare, starea sa clinică a fost semnificativ îmbunătățită, fără vărsături și senzorium normal. Copilul a fost externat trei zile mai târziu cu planul de a continua anticoagularea cu enoxaparină și urmărirea în clinica de hematologie.

Figura 2: Venografia prin rezonanță magnetică cerebrală care prezintă tromboza sinusului drept cu scăderea fluxului.

Când a fost văzut la patru zile după externare, sa dovedit că are o îmbunătățire semnificativă, cu recuperare neurologică completă. Enoxaparina a fost continuată. Copilul a tolerat slab fierul oral și i s-au administrat mai multe doze de zaharoză de fier intravenos cu un răspuns excelent. Studiile hematologice au revenit la normal pe parcursul a câteva săptămâni. A rămas la o dietă fără lapte. La trei luni de la prezentare, o repetare a creierului RMN și MRV a demonstrat rezoluția completă a trombozei sinusului venos; enoxaparina a fost întreruptă (Figura 3). Evaluarea hiperthrombotică a inclus mutația genei factorului V Leiden și protrombinei, homocisteina, lipoproteina A, anticoagulantul lupus, proteina S, C anti-trombina III și nivelul factorului VIII, toate fiind normale. Acest lucru sugerează că CVST a fost probabil precipitat de anemia cu deficit de fier la acest pacient. El a rămas bine fără reapariția anemiei sau a simptomelor neurologice.

Figura 3: Venografia prin rezonanță magnetică cerebrală care prezintă rezoluția sinusului drept trombozat după trei luni de terapie cu enoxaparină, suplimentarea cu fier și eliminarea laptelui din dietă.

Discuţie

CVST este o tulburare neobișnuită care poate fi legată de rezultatele neurologice adverse. Se caracterizează prin obstrucția fluxului sanguin în venele cerebrale sau sinusurile majore din creier [1]. Prezentarea clinică poate fi nespecifică la pacienții care prezintă simptome precum dureri de cap, vărsături, letargie, alterarea stării mentale, convulsii și deficite neurologice focale [3]. Deși simptomele nu sunt specifice vârstei, nou-născuții sunt mai predispuși să prezinte deshidratare și convulsii [2]. Copiii mai mari sunt mai predispuși să prezinte vărsături și alterarea stării mentale, așa cum se observă la pacientul nostru [3]. Deoarece simptomele pot fi subtile și variabile, este necesar un indice ridicat de suspiciune pentru a diagnostica precoce CVST. Mai mult, CVST are adesea o etiologie multifactorială la copii. Poate fi precipitat de infecții frecvente ale capului și gâtului, traumatisme craniene, intervenții chirurgicale intracraniene recente și tulburări autoimune. Bolile cardiace congenitale, sindromul nefrotic și tumorile maligne, inclusiv leucemia și limfomul, pot predispune și pacienții la CVST [3]. Tulburările protrombotice cresc riscul general de tromboză și trebuie luate în considerare. Mutația factorului V Leiden, mutația genei protrombinei, anticoagulantul lupus, lipoproteina A și deficiențele proteinei C și S au fost corelate cu CVST [2,5].

CVST a fost asociat cu anemie [3]. Mai ales, anemia cu deficit de fier poate contribui la o stare hipercoagulabilă și predispune copiii să dezvolte CVST [6]. Anemia duce la scăderea capacității de transport a oxigenului și la creșterea fluxului sanguin cerebral. Eritrocitele cu deficit de fier au o deformabilitate scăzută. Acest lucru are ca rezultat un flux turbulent, activând cascada de coagulare și promovând formarea trombilor [7]. În plus, fierul participă la reglarea nivelului de trombocite și ajută la menținerea stării de echilibru prin inhibarea producției. Trombocitoza consecventă favorizează tromboza [7]. Pacientul nostru a fost în mod clar deficit de fier, cu un număr crescut de trombocite. Astfel, este esențial să se obțină un număr complet de sânge și studii de fier pentru a determina prezența anemiei cu deficit de fier atunci când se ia în considerare un diagnostic de CVST.

Puține studii au identificat anemia cu deficit de fier ca fiind o cauză a CVST. În aceste cazuri, pacienții au prezentat simptome variate, inclusiv emeză, diaree, letargie, febră și convulsii [7,8]. Similar cu cazul nostru, au avut anemie microcitică și trombocitoză. Majoritatea cazurilor au avut, de asemenea, o evaluare neremarcabilă a tulburărilor protrombotice, sugerând că anemia cu deficit de fier a fost un factor etiologic cheie [8]. Interesant, aceste rapoarte au descris consumul mare de lapte de vacă ca fiind o cauză a anemiei cu deficit de fier, așa cum sa observat la pacientul nostru [7,8]. O dietă pentru bebeluși/copii mici, care conține în mare parte lapte de vacă, duce la deficit nutritiv de fier, în principal datorită conținutului inerent scăzut de fier al laptelui de vacă și necesită suplimentări pentru a satisface cerințele de fier ale corpului. În plus, laptele de vacă poate avea ca rezultat pierderea de sânge scaun ocult datorită enterocolitei clinice silențioase induse de proteine ​​din lapte. Conținutul ridicat de calciu și cazeină din laptele de vacă inhibă, de asemenea, absorbția fierului și agravează și mai mult anemia [9].

CVST este diagnosticat în principal folosind modalități de imagistică, inclusiv CT, RMN și MRV. RMN și MRV sunt preferate la copii, deoarece CT are o sensibilitate mai mică și o rată mai mare de fals pozitivi [2]. Nu sunt disponibile studii clinice care studiază tratamentul CVST pediatric sau asocierea acestuia cu anemia feriprivă, iar abordarea terapeutică actuală se bazează pe studii clinice la adulți [2]. Tratamentul inițial include stabilizare și îngrijire simptomatică, inclusiv rehidratare, și antibiotice și anticonvulsivante, dacă este indicat. Important, pacienții sunt tratați cu anticoagulante, în principal heparină nefracționată sau heparină cu greutate moleculară mică (LMWH). Anticoagularea cu LMWH sau warfarină este continuată pentru o perioadă de cel puțin trei până la șase luni, cu monitorizarea de rutină a factorului Xa și, respectiv, a raportului internațional normalizat. În ciuda riscului inerent de hemoragie, terapia anticoagulantă este, în general, considerată sigură la copii, iar CVST netratat crește riscul de propagare a trombului cu leziuni cerebrale rezultate [10].

Pacienții necesită repetarea RMN și a MRV pentru a monitoriza gradul de rezoluție a trombozei, ceea ce va ajuta la determinarea duratei adecvate a terapiei anticoagulare [3]. Este necesară o monitorizare atentă, deoarece mortalitatea pentru CVST variază între 8% și 12% [1]. Deficitele neurologice, inclusiv afectarea cognitivă, întârzierile de dezvoltare și deficitele senzorimotorii, pot persista mult timp în unele cazuri [3]. Rezultatele mai slabe sunt asociate cu vârsta mai mică și cu cele care prezintă convulsii, infarcturi sau niveluri modificate de conștiință [1]. Pacienții tratați cu anticoagulare au rezultate cognitive mai bune și un risc mai mic de recurență [3].

Pe scurt, CVST este un diagnostic mai puțin frecvent asociat cu consecințe neurologice potențial periculoase pentru viață și pe termen lung la copii care justifică un indice ridicat de suspiciune pentru diagnostic, având în vedere prezentarea sa nespecifică. Anemia cu deficit de fier cauzată de un consum excesiv de lapte de vacă servește ca un factor de risc important care poate fi prevenit. Deși rapoartele de caz anterioare au identificat această relație, conștientizarea medicilor care îngrijesc copii este limitată.

Concluzii

CVST este o tulburare neobișnuită caracterizată prin simptome nespecifice, inclusiv febră, vărsături, stare mentală modificată și deficite neurologice focale. Factorii etiologici includ infecție regională sau sistemică, traume, tulburări protrombotice și, mai important, anemie cu deficit de fier. Consumul crescut de lapte de vacă este o cauză importantă a anemiei cu deficit de fier la sugari/copii mici. Este necesar un nivel ridicat de suspiciune pentru diagnosticarea CVST, care se stabilește cu RMN și MRV. Anticoagularea promptă este o intervenție terapeutică cheie și, în cazul deficitului de fier asociat, este necesară, de asemenea, completarea fierului și eliminarea sau limitarea laptelui din dietă.